Immagine clinico-medica:
La malattia di Paget dell’osso è una malattia cronica di eziologia sconosciuta che provoca tipicamente ossa ingrandite e deformate a causa di un rimodellamento osseo anormale ed eccessivo. La malattia che può essere monostotica o poliostotica ed è caratterizzata inizialmente da un aumento del riassorbimento osseo, seguito da una formazione disorganizzata ed eccessiva di osso, che porta a dolore, fratture e deformità. Gli aspetti radiologici classicamente descritti sono di osso espanso con un pattern trabecolare grossolano, ma può presentarsi in modo diverso a seconda della fase della malattia: nella fase attiva o osteolitica, il riassorbimento osseo aggressivo e l’aspetto litico sono i tratti distintivi mentre nella fase quiescente e inattiva c’è una predominanza di ispessimento corticale e sclerosi, e infine, può avere una presentazione Il bacino, la colonna vertebrale, il cranio e le ossa lunghe prossimali sono più frequentemente colpite. Descriviamo un caso esuberante di questa malattia con coinvolgimento craniofacciale che porta all’eponimo storico di Leontiasis Ossea (maschera di leone) (Figure 1 e 2).