Midgut Volvulus Imaging

Midgut volvulus è una condizione in cui l’intestino si è attorcigliato a causa della malrotazione dell’intestino durante lo sviluppo fetale. La malrotazione dell’intestino si verifica quando viene interrotta la normale sequenza embriologica dello sviluppo e della fissazione dell’intestino.

Sebbene il volvolo di midgut sia una complicazione della malrotazione dell’intestino e della malfissazione mesenterica, il volvolo primario dell’intestino tenue è un’entità distintamente diversa e rara caratterizzata dalla torsione dell’intero intestino tenue con normale fissazione mesenterica.

L’intestino malrotato è soggetto a torsione (come dimostrato nella prima immagine qui sotto), che può portare a volvolo midgut. La seconda immagine, da una serie GI, mostra una vista laterale di midgut volvulus.

La malrotazione con volvolo midgut mostra torsione attorno allo stretto gambo mesenterico.

Serie GI superiore mostra malrotazione con volvolo midgut in una vista laterale.

Nei neonati, la malrotazione con volvolo midgut presenta classicamente vomito biliare e, come dimostra la radiografia sottostante, ostruzione intestinale elevata. Mentre la maggior parte dei neonati con vomito biliare non ha volvolo midgut, questa diagnosi deve essere esclusa.

La radiografia supina in un neonato con volvolo midgut mostra un’ostruzione intestinale elevata.

I bambini più grandi con malrotazione possono manifestare un fallimento di prosperare, dolore addominale ricorrente cronico, malassorbimento o altre presentazioni vaghe. Più vecchio è il bambino, meno chiara è la presentazione clinica. La non rotazione dell’intestino può essere asintomatica ed è una scoperta incidentale sulla serie GI superiore eseguita per altri motivi.

Anomalie associate sono osservate in circa il 60% dei pazienti e comprendono cardiopatia congenita con eterotassia (posizionamento e disposizione anomali degli organi addominali, come milza, fegato e vasi sanguigni principali; isomerismo destro o sinistro). La malrotazione è quasi sempre presente nei pazienti con ernia diaframmatica congenita e difetti della parete addominale, come onfalocele e gastroschisi. Inoltre, la malrotazione è più comune con ano imperforato, atresia duodenale, web duodenale, stenosi duodenale, vena porta preduodenale, pancreas anulare, malattia di Hirschsprung e atresia biliare. .

In una meta-analisi, l’incidenza di anomalie rotazionali e di volvolo midgut acuto è stata significativamente maggiore nei pazienti con eterotassia rispetto alla popolazione normale. La procedura Ladd profilattica era associata a una minore morbilità e mortalità rispetto alla chirurgia d’urgenza.

La malrotazione in un paziente con cardiopatia congenita ed eterotassia è mostrata di seguito.

La serie GI superiore e uno studio dell’intestino tenue mostrano malrotazione senza volvolo midgut in un paziente con cardiopatia congenita complessa ed eterotassia. Nota l’intestino tenue nell’addome destro.

Esame preferito

Il test diagnostico di scelta in un bambino con possibile malrotazione, con o senza volvolo midgut, è una serie GI superiore.

In uno studio di Sizemore et al, una serie GI superiore nella rilevazione della malrotazione intestinale nei neonati e nei giovani ha avuto una sensibilità del 96%, fornendo risultati positivi in 156 dei 163 pazienti con malrotazione verificata chirurgicamente. Inoltre, la serie ha mostrato volvolo midgut in 30 su 38 pazienti in cui il volvolo è stato verificato chirurgicamente (sensibilità, 79%). I dati dello studio hanno indicato che la posizione del digiuno può comportare un’interpretazione imprecisa delle serie UGI.

Il volvolo di Midgut, sebbene raro, può causare un’elevata ostruzione duodenale. In questi casi, la radiografia addominale può imitare l’aspetto classico del segno a doppia bolla dell’atresia duodenale (la prima bolla corrisponde allo stomaco e la seconda bolla all’ansa duodenale dilatata). Gilbertson-Dahdal et al hanno raccomandato di eseguire uno studio radiografico o ecografico del GI superiore per identificare la possibile malrotazione con volvolo midgut quando vi è ritardo nel trattamento chirurgico di pazienti con il segno a doppia bolla.

Nella maggior parte dei pazienti con malrotazione, una serie GI superiore è facile da eseguire e, in mani esperte, è facile da interpretare, con le seguenti eccezioni:

• Con ostruzione duodenale completa, una serie GI superiore non distingue tra le cause dell’ostruzione intestinale prossimale. In questi casi, è indicata l’esplorazione chirurgica.

• Un duodeno ridondante, visto in alcuni individui normali, può essere confuso con la malrotazione. Un attento monitoraggio del bario mostra una normale giunzione duodenojejunal (DJJ); se esiste incertezza, un clistere di contrasto può confermare la rotazione normale se il cieco è visto nel quadrante inferiore destro.

Una diagnosi falsa negativa di malrotazione con volvolo midgut può portare a ritardi nella diagnosi e, possibilmente, morte o grave morbilità. Le diagnosi false-negative derivano da un’interpretazione errata di un risultato come variante normale. Una diagnosi falsa positiva può portare a una laparotomia non necessaria e un ritardo nell’ottenere la diagnosi corretta. Le conclusioni false-positive si verificano quando non si riconoscono variazioni normali, come duodeno ridondante o errante, duodeno inverso o mobilità della giunzione duodenojejunal (DJJ). Il DJJ può essere mobile nei bambini di età inferiore ai 4 anni e lo spostamento può verificarsi in caso di distensione gassosa dello stomaco o dell’intestino, così come i processi intra-addominali che causano mass effect.

Le più alte sensibilità e specificità con la serie GI superiore sono nei centri pediatrici dove operatori con esperienza e competenza pediatrica eseguono gli esami. Se i risultati del GI superiore sono in questione, l’esame deve essere ripetuto attraverso un tubo di alimentazione nasogastrico, o lo studio deve essere continuato per determinare la posizione del cieco, perché il cieco è anormale nell ‘ 80% dei pazienti con malrotazione.

Katz et al hanno proposto 9 risultati sulla serie GI superiore per rilevare anomalie sottili. Tre o più anomalie indicavano malrotazione, la presenza di 2 anomalie era considerata indeterminata e 1 anomalia rappresentava una variazione normale. I risultati includevano la valutazione della posizione del piloro, 3 descrittori della giunzione duodenojejunale, 3 descrittori del segmento tra la flessione inferiore-most e duodenojejunale, e il decorso e il posizionamento del digiuno. Long et al hanno applicato i criteri Katz in casi difficili da diagnosticare. Nella loro serie, 9 pazienti con malrotazione avevano solo 1 dei criteri Katz. Hanno suggerito la possibilità di malrotazione e ulteriore valutazione se il digiuno si trova nel quadrante superiore destro, se il DJJ è leggermente basso o se c’è una ridondanza insolita del duodeno. Anche se la ridondanza di sweep può essere normale, che descrivono caratteristiche suggestive di malrotazione che sono i seguenti:

• Spigolosità o schiacciare il loop (a causa di Ladd bande)

• la Formazione di più di un singolo loop nel corso della sweep

• Insolito ridondanza

Sfondo

Malrotazione intestinale provoca l’accorciamento della radice mesenterica, che predispone a volvolo. La malrotazione deriva dall’interruzione del normale sviluppo embriologico dell’intestino. Il midgut (metà del duodeno alla flessione splenica del colon) si sviluppa come un tubo lungo e dritto con flusso sanguigno arterioso fornito dall’arteria mesenterica superiore.

Entro 12 settimane di gestazione, normalmente ha subito una rotazione antioraria di 270 gradi (verso destra), in modo che la giunzione duodenojejunal (DJJ) sia posizionata nel quadrante superiore sinistro e il cieco sia nel quadrante inferiore destro. Una volta nelle loro posizioni anatomiche finali, gli allegati mesenterici stabilizzano la posizione delle anse intestinali. Se la rotazione viene arrestata in qualsiasi punto del processo, questi anelli risiedono in posizioni anomale nell’addome e la stabilizzazione nell’addome potrebbe non verificarsi.

Il ciclo duodenojejunal e i cicli cecocolici ruotano indipendentemente l’uno dall’altro. Sebbene la maggior parte dei casi di malrotazione influenzi entrambi i cicli, si verificano casi di rotazione duodenojejunal anormale con posizione cecale normale (e raramente isolata malrotazione cecocolica). Long et al ha descritto 7 modelli di malrotazione duodenale in una serie di 69 casi di malrotazione chirurgicamente provata. Quasi tutti gli individui avevano una fissazione anormale sia del duodeno che del colon; tuttavia, un paziente aveva un duodeno normale e 4 avevano posizioni cecali normali.

Gli individui con diagnosi di malrotazione che si ritiene siano a rischio di volvolo, così come quelli con volvolo midgut, subiscono una procedura Ladd. Durante questa procedura, l’intestino non è attorcigliato se il volvolo è presente; le bande adesive o Ladd sono resecate; il mesentere è allargato; l’intestino è posizionato nell’addome in un orientamento non rotato (intestino tenue a destra e colon a sinistra); e l’appendice viene rimossa. La ricorrenza del volvolo è riferita per essere di meno di 1% dopo questa procedura; nei casi della ricorrenza, può essere dovuto una procedura iniziale incompleta o una formazione diminuita delle aderenze. La complicanza più comune è l’ostruzione intestinale dovuta alle aderenze.

La prognosi del volvolo intestinale prenatale dipende dalla lunghezza del segmento coinvolto, dal livello di ostruzione intestinale, dalla presenza di peritonite da meconio e dall’età gestazionale alla nascita. Nel 30% dei pazienti con volvolo midgut in uno studio, l’unico segno clinico è stato un improvviso peggioramento delle condizioni generali e della distensione addominale. Dei 37 bambini studiati, il 43% ha sviluppato complicanze e la mortalità è stata del 16%.

Anatomia

In rotazione normale, la terza porzione del duodeno (D3) si trova tra l’arteria mesenterica superiore (SMA) e l’aorta nello spazio retroperitoneale. Questa relazione anatomica può essere valutata su TC e US. La posizione laterale durante la valutazione fluoroscopica aiuta a valutare il normale posizionamento retroperitoneale della seconda attraverso la quarta porzione del duodeno. Un decorso anteriore anormale del duodeno nella misura più caudale rappresenta il duodeno che lascia il retroperitoneo. La relazione del duodeno con le arterie non può essere valutata direttamente mediante esame fluoroscopico.

La posizione del segmento D3 dietro l’arteria mesenterica superiore nel retroperitoneo è riportata per aiutare a escludere la malrotazione. Taylor, tuttavia, descrive uno dei 38 pazienti con malrotazione chirurgicamente provata che aveva una normale posizione retroperitoneale di D3. Egli afferma che sulla base dello sviluppo embriologico del midgut, D3 può avere una posizione normale e tuttavia il cieco può essere alto nell’addome, che si traduce in un breve mesentere e predisposizione al volvolo.

La relazione tra la vena mesenterica superiore e l’arteria è importante anche nella valutazione della malrotazione e del volvolo. Normalmente, la vena mesenterica superiore si trova a destra dell’arteria mesenterica superiore a livello della confluenza della vena mesenterica superiore (SMV) e della vena porta. Questa relazione può essere facilmente valutata mediante ecografia. L’inversione di questa relazione può suggerire malrotazione e la correlazione con la presentazione del paziente e la serie GI superiore è giustificata. Al contrario, l’orientamento normale di queste navi non esclude la malrotazione. Nella serie di Taylor di 38 casi di malrotazione provati chirurgicamente, 11 pazienti avevano una normale relazione SMV / SMA. Se il sospetto clinico è elevato, deve essere effettuata un’ulteriore valutazione con una serie GI superiore.

Nei pazienti sintomatici con volvolo midgut sottoposti a tomografia computerizzata o ecografia, si può vedere il segno del vortice, che rappresenta la rotazione in senso orario del SMV, del mesentere e delle anse dell’intestino tenue, che ruotano attorno alla SMA. Questa scoperta è specifica per volvulus. Il punto di riferimento della direzione dell’orologio è l’aspetto su una fetta assiale di una scansione TC in cui la parete addominale anteriore è a ore 12 e la colonna vertebrale è a ore 6. Questi pazienti possono anche avere un duodeno prossimale dilatato.

Casi di vorticosità in senso antiorario, noto anche come segno barber-pole, sono stati raramente descritti in casi di volvolo midgut provato chirurgicamente. Una variante normale che può essere scambiato per vorticoso del mesentere è la comparsa delle vene prossimali sinistra digiuno come corso in senso antiorario per unire la vena mesenterica superiore. Sodhi et al hanno descritto 72 pazienti in una serie di 200 CT addominali pediatrici consecutivi, eseguiti per motivi diversi dalla valutazione per malrotazione e volvolo, con vortici in senso antiorario delle vene mesenteriche prossimali che vanno da 90 gradi a più di 270 gradi. Nella serie di Taylor, questo schema è stato descritto in modo simile nel 10% dei pazienti senza malrotazione.