Abstract
Il linfoma cutaneo primario a grandi cellule CD30 positivo (CD30+ PCLCL) è un sottotipo raro di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) che può presentarsi in vari modi. Riportiamo un paziente con una storia di tre mesi di una massa esofitica ingrandente con due lesioni satellitari più piccole sull’avambraccio sinistro. Biopsia della pelle macchiata positiva per CD30 e, dopo un’accurata valutazione sistemica, è stata effettuata una diagnosi di CD30 + PCLCL. Quando si sospetta la PCLCL, è importante eseguire studi immunoistologici per i tipi di CD30 e condurre un lavoro approfondito per escludere la LCL sistemica. Queste misure ridurranno l’uso di regimi chemioterapici inutilmente aggressivi per CD30 + PCLCL, una malattia indolente con una prognosi favorevole.
1. Introduzione
CD30 + PCLCL rappresenta circa il dieci percento di tutti i casi di linfomi cutanei a cellule T , e si pensa che rappresenti uno spettro di malattie, con papulosi linfomatoide all’estremità benigna e linfoma anaplastico cutaneo primario a grandi cellule (PCALCL) all’altra . I linfomi a grandi cellule CD30-positivi sono tipicamente associati a prognosi infausta quando sono sistemici, sebbene abbiano una prognosi favorevole quando confinati alla pelle. L’espressione di CD30 è un parametro prognostico molto più importante dell’entità della malattia della pelle alla presentazione, come Beljaards et al. ha descritto che l ‘ 80% dei pazienti con PCLCL CD30-negativo è morto di malattia progressiva (mediana 27 mesi dopo la diagnosi) rispetto al solo 7% dei pazienti con CD30+ PCLCL.
2. Presentazione del caso
Un maschio di 80 anni è stato visto con una storia di tre mesi di una massa sull’avambraccio interno sinistro che stava diventando persistentemente più grande e sanguinante. L’esame fisico ha mostrato la presenza di un nodulo esofitico di 10,0×7,0 cm sul polso sinistro e sull’avambraccio. Due noduli satelliti più piccoli sono stati osservati lungo l’avambraccio dorsale medio, ciascuno di 2,0×2,0 cm (Figura 1). Non è stata notata alcuna adenopatia. CBC e altri valori di laboratorio erano insignificanti. È stata eseguita una biopsia del midollo osseo e i risultati sono stati normali. La PET, la TC del torace e dell’addome e la radiografia del torace erano tutti normali. Una biopsia è stata fatta in quel momento. Ha mostrato una lesione polipoide caratterizzata da un infiltrato monomorfo denso perivascolare e simile a una banda composto da cellule epitelioidi marcatamente atipiche, grandi e pleomorfe, nonché cellule immature simili a immunoblasti (Figure 2 e 3). Sono state notate mitosi e necrosi tumorale con neutrofili accompagnatori. Le cellule di Reed-Sternberg, tuttavia, non sono state osservate. Oltre il 75% delle cellule linfoidi atipiche ha espresso CD30 (Figura 4), ma non ALK1 (Figura 5) e EM (Figura 6), che ha portato alla diagnosi di linfoma anaplastico cutaneo primario a grandi cellule CD30+ (CD30+ PCLCL). Il paziente ha ricevuto un trattamento radiologico localizzato con risultati eccellenti, poiché il tumore è stato completamente rimesso.
H&E colorazione del tumore mostra una fitta perivascolare e band-come monomorphous infiltrarsi composto da marcatamente atipico, di grandi dimensioni, pleomorfo cellule epitelioidi, insieme con cellule immature simile immunoblasts.
H&E colorazione del tumore mostra una fitta perivascolare e band-come monomorphous infiltrarsi composto da marcatamente atipico, di grandi dimensioni, pleomorfo cellule epitelioidi, insieme con cellule immature simile immunoblasts.
3. Discussione
CD30 + PCLCL di solito si presenta negli adulti, età 45-60, ed è sei volte più frequente nei maschi . Si presenta come uno a diversi noduli localizzati o tumori con ulcerazione. Il venti percento dei casi è multifocale e il tronco e le estremità sono più comunemente coinvolti. Le placche sono superiori a 1 cm nella maggior parte dei casi (77%). I linfonodi drenanti sono un risultato positivo in circa il 25% dei casi. Altre caratteristiche comuni sono l’ulcerazione epidermica (63%), la proliferazione vascolare prominente (60%), l’iperplasia pseudoepiteliomatosa (55%), la necrosi tumorale (55%) e l’infiltrazione vascolare da parte delle cellule neoplastiche (44%) . Nel 20-25% dei casi sono presenti cellule pleomorfe o immunoblastiche simili a Reed-Sternberg . La presentazione può essere variabile, con questa lesione che è scambiata per altri disordini della pelle, quali l’eczema dell’adulto-inizio, il gangrenosum della piodermite, la morfea, la sclerodermia localizzata, o il carcinoma a cellule squamose .
Istopatologicamente, cluster densi o noduli di grandi cellule tumorali CD30+ sono osservati in PCALCL; più del 75% delle cellule tumorali dovrebbe essere CD30+ per una diagnosi di PCALCL. Le cellule tumorali CD30 + sono CD4 + e possono avere perdita di marcatori di cellule T, come CD2, CD3 e CD5. I marcatori di superficie cellulare possono aiutare a distinguere PCALCL dalla sua controparte nodale primaria con malattia cutanea secondaria. I tumori di PCALCL esprimono più comunemente HECA-452 e non EM mentre la malattia secondaria è più probabile esprimere EM e non HECA-452 . I linfomi sistemici hanno anche maggiori probabilità di contenere la traslocazione 𝑡(2;5), che crea la proteina di fusione NPM-ALK (chinasi del linfoma nucleofosmina-anaplastica) .
I linfomi anaplastici a grandi cellule CD30+ sono tipicamente associati a prognosi infausta quando sono sistemici, sebbene abbiano una prognosi favorevole quando confinati alla pelle . Il tasso di sopravvivenza di CD30+ PCLCL è del 95% a cinque anni dalla diagnosi e circa il 20% delle lesioni regredisce spontaneamente . Tuttavia, la PCLCL CD30-negativa è una neoplasia molto più aggressiva (sebbene sia indistinguibile da CD30+ PCLCL all’esame grossolano), con una sopravvivenza a 5 anni del 15%. È fondamentale distinguere CD30 + PCLCL da LCL nodale primaria con coinvolgimento cutaneo secondario, perché i pazienti con malattia cutanea secondaria hanno generalmente una prognosi peggiore e devono essere trattati in modo più aggressivo. La presenza di linfonodi drenanti non sembra alterare la prognosi. Non ci sono differenze cliniche nella presentazione, nel corso o nella prognosi tra CD30+ LCL anaplastico e non anaplastico .
Il trattamento standard delle lesioni PCALCL singole o localizzate è l’escissione locale o la radiazione. La chemioterapia è solitamente riservata ai pazienti con coinvolgimento sistemico. Il trattamento di pazienti con solo la pelle e la malattia nodale è controverso, con alcuni professionisti che favoriscono la radioterapia e la chemioterapia per questi pazienti .
4. Conclusione
Il linfoma cutaneo primario CD30-positivo a cellule T di grandi dimensioni può presentarsi in vari modi, ma si distingue definitivamente da altri linfomi cutanei a cellule T dall’espressione dell’antigene CD30 sulla colorazione immunoistologica. Altri marcatori di superficie cellulare, come EM e ALK1 sono utili per distinguere CD30 + PCLCL da CD30 + LCL cutaneo secondario, che influenza la prognosi e la decisione di aggiungere la chemioterapia al regime di trattamento.
Consenso
Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e di eventuali immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte del redattore capo di questa rivista.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non è stato ricevuto alcun sostegno finanziario o non finanziario e che non hanno interessi concorrenti.