Malacia tracheobronchiale e stenosi nei bambini in terapia intensiva: i broncogrammi aiutano a prevedere oucome / Thorax

Risultati

TRACHEOBRONCHOMALACIA

Quarantasette bambini (30 ragazzi) con tracheobronchomalacia sono stati trattati nella nostra unità di terapia intensiva durante il periodo di 10 anni studiato. La diagnosi è stata fatta prima di un anno di età in 45 dei bambini (96%) e 27 (57%) pesavano meno del terzo centile al momento della diagnosi. Tredici bambini (28%) sono nati prematuramente, di cui 10 avevano associato una cardiopatia congenita complessa. Tre bambini hanno richiesto la tracheostomia, di cui uno è morto e un altro ha ancora la tracheostomia in atto.

Trentaquattro bambini (72%) hanno avuto almeno una lesione cardiaca e 31 (66%) hanno richiesto un intervento chirurgico cardiaco. Le lesioni cardiache erano presenti da sinistra a destra shunt (difetto del setto ventricolare in 20 bambini, difetti del setto atriale in sette, tronco arterioso in sei, dotto arterioso pervio in cinque, gli altri in uno), ostruttiva del cuore destro e lesioni (atresia polmonare in sei, in assenza della valvola polmonare in quattro, la tetralogia di Fallot in quattro, gli altri tre), ostruttiva del cuore sinistro lesioni (coartazione dell’aorta in cinque, ipoplasia dell’arco aortico in tre), e altre lesioni cardiache (arco aortico destro in sei, destrocardia in quattro, ventricolo destro a doppia uscita in tre e altri in nove). Quaranta due bambini (89%) non aveva anomalie cardiache: sindromi dismorfiche (Di George sindrome di cinque, labbro leporino, in tre, in altri 21), genito-urinario (solo rene in tre, gli altri in nove), gastrointestinali (reflusso in 12, onfalocele in tre, esofagea atresia in tre, gli altri quattro), respiratorio (paralisi diaframmatica in cinque, paralisi di una corda vocale, in tre, tracheo-esofageo fistola in tre, in cinque) e neurologici (epilessia in quattro, gli altri tre).

Ventotto dei 47 bambini (60%) sono morti; il tempo mediano dalla diagnosi alla morte è stato di due mesi (intervallo 1-9 mesi) e 23 (82%) dei 28 bambini sono morti prima dei 12 mesi di età. L’ottanta per cento dei bambini pesava meno del terzo centile quando morirono. La causa più comune di mortalità era l’insufficienza respiratoria dovuta alla malattia delle vie aeree (17/28). Ventiquattro dei 28 bambini sono morti in ospedale senza essere tornati a casa dopo la diagnosi.

C’erano 19 sopravvissuti (40%). Tutti i genitori dei bambini sopravvissuti sono stati contattati e hanno partecipato al sondaggio telefonico. Il tempo mediano di sopravvivenza dalla diagnosi è stato di 58 mesi (intervallo 9-116 mesi) e l’età mediana al follow-up è stata di 64 mesi (intervallo 12-162 mesi). Trentasei per cento dei sopravvissuti erano al di sopra del 50 ° centile per peso. Otto bambini hanno richiesto il successivo ricovero in ospedale a causa di malattie respiratorie, e altri otto e 10 bambini hanno richiesto il ricovero in ospedale per malattie cardiache o altri motivi non cardiorespiratori, rispettivamente. Otto dei 19 sopravvissuti (42%) erano normali o funzionalmente normali, sei erano lievemente handicappati, tre erano moderatamente handicappati e due erano gravemente handicappati (tabella 1).

La più diffusa sintomo respiratorio è stata la tosse, che si verificano quotidianamente in cinque figli. Dodici bambini (63%) hanno richiesto farmaci regolari—quattro per l’asma e cinque per le malattie cardiache. Nei bambini in età scolare l’assenteismo medio annuo dovuto a malattie respiratorie era di otto giorni (intervallo 0-40 giorni). Le infezioni del tratto respiratorio inferiore si sono verificate tra 0 e 10 volte l’anno (mediana 2). Tre bambini avevano episodi cianotici a casa, ma nessuno richiedeva ossigeno domestico e nessuno aveva episodi apnoici. C’è stata una differenza significativa tra sopravvissuti e non sopravvissuti nella durata della ventilazione (p = 0,0001, vedi tabelle 1 e 2) e intubazione endotracheale (p = 0,0009). La media geometrica della durata dell’intubazione è stata di 0,96 giorni (95% IC da 2,2 a 62,7) nei sopravvissuti e di 27,1 giorni (95% IC da 4,0 a 182,7) nei non sopravvissuti.

la gravità e La localizzazione di malacia airways nei nostri pazienti, sono riportati nelle tabelle 1 e 2. La trachea era anormale in 35 dei 47 bambini (74%) e questo era un risultato isolato in otto (17%). Ventinove (62%) e 24 (51%) avevano lesioni che interessavano rispettivamente i bronchi principali sinistro e destro. Diciannove delle 29 lesioni che interessano il bronco principale sinistro e 19 delle 24 lesioni che interessano il bronco principale destro si sono verificate in associazione con tracheomalacia. Dieci bambini (21%) hanno avuto più lesioni distali. Il trentanove percento delle lesioni tracheali era focale rispetto al 90% delle lesioni nei bronchi principali e periferici. Tredici bambini avevano evidenza di stenosi delle vie aeree oltre alla malacia; questi hanno interessato le stesse vie aeree in otto bambini e vie aeree separate in cinque.

Tutti i bambini che avevano bisogno di ventilazione per malacia per più di 14 giorni è morto, se avessero moderata o grave malacia di bronco principale (15 casi), o malacia di qualsiasi gravità, dei bronchi (tre casi); tutti i bambini che avevano bisogno di ventilazione per malacia per più di 21 giorni è morto, se avessero malacia di qualsiasi gravità, della trachea o bronchi principali (tre casi). Nessuno dei bambini sopravvissuti ha avuto questi risultati. Questi criteri sono stati presenti in 21 bambini (tutti morti) e assente in 26 (di cui sette morti), dando una sensibilità di 75,0% (esatto IC 95% 55.1 a 89,3), una specificità del 100% (95% CI 82.3 a 100), il valore predittivo positivo del 100% (95% CI 83.9 a 100), valore predittivo negativo del 73,1% (IC 95% 52.2 a 88,4), e un valore di p di <0.00005 (test esatto di Fisher). Se gli 11 bambini che sono morti per cause non respiratorie sono esclusi (i criteri erano presenti in cinque), la sensibilità è del 94,1% (esatto 95% CI 71.da 3 a 99,9), specificità 100% (da 82,3 a 100), valore predittivo positivo 100% (da 79,4 a 100) e valore predittivo negativo 95,0% (da 75,1 a 99,9).

La quantità di pressione positiva di fine espiratorio richiesta alla broncografia per espandere completamente le vie aeree interessate variava tra 10 e 20 cm H2O; non c’era alcuna relazione tra la quantità di pressione positiva di fine espiratorio richiesta e la sopravvivenza o la durata della pressione positiva continua delle vie aeree, l’intubazione o la ventilazione. Nessun bambino ha avuto una grave esacerbazione dell’insufficienza respiratoria precipitata dal broncogramma, forse perché è stata prestata molta attenzione a limitare la quantità di mezzo di contrasto utilizzato, in particolare quando veniva instillato olio iodato.

Per l’ammissione durante la quale è stata diagnosticata la tracheobronchomalacia, la durata mediana della ventilazione è stata di 7 (intervallo 2-40) giorni per i sopravvissuti e 19 (2-116) giorni per i non sopravvissuti (p = 0,0001). Il tempo mediano in terapia intensiva è stato di 22 (intervallo 3-108) giorni per i sopravvissuti e 31 (5-144) giorni per i non sopravvissuti. Il tempo mediano in ospedale è stato di 80 (intervallo 14-270) giorni per i sopravvissuti e 62 (2-250) giorni per i non sopravvissuti.

STENOSI

Quindici bambini (otto ragazzi) in terapia intensiva sono stati diagnosticati con stenosi delle vie aeree mediante tracheobronchografia (tabella 3). In 11 casi la diagnosi è stata fatta prima dell’età di sei mesi, con otto bambini che pesano meno del terzo centile. Dodici bambini avevano lesioni cardiache associate (cinque avevano anelli vascolari) e 14 bambini avevano anomalie non cardiache. Cinque bambini sono nati prematuramente. Cinque bambini sono morti; il tempo mediano dalla diagnosi alla morte è stato 8.3 mesi (intervallo 1,7–23) e l’età mediana al decesso era di 12,5 mesi. I genitori di tutti i 10 sopravvissuti hanno contribuito al sondaggio telefonico; sei dei 10 bambini erano normali o funzionalmente normali. Il sintomo più comune era la tosse che si è verificata nella maggior parte dei giorni in sette bambini. Stridor era presente ogni giorno in un solo sopravvissuto.

La tracheobronchografia ha dimostrato che la stenosi tracheale si è verificata in 13 pazienti e che si è trattato di un risultato isolato in 11 casi. In quattro casi la stenosi si è verificata nei bronchi principali. Non c’erano stenosi viste più periferiche. Il trentatré percento delle lesioni nella trachea e tutte le lesioni osservate che interessano i bronchi principali erano focali. Non c’era alcuna relazione tra il numero, il sito o la gravità delle lesioni stenotiche osservate sul broncogramma e la sopravvivenza.

CHIRURGIA

Tredici dei 62 pazienti sono stati sottoposti a tentativi di riparazione chirurgica definitiva di una delle principali vie aeree (tabella 4), di solito a causa del mancato svezzamento dalla ventilazione meccanica. Undici operazioni sono state eseguite sulla trachea e due sui bronchi principali. Sei avevano lesioni focali dimostrate dalla tracheobronchografia e cinque sopravvissero dopo l’intervento chirurgico alle vie aeree colpite. Sette avevano una malattia diffusa e solo due sopravvissero.