I microsporidi sono microrganismi unicellulari, obbligati intracellulari, che formano spore che sono stati descritti per la prima volta come causa di malattie umane nel 1959. Sono in grado di infettare un’ampia varietà di ospiti vertebrati e invertebrati. Tra i numerosi generi microsporidiali, sette sono stati descritti in malattie umane come Enterocitozoon, Encephalitozoon, Nosema, Pleistophora, Trachipleistophora, Vittaforma, Brachiola. Tra questi, Enterocytozoon bieneusi è la microsporidiana più frequentemente identificata nei pazienti. Le caratteristiche utilizzate nell’identificazione includono la dimensione delle spore, la configurazione nucleare delle spore, il numero di bobine di tubuli polari e l’interazione parazite-ospite. Nello sviluppo dei microsporidi, ci sono due fasi differenti, chiamate come fase proliferativa e fase sporogonica. L’unico stadio di Microsporidia al di fuori dell’ospite sono le spore infettive. La spora microsporidiale è altamente specializzata, struttura resistente all’ambiente che varia in dimensioni e forma a seconda delle specie. Possono causare infezioni sia in soggetti immunocompetenti che in pazienti immunocompromessi come l’AIDS. Sebbene possa causare infezioni autolimitanti in pazienti immunocompetenti, può causare gravi infezioni che minacciano la vita, in particolare i pazienti affetti da AIDS. In questa revisione, sono state discusse la biologia di base, le caratteristiche epidemiologiche e l’immunopatogenesi dei Microsporidi, insieme alla diagnosi e al trattamento delle infezioni.