L’emangioendotelioma epatico epitelioide (HEHE) è un raro tumore vascolare epatico maligno di grado da basso a intermedio.
Epidemiologia
Ci può essere una maggiore incidenza femminile (con rapporto maschio-femmina riportato, 3:2), con picco di incidenza pensato per essere intorno 30-40 anni.
Patologia
Istologicamente, i tumori sono composti da cellule dendritiche ed epitelioidi. Le cellule tumorali con lumina intracitoplasmatica, occasionalmente contenenti globuli rossi, appaiono come strutture ad anello con sigillo 2. Possono essere difficili da diagnosticare sulla base dei risultati della biopsia.
Caratteristiche radiografiche
Generale
Tendono ad essere noduli tumorali solidi multipli, situati in una distribuzione prevalentemente periferica, che si coalescenza a singoli noduli. Le lesioni adiacenti alla capsula spesso producono retrazione capsulare epatica.
Ultrasuoni
Solitamente osservati come lesioni epatiche prevalentemente ipoecogene; tuttavia, le lesioni epatiche possono anche avere ecotessura mista o essere prevalentemente iperecogene.
CT
Tipicamente visto come lesioni hypoattenuating multiple in entrambi i lobi epatici che si uniscono per formare le più grandi regioni hypoattenuating confluenti in una distribuzione periferica o subcapsular, con un alone o un modello dell’obiettivo di potenziamento nelle più grandi lesioni. Lesioni subcapsulari spesso presenti con retrazione capsulare. Vene epatiche o portale o loro rami possono cono e terminare a o solo all’interno del bordo di queste lesioni (lecca-lecca segno).
Le calcificazioni sono rare, ma si verificano occasionalmente.
MRI fegato
- T1: lesioni ipointense rispetto al parenchima epatico normale su immagini ponderate in T1 non migliorate
- T2: intensità del segnale aumentata in modo eterogeneo.
- C + (Gd): alcune lesioni mostrano un alone periferico o un pattern di miglioramento di tipo target dopo somministrazione di un mezzo di contrasto a base di gadolinio, con un bordo ipointenso periferico sottile occasionale.
Le immagini pesate con T2 potenziate da ferumossido possono aiutare i medici a distinguere i margini tumorali
Trattamento e prognosi
Il decorso clinico di queste lesioni può essere variabile con un’analisi istologica di scarso valore nel predire l’esito clinico 1. La prognosi generale è molto più favorevole rispetto ad altre neoplasie epatiche 4.
La resezione chirurgica radicale o il trapianto di fegato ortottico sono considerati i trattamenti di scelta 1,4. A causa della natura spesso multifocale del tumore, il trapianto può essere il trattamento ottimale. Lesioni metastatiche sono state riportate in ~30% dei pazienti alla presentazione e si verificano più comunemente nei polmoni 7. Altri siti meno comuni includono i linfonodi addominali, omento, mesentere e peritoneo.
Vedi anche
- emangioendotelioma epitelioide: generale
- emangioendotelioma infantile del fegato