Imita emicrania sono disturbi cefalee primarie o secondarie con caratteristiche in comune con l’emicrania che possono portare a diagnosi errata, falso-positivo di emicrania. Per le persone in cerca di cure per gravi mal di testa ricorrenti, l’emicrania è la diagnosi più probabile, giustificando un alto indice di sospetto per l’emicrania. Questo può portare a errori di sovradiagnosi e opportunità mancate per trattare il disturbo che è veramente presente. Dovrebbe essere considerata la possibilità di imitazioni dell’emicrania:
- al momento della consultazione iniziale
- in chiunque con diagnosi di emicrania che non ha la risposta attesa al trattamento
- in chiunque con diagnosi di emicrania le cui caratteristiche di mal di testa cambiano nel tempo.
Un altro fattore è che può essere presente più di una singola diagnosi (cioè emicrania e un’altra condizione). Il nostro approccio diagnostico suggerito è riassunto nella figura.
Gli individui che presentano mal di testa ricorrenti da moderati a gravi come sintomo prominente richiedono una valutazione meticolosa. Tale valutazione di solito inizia con l’identificazione o l’esclusione di disturbi secondari della cefalea, definiti come disturbi della cefalea attribuibili a un’altra malattia. Un’attenta storia è seguita da esami medici e neurologici generali per la ricerca di bandiere rosse, cioè caratteristiche cliniche che suggeriscono la possibilità di un disturbo da mal di testa secondario. Quando sono presenti bandiere rosse, viene intrapresa una valutazione diagnostica mirata per supportare o escludere sospetti disturbi secondari di cefalea.
Qui, consideriamo prima la diagnosi di imita dell’emicrania al momento della consultazione iniziale, iniziando con disturbi primari di cefalea e poi passando a disturbi secondari di cefalea. Successivamente, consideriamo la possibilità di imitazioni dell’emicrania più avanti nel corso del trattamento quando il mal di testa delle persone non risponde al trattamento come previsto o quando i modelli di mal di testa cambiano. Infine, consideriamo la possibilità che sia presente più di 1 tipo di mal di testa.
Disturbi primari della cefalea
Caratteristiche principali dell’emicrania secondo la Classificazione internazionale dei disturbi della cefalea, 3a edizione (ICHd-3) sono elencati nella casella.1 Sebbene i criteri diagnostici siano espliciti, molte caratteristiche dell’emicrania si trovano anche in altri disturbi primari della cefalea. Ad esempio, il dolore unilaterale caratterizza sia l’emicrania che le cefalalgie autonomiche trigeminali (TAC). Inoltre, le diagnosi ICHd-3 richiedono che il disturbo da mal di testa non sia meglio rappresentato da un’altra condizione. Questa affermazione apparentemente semplice significa che soddisfare i criteri dei sintomi per l’emicrania non è sufficiente per stabilire una diagnosi. Il medico deve anche assicurarsi che non ci sia una spiegazione migliore per i sintomi del paziente. Gli errori diagnostici spesso portano a un ritardo terapeutico.
Cefalee autonomiche trigeminali
I TAC comprendono un gruppo di cefalee primarie che hanno il segno distintivo di cefalea unilaterale con sintomi autonomici cranici ipsilaterali, tra cui
- cefalea a grappolo (CH)
- emicrania parossistica (PH)
- emicrania continua (HC) e
- cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con o senza iniezione congiuntivale (SUNCT/SUNA).
I TAC si distinguono l’uno dall’altro per frequenza di attacco, durata dell’attacco e modelli di risposta al trattamento. Tutti possono essere confusi con l’emicrania perché il dolore unilaterale è comune a tutti e i modelli di sintomi associati e risposta al trattamento per i TAC e l’emicrania si sovrappongono. Le caratteristiche autonome craniche di definizione dei TAC si verificano comunemente anche nell’emicrania; allo stesso modo, i sintomi associati dell’emicrania (cioè nausea, fotofobia e fonofobia) sono comuni nei TAC.2
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Figura. Emicrania imita algoritmo diagnostico. Un elemento chiave della diagnosi differenziale, dopo aver escluso le bandiere rosse e le caratteristiche atipiche che indicano cefalea secondaria, sta distinguendo la frequenza e la durata delle cefalee in modo tale che possano essere raggruppate (da sinistra a destra) comemeno frequenti di lunga durata, meno frequenti di breve durata, frequenti di lunga durata e frequenti mal di testa di breve durata. Abbreviazioni: SUNA, attacco di cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata; SUNCT, cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale.
Caratterizzato da un forte dolore unilaterale, gli attacchi CH durano da 15 a 180 minuti con caratteristiche autonome e talvolta un senso di irrequietezza.1 I sintomi associati caratteristici dell’emicrania sono spesso osservati negli attacchi CH.3,4 Con queste caratteristiche e l’aumento del verificarsi di attacchi, CH può essere diagnosticata erroneamente come emicrania cronica. Le caratteristiche che differenziano CH dall’emicrania sono la durata dell’attacco più breve, i modelli circa-annuali e circadiani e l’irrequietezza che può verificarsi durante un attacco CH.
Notevole per il mal di testa continuo con esacerbazioni di dolore, HC può essere confuso con l’emicrania, in particolare se la storia si concentra esclusivamente sulle esacerbazioni dolorose che sono un segno distintivo di HC. Gli individui con HC hanno spesso caratteristiche emicraniche.5 In una serie di casi è stato notato che il 74% delle persone con HC aveva sintomi associati di emicrania.6 Un altro studio suggerisce che il 52% delle persone con diagnosi corretta di HC è stato inizialmente diagnosticato con emicrania.7 Intervalli senza dolore tra esacerbazioni favoriscono una diagnosi di emicrania, mentre l’assenza di intervalli senza dolore favorisce HC. Se il dolore è continuo e il mal di testa è bloccato lateralmente con caratteristiche autonomiche craniche, l’HC deve essere considerato fortemente. Concentrarsi solo sulle esacerbazioni e non sul livello di base del dolore può portare a diagnosi errate di emicrania o CH, a seconda della durata delle esacerbazioni. Anche quando viene preso in considerazione il mal di testa continuo in background, esiste ancora il pericolo di una diagnosi errata di HC come emicrania cronica. Il segno distintivo di una diagnosi definitiva di HC è la risposta assoluta all’indometacina, che porta alla completa libertà del dolore e all’assenza di recidiva del dolore una volta raggiunta la dose appropriata. L’emicrania può rispondere all’indometacina, ma raramente completamente e può anche rispondere in modo incompleto ad altri antinfiammatori non steroidei. Ad eccezione del mal di testa persistente, il PH condivide le stesse caratteristiche di HC. Gli individui con PH hanno periodi distinti senza dolore.
Con la più alta frequenza e la più breve durata degli attacchi, gli attacchi SUNCT / SUNA sono pugnalate da singole a multiple da moderate a gravi di dolore che durano da 1 a 600 secondi.1 Rispetto ad altri TAC, la diagnosi differenziale per SUNCT / SUNA include più spesso sindromi dolorose facciali neuralgiformi di breve durata (ad esempio, nevralgia del trigemino) piuttosto che emicrania, semplicemente perché la durata dell’emicrania è di solito da 4 a 72 ore.
Nuovo mal di testa persistente giornaliero
Il nuovo mal di testa persistente giornaliero (NDPH) è caratterizzato come un mal di testa persistente, chiaramente ricordato dall’esordio, possibilmente con caratteristiche di mal di testa di tipo tensivo, emicrania o entrambi presenti per almeno 3 mesi. Ciò implica che qualsiasi fenotipo di mal di testa considerato primario che è persistito per 3 mesi dovrebbe includere NDPH sulla diagnosi differenziale. Il dilemma diagnostico è che sia il mal di testa di tipo tensivo che l’emicrania hanno forme croniche che possono essere intrattabili, rendendo facile la diagnosi errata di NDPH per l’emicrania cronica e viceversa. Questa sfida diagnostica ha indotto molti a studiare metodi terapeutici che trattano tutti questi disturbi del mal di testa, anche se questo una volta era considerato un obiettivo impossibile. OnabotulinumtoxinA, che è approvato per il trattamento dell’emicrania cronica dalla Food and Drug Administration (FDA), fornisce anche un miglioramento della frequenza e della gravità del mal di testa per le persone con NDPH per un periodo di 12 mesi.8 Notoriamente molto difficile da trattare, 9 strategie per NDPH spesso si concentrano sul chiarire il fenotipo mal di testa per le migliori possibilità di raggiungere un obiettivo verso la libertà di mal di testa.
Cefalea ipnica
L’ICHd-3 descrive la cefalea ipnica come un attacco di cefalea frequente senza sintomi autonomici cranici. Con attacchi fino a 4 ore che si sviluppano durante il sonno e spesso svegliano una persona dal sonno, il mal di testa ipnico è facilmente mal diagnosticato come emicrania. In una serie di casi di 23 persone con diagnosi di cefalea ipnica, circa il 70% aveva anche una storia di emicrania, facendo luce sul fatto che questi disturbi possono coesistere.10
Disturbi secondari del mal di testa
Alcuni disturbi secondari del mal di testa che possono imitare l’emicrania possono potenzialmente essere pericolosi per la vita. Alcune bandiere rosse (La lista della bandiera rossa) possono sollevare il sospetto per cause secondarie, tra cui la rapida insorgenza di mal di testa, l’associazione di mal di testa con segni neurologici focali e l’insorgenza iniziale di mal di testa in una persona di età superiore a 50.11 È anche importante prendere in giro tutte le caratteristiche uniche di un mal di
Cefalea secondaria vascolare
Dissezione arteriosa. Il mal di testa associato alla dissezione arteriosa cervicale o vertebrale può assomigliare all’emicrania. Questi mal di testa possono essere unilaterali e sono talvolta associati a nausea e vomito, così come disturbi visivi che ricordano aura e fotofobia.12,13 La gravità del dolore e la durata della cefalea associata alla dissezione arteriosa possono anche imitare l’emicrania, sebbene l’insorgenza del dolore possa essere più rapida nella dissezione.1 Segni secondari all’ischemia cerebrale o al compromesso simpatico possono aiutare a differenziare l’emicrania dalla dissezione arteriosa; tuttavia, questi possono spesso presentarsi in un secondo momento dopo il mal di testa e potenzialmente ritardare la diagnosi corretta.
Arterite a cellule giganti. Il mal di testa associato ad arterite a cellule giganti (GCA) può anche avere caratteristiche emicraniche e può essere associato a una perdita visiva temporanea chiamata amaurosi fugax che può essere confusa con l’aura visiva. Tra le altre caratteristiche di GCA, la presenza di sintomi sistemici come perdita di peso, febbri e/o malessere e insorgenza di mal di testa dopo i 60 anni dovrebbe richiedere ulteriori workup per questa condizione.14
Ictus e altre vasculopatie. Ictus, emorragia intracranica, trombosi del seno venoso, sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS) e vasculopatie genetiche possono avere cefalea associata, alcune delle quali hanno anche caratteristiche emicraniche.1 Sintomi e segni neurologici focali e cambiamenti nel livello di vigilanza giustificano un’ulteriore esplorazione dell’eziologia, sebbene queste caratteristiche siano talvolta associate all’emicrania, causando diagnosi di emicrania falso-negativa.
Thunderclap Mal di testa. Ogni volta che c’è sospetto per mal di testa secondari vascolari, l’emicrania dovrebbe essere una diagnosi di esclusione. Ciò è particolarmente vero per un mal di testa con insorgenza temporale, che garantisce una valutazione rigorosa per una causa secondaria. Qualsiasi mal di testa con un inizio che raggiunge il picco di intensità in meno di 1 minuto è, per definizione, un mal di testa di insorgenza di tuono che può alludere a un’emorragia subaracnoidea, ictus emorragico, RCVS o persino apoplessia ipofisaria. Dopo che queste condizioni pericolose per la vita sono state escluse, il ritorno alla considerazione dell’emicrania dovrebbe includere anche la possibilità di cefalea primaria thunderclap-quindi chiamata emicrania da crash.
Attacchi ischemici transitori. Spesso confuso per l’aura di emicrania e viceversa, gli attacchi ischemici transitori (TIA) hanno insorgenza neurologica focale acuta. Uno studio ha trovato alcune caratteristiche sociodemografiche tra cui età, sesso maschile, storia di fattori di rischio vascolari (ad esempio, ipertensione o iperlipidemia), nonché una storia di sintomi e sintomi per lo più di tipo motorio che durano meno di 1 ora a tutti essere associati a TIA contro aura di emicrania. Gli autori hanno ritenuto, tuttavia, che nessun elemento clinico fosse sufficiente a discriminare tra le entità 2.15 Esiste anche una relazione tra emicrania e TIA indipendente dall’aura. Uno studio recente16 ha rilevato una maggiore prevalenza di 1 anno di emicrania senza aura nelle persone che avevano sperimentato una TIA. Circa il 13% degli individui che avevano TIA sperimentato un nuovo tipo di mal di testa per lo più emicrania-like. Le persone con TIA a circolazione posteriore avevano maggiori probabilità di avere un mal di testa simile all’emicrania rispetto a quelli con TIA a circolazione anteriore. È interessante notare che il mal di testa simile all’emicrania è apparso per la prima volta in alcune persone con TIA. Ciò illustra l’importanza di cercare descrizioni di mal di testa nuove o modificate perché l’emicrania nuova o peggiorata potenzialmente può essere un segnale di avvertimento per TIA. Il riconoscimento di questo avvertimento può, si spera, aiutare a prevenire un possibile ictus futuro. Al contrario, una diagnosi inappropriata di TIA in un paziente con aura emicranica può causare un ampio work-up e una terapia antiaggregante ingiustificata.
Cefalea secondaria correlata alla pressione del liquido cerebrospinale
La cefalea associata all’ipertensione intracranica idiopatica (IIH) può spesso essere confusa con l’emicrania. I dati demografici per le persone con entrambe le condizioni si sovrappongono in modo significativo e IIH e l’emicrania possono spesso essere comorbidi.17 Mal di testa che peggiorano al risveglio così come altre provocazioni posizionali, tinnito pulsatile e papilledema dovrebbero sollevare preoccupazione per IIH. Mal di testa a bassa pressione secondaria a una perdita di liquido cerebrospinale (CSF) sono anche importanti per mantenere la diagnosi differenziale quando si valutano i pazienti con emicrania, specialmente se sono resistenti a molti farmaci per l’emicrania. Questi mal di testa tendono a verificarsi in aumento e / o più tardi nel corso della giornata, anche se questo modello non è sempre evidente.18
Mal di testa associato a neoplasie
Sebbene l’emicrania non sia il fenotipo di cefalea più comune negli individui con tumori cerebrali sottostanti, l’emicrania può essere una caratteristica di presentazione insieme a nausea e vomito, il che rende difficile arrivare alla diagnosi corretta. La precipitazione del mal di testa da parte della manovra di Valsalva e la flessione sui warrant di indagine per neoplasie.19 In uno studio su individui con tumori ipofisari, di coloro che hanno riportato mal di testa,le caratteristiche più comunemente descritte includevano un forte dolore palpitante nelle regioni frontali o orbitali e sollievo con riposo, 20 entrambi comuni anche nell’emicrania. Una situazione potenzialmente pericolosa è quando qualcuno con una diagnosi preesistente di emicrania che poi sviluppa un tumore cerebrale sottostante (tumori primari o metastasi) ha mal di testa correlato al neoplasma o nuovi sintomi erroneamente attribuiti all’emicrania. Un recente studio ha rilevato che i partecipanti con tumori cerebrali avevano anche un aumentato rischio di diagnosi precedente di emicrania.21 È essenziale rimanere vigili ogni volta che il decorso dell’emicrania di un individuo peggiora senza una spiegazione ovvia.
Mal di testa secondari infettivi
La meningite è spesso associata a mal di testa, ma presenta anche altri risultati cardinali come febbre e rigidità nucale.22 E ‘ importante considerare la meningite in chiunque con una storia di mal di testa che presenta con un mal di testa che ha dolore al collo più prominente, soprattutto nel contesto di stato mentale alterato. Forse più comunemente, l’emicrania può mascherarsi da sinusite e viceversa. I sintomi nasali possono accompagnare l’emicrania, 23 e il dolore facciale è prominente nell’emicrania.24 La presenza di febbre e secrezione nasale è utile per la differenziazione. La sinusite sfenoidale, in particolare, può essere spesso diagnosticata erroneamente come emicrania, perché presenta dolore periorbitale, nausea e vomito, ma raramente ha secrezione nasale o gocciolamento postnasale.25 Tra una miriade di altri sintomi, la malattia di Lyme spesso può caratterizzare mal di testa, con semiologia emicrania che appare più frequentemente.26 Le infezioni dentali possono anche essere una causa di mal di testa secondario.1
Cause tossiche e metaboliche del mal di testa
Il medico astuto deve sempre tenere le sindromi tossiche nella sua diagnosi differenziale, specialmente nei pazienti che presentano cefalea acuta. L’avvelenamento acuto da monossido di carbonio si presenta comunemente con dolore frontale, palpitante e continuo che può essere trascurato data la significativa sovrapposizione con l’emicrania.27 Molti farmaci causano mal di testa come effetto collaterale, alcuni più notoriamente di altri, come gli inibitori della fosfodiesterasi.1
L’ipotiroidismo è associato a mal di testa e una grande percentuale di persone con mal di testa attribuite all’ipotiroidismo presenta caratteristiche emicraniche, tra cui la qualità pulsatile del dolore, la nausea o il vomito associati e la durata prolungata.28 Emicrania di nuova insorgenza con o senza altre caratteristiche associate di ipotiroidismo o peggioramento dell’emicrania in un paziente con anamnesi di emicrania dovrebbe indurre studi sulla tiroide. L’ipoglicemia, in particolare l’ipoglicemia postprandiale, può anche causare mal di testa emicranici,29,30 che illustrano l’importanza di prendere una buona storia. È possibile che gli individui che sperimentano un mal di testa ipoglicemico postprandiale abbiano una predisposizione all’emicrania che viene smascherata dall’ipoglicemia.
Altre cause di mal di testa
L’uso eccessivo di farmaci mal di testa (MOH) può anche essere diagnosticata erroneamente come emicrania. Molte persone con emicrania che usano farmaci abortivi spesso sperimentano mal di testa con caratteristiche emicraniche; infatti, l’uso eccessivo di farmaci è un fattore di rischio per la conversione dell’emicrania episodica in cronica. (Vedi Emicrania Terapie acute in questo numero) Anche se MOH è classificato come un disturbo mal di testa secondario, c’è dibattito su questo. Le persone che sperimentano l’uso eccessivo di farmaci hanno spesso un disturbo di mal di testa preesistente come l’emicrania.31
L’ipertensione può anche presentarsi come un mal di testa emicranico o un peggioramento del mal di testa in un paziente con storia di emicrania; il controllo della pressione sanguigna è una parte preziosa della valutazione del mal di testa. Gravi mal di testa orbitali unilaterali con associati cambiamenti visivi o perdita della vista possono indicare glaucoma acuto, che richiede un intervento urgente. È, ancora una volta, cruciale prendere in giro le nuove caratteristiche di un mal di testa unilaterale che può suggerire un’eziologia diversa dall’emicrania.22 La prevalenza dell’emicrania è elevata nelle persone con malattie infiammatorie sottostanti come il lupus eritematoso sistemico.32
L’epilessia ha anche molte caratteristiche simili all’emicrania che possono portare a diagnosi errate reciproche. Le convulsioni focali e l’aura convulsiva possono imitare l’aura dell’emicrania. L’aura di emicrania visiva può essere confusa per le convulsioni occipitali e viceversa, sebbene i sintomi siano classicamente distinti. Questo è ulteriormente complicato perché le convulsioni occipitali sono spesso seguite da mal di testa simile all’emicrania.33
L’emicrania è sia una diagnosi di inclusione che di esclusione. È una diagnosi di inclusione in quanto alcune caratteristiche cliniche devono essere presenti. È una diagnosi di esclusione in quanto i disturbi primari e secondari alternativi devono essere esclusi. Una volta diagnosticata l’emicrania, gli obiettivi del trattamento stanno riducendo la frequenza e la gravità del mal di testa, portando ad un miglioramento generale della qualità della vita. Questo processo può richiedere settimane o mesi come i farmaci giusti sono provati. Una volta che i mal di testa migliorano, potrebbe essere necessaria una gestione continua per mantenere il controllo. Se il mal di testa non risponde al trattamento come previsto, la possibilità di diagnosi alternative deve essere riconsiderata.
Il modello di mal di testa cambia
Dopo un periodo di risposta favorevole al trattamento, le persone con emicrania possono manifestare esacerbazioni. Quando si verificano esacerbazioni, ci sono diverse possibili spiegazioni, tra cui una ridotta aderenza al trattamento o l’emergere di fattori esacerbanti come lo stress della vita, un trauma cranico o un uso eccessivo di farmaci. Un’altra possibilità è che un nuovo tipo di mal di testa, primario o secondario, si sia sviluppato nell’ambito dell’emicrania preesistente. In chiunque con diagnosi di emicrania, un cambiamento sottile come la transizione da evento episodico a evento cronico o cambiamento nella semiologia mal di testa può essere l’unico indizio di un nuovo mal di testa primario o secondario. Pertanto, la familiarità con le bandiere rosse e la vigilanza per le note caratteristiche preesistenti del disturbo da mal di testa sono fondamentali. Se l’indagine delle bandiere rosse non culmina in una diagnosi di un disturbo secondario di mal di testa, allora il dilemma che rimane è se la deviazione dal solito modello di mal di testa rappresenta un nuovo disturbo di mal di testa o è semplicemente la progressione del disturbo di mal di testa preesistente. Un’attenta storia deve essere presa per aiutare a distinguere tramite l’identificazione di trigger,traumi o possibili farmaci o sostanze.
Conclusione
Data la vasta gamma di sintomi e modelli di mal di testa che possono essere un’espressione di emicrania, può essere difficile diagnosticare correttamente l’emicrania soprattutto ad una visita iniziale. Spesso esistono falsi positivi e falsi negativi della diagnosi. C’è una sovrapposizione nella qualità della cefalea e nelle caratteristiche associate, compresi i segni autonomici, tra i diversi disturbi primari della cefalea. Questa sovrapposizione sottolinea l’importanza di un’accurata anamnesi durante la valutazione dei pazienti con mal di testa; la capacità di trovare caratteristiche sottili che un paziente sperimenta a volte può essere fondamentale nel fare la diagnosi appropriata. Allo stesso modo, molti disturbi secondari del mal di testa possono imitare l’emicrania e di conseguenza possono essere trascurati, con conseguenze potenzialmente gravi. È anche utile ricordare che una persona può avere più di una singola diagnosi; spesso le condizioni di comorbidità con emicrania richiedono un approccio terapeutico diverso e più espansivo. Alla fine, le risposte alla nostra valutazione si trovano in una storia completa e un esame fisico che dovrebbe essere sfidato periodicamente, specialmente in assenza di miglioramento nonostante il trattamento.
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