L’uomo di cui con mal di testa e unilaterale ptosi

Un uomo di 73 anni è stato indirizzato al servizio di neuro-oftalmologia per la valutazione del mal di testa con ptosi della palpebra superiore destra associata. Due settimane prima della presentazione, ha notato l’insorgenza di mal di testa periorbitale destro, che si è intensificata quando si è sdraiati. Il mal di testa era intermittente, ma peggiorò nel corso dei giorni successivi, e questo corrispondeva con cadente della palpebra superiore destra. Andò al suo pronto soccorso locale, dove una TAC non contrastante della sua testa era insignificante. Il giorno seguente ha visto un oculista, e gli è stato presumibilmente diagnosticato un mal di testa a grappolo.

Ha seguito il suo oculista primario che ha raccomandato un esame neuro-oftalmologico approfondito. Alla presentazione, ha descritto vaghi cambiamenti nella sua visione, come se il suo cervello avesse “difficoltà a far funzionare le immagini”, ma ha negato una visione doppia franca. Non ha avuto perdita di acuità visiva, cambiamenti nella visione dei colori o dolore con il movimento degli occhi. Non ha avuto traumi recenti. Si sentiva come se la ptosi peggiorasse nel corso di ogni giorno. La sua storia oculare era notevole solo per la presbiopia e la cataratta moderata, e aveva un esame oculistico completo 2 mesi prima. La sua storia medica è stata significativa per l’ipertrofia prostatica benigna, per la quale ha preso tamsulosina. Le sue storie familiari e sociali erano non contributive. La sua revisione dei sistemi è stata positiva per malessere generale e dolori muscolari. Ha negato la tenerezza del cuoio capelluto, la claudicatio della mascella, le febbri recenti, il dolore al collo, la tosse o la difficoltà di respirazione.

Immagini: Lewen M, Hedges TR

Esame

All’esame, la migliore acuità visiva corretta del paziente era 20/25 in ciascun occhio. Le pupille erano di dimensioni e reattività uguali sia in ambienti chiari che scuri, e non c’era alcun difetto pupillare afferente. La visione dei colori e i campi visivi di confronto erano pieni in entrambi gli occhi. L’esame della motilità extraoculare ha dimostrato una limitazione di circa il 75% nell’adduzione dell’occhio destro, ma era altrimenti pieno. I movimenti saccadici adduttori sono stati ritardati nell’occhio destro. Maddox rod test ha rivelato un 2 D exodeviation e 3 D destra ipodeviation in sguardo primario; però, test in tutti gli sguardi non è riuscito a rivelare un modello distinto. La sensazione facciale e la forza muscolare erano intatte. La palpebra superiore destra era ptotica, con una distanza riflessa marginale di -0,5 mm nell’occhio destro e 2,5 mm nell’occhio sinistro (Figura 1). Le escursioni di Levator sono state conservate bilateralmente. L’esame del segmento anteriore era insignificante tranne che per la cataratta sclerotica nucleare lieve e l’esame del fondo era normale. Esame fisico generale ha rivelato un uomo complessivamente ben apparendo senza deficit fisici o neurologici distinguibili.

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Ptosi unilaterale

Il quadro clinico della ptosi unilaterale in combinazione con disfunzione della motilità oculare dello stesso lato solleva immediatamente preoccupazione per una paralisi del nervo oculomotore (terzo nervo cranico). Il coinvolgimento della pupilla è una caratteristica importante nella valutazione iniziale di una possibile paralisi del terzo nervo. Il fatto che questo paziente non abbia dimostrato una pupilla dilatata ha reso meno probabile la possibilità di un aneurisma intracranico, che è un’emergenza pericolosa per la vita.

La diagnosi differenziale per le paralisi del terzo nervo che risparmiano la pupilla comprende eziologie compressive, ischemiche, infettive e infiammatorie. Aneurismi e tumori in evoluzione non influenzano quasi mai le fibre motorie del terzo nervo prima della compressione delle fibre pupillari. La causa più comune di una paralisi del terzo nervo che risparmia la pupilla in un adulto è l’ischemia da malattia microvascolare dovuta a diabete o ipertensione. L’arterite a cellule giganti deve essere presa in considerazione in un adulto con neuropatia cranica acuta e sintomi sistemici associati dovuti a infiammazione. Le cause infettive includono il virus dell’herpes, la malattia di Lyme, la sifilide e la tubercolosi e condizioni infiammatorie come la sarcoidosi o la granulomatosi con poliangiite possono anche portare a una paralisi del terzo nervo che risparmia la pupilla. Il trauma e l’emicrania possono causare paralisi del terzo nervo; tuttavia, questi tendono a coinvolgere la pupilla e il nostro paziente non ha avuto una storia recente di trauma.

Ci sono altre considerazioni importanti, soprattutto in considerazione del fatto che l’esame della motilità oculare del paziente non corrispondeva chiaramente al modello classico di una paralisi del terzo nervo. Miastenia grave spesso coinvolge i muscoli extraoculari con conseguente ptosi o disallineamento oculare che non può adattarsi a un particolare modello e può fluttuare nel corso della giornata o anche durante l’esame. L’infiammazione dell’orbita o del seno cavernoso può essere idiopatica e portare a ptosi e disfunzione della motilità oculare. Infine, dovrebbe essere considerata l’oftalmoplegia esterna progressiva cronica, anche se questo tende ad essere un processo bilaterale e insidioso.

Diagnosi e gestione

L’edrofonio endovenoso, che inibisce l’attività dell’acetilcolinesterasi, è stato somministrato in clinica per valutare se i sintomi del paziente fossero dovuti alla malattia della giunzione neuromuscolare o alla miastenia grave. Questo test è stato determinato per essere negativo come la sua ptosi persisteva. Le analisi del sangue sono state inviate per gli anticorpi del recettore dell’acetilcolina per escludere definitivamente la miastenia grave e è stata ordinata una risonanza magnetica/MRA ambulatoriale. L’imaging ha confermato l’assenza di un aneurisma intracranico, ma ha dimostrato una piccola lesione relativamente ipodensa di 6 mm × 8 mm × 4 mm all’interno del seno cavernoso destro che potrebbe rappresentare un meningioma atipico o schwannoma (Figure 2 e 3). Non era chiaro se questa lesione fosse la causa dei sintomi del paziente o un riscontro accidentale nell’impostazione di una paralisi microvascolare del terzo nervo. Tuttavia, nei giorni successivi il paziente ha sviluppato un peggioramento dei sintomi tra cui visione doppia, mal di testa, malessere grave, scarso appetito e perdita di peso. Il suo esame di motilità oculare ha dimostrato la limitazione dell’azione dei muscoli retti superiore, inferiore e mediale. La sua pupilla destra è rimasta reattiva. E ‘ stato iniziato su prednisone per possibile arterite a cellule giganti e successivamente ammesso per il workup sistemico. Il test degli anticorpi del recettore dell’acetilcolina è risultato negativo.

Il suo lavoro di sangue ospedaliero era notevole per anemia lieve, trombocitopenia profonda e lattato deidrogenasi elevata, quest’ultima suggerendo una significativa distruzione cellulare o tissutale. La proteina C-reattiva era leggermente elevata e la velocità di sedimentazione degli eritrociti era entro i limiti normali. Le sierologie infettive erano negative. L’imaging TC del torace, dell’addome e del bacino ha dimostrato un’ampia linfoadenopatia retroperitoneale e periaortica con possibile necrosi (Figura 4). È stato consultato il servizio di ematologia / oncologia ed è stata eseguita una biopsia del midollo osseo, che ha rivelato grandi cellule linfoidi anormali con caratteristiche plasmablastiche, coerenti con una rara forma di linfoma diffuso a grandi cellule B di alto grado. La risonanza magnetica ripetuta dell’orbita con gadolinio ha mostrato un aumento dell’intervallo delle dimensioni della lesione del seno cavernoso destro (Figura 5). Alla fine gli è stata diagnosticata una paralisi parziale del terzo nervo secondaria all’infiltrazione del seno cavernoso da linfoma plasmablastico avanzato. È stato iniziato con chemioterapia sistemica e intratecale e la radioterapia è stata somministrata alla lesione del seno cavernoso. Mentre i sintomi della sua paralisi del terzo nervo miglioravano con il trattamento, la sua prognosi generale rimaneva protetta.

Il linfoma è una causa rara di una paralisi unilaterale isolata del nervo oculomotore, con la letteratura che consiste principalmente di casi clinici. Le manifestazioni cliniche della paralisi del nervo oculomotore possono verificarsi a causa dell’infiltrazione del nervo stesso da parte del linfoma o della compressione del nervo, più comunemente nel seno cavernoso. Il seno cavernoso è una cavità venosa che contiene l’arteria carotide, i nervi simpatici, il terzo (oculomotore), il quarto (trocleare) e il sesto (abducens) nervi cranici, così come la prima (oftalmica) e la seconda divisione (mascellare) del quinto nervo cranico (trigemino). Il nervo oculomotore si divide in divisioni superiori e inferiori all’interno del seno cavernoso, con le fibre pupillari che viaggiano all’interno della divisione inferiore. Come tale, le lesioni che si infiltrano nel seno cavernoso possono comprimere una porzione del nervo oculomotore. Tuttavia, il risparmio della reazione pupillare suggerisce che il linfoma si infiltra nel nucleo del nervo e risparmia le fibre pupillari più periferiche, simile a ciò che si verifica dall’insulto microvascolare diabetico al terzo nervo.