L’esame dei pazienti per la presenza o l’assenza di movimenti speculari non fa normalmente parte di un’indagine neurologica di routine né è questa semplice parte dell’esame motorio normalmente insegnata a studenti di medicina e neurologi tirocinanti. L’esame richiede all’esaminatore solo di osservare entrambe le mani durante i movimenti volontari delle dita sottili di ciascuna mano a turno; ad esempio, premendo sequenzialmente ogni dito contro il pollice di una mano mentre l’altra mano è rilassata. Il mirroring si verifica quando ci sono movimenti involontari visibili della mano” rilassata ” che sembrano replicare i tempi e il tipo di movimento eseguiti dalla mano attivata volontariamente.
I movimenti dello specchio si verificano durante il normale sviluppo motorio e possono riflettere l’incapacità dei bambini di sopprimere l’attività della corteccia motoria ipsilaterale durante il tentativo di attivazione unilaterale, probabilmente a causa dell’immaturità dell’inibizione transcallosale.1 I movimenti dello specchio sono comuni all’età di 4 anni, ma all’età di 11 anni, se sono visti affatto, di solito sono deboli e non sostenuti. I movimenti significativi dello specchio sono rari negli adulti e se presenti rappresentano anomalie dell’azionamento del motore centrale all’arto rilassato. Questi movimenti anomali dello specchio sono di grande interesse. I movimenti speculari sono solitamente anormali quando persistono nell’età adulta, quando sono particolarmente marcati, molto precisi nelle loro caratteristiche spazio-temporali, e non possono essere soppressi (se non attraverso contrazioni “truccate” dei muscoli “antagonisti”, ad esempio sollevando tutta la mano per evitare un colpo di chiave speculare durante la digitazione). In contrasto con i movimenti dello specchio dello sviluppo, i movimenti patologici congeniti dello specchio riflettono chiare anomalie nella funzione del tratto corticospinale. Esperimenti neurofisiologici hanno dimostrato che questo tipo di attività speculare anormale è precisamente il tempo bloccato all’attività volontaria. L’esplorazione del tratto corticospinale a conduzione rapida misurando l’EMG evocato dalla stimolazione magnetica o elettrica trans-cutanea focale della corteccia motoria rivela nei soggetti di movimento dello specchio congenito anormali proiezioni corticospinali ipsilaterali e bilaterali a conduzione rapida.2 Inoltre, le analisi di correlazione e coerenza incrociate tra EMG sinistro e destro o tra EEG ed EMG, confermano che durante la tentata contrazione volontaria unilaterale vi è un azionamento del motore centrale che sincronizza anormalmente le scariche dei motoneuroni muscolari della mano sinistra e destra indicando che condividono un ingresso presinaptico comune anormale che è responsabile del mirroring.3 I movimenti congeniti dello specchio si verificano quando c’è un routing anormale degli assoni corticospinali come nelle sindromi di Kallmann e Klippel-Feil legate all’X. Sono anche osservati nell’emiplegia congenita in cui un insulto prenatale (probabilmente prima della gestazione di 28 settimane) porta alla persistenza di vie corticospinali ipsilaterali funzionali dall’emisfero intatto, che possono aiutare a sostenere la funzione motoria fine nonostante il significativo danno alla via motoria centrale controlaterale.4
È possibile acquisire movimenti a specchio. Il mirroring debole può essere osservato dopo ictus emiplegico. Questo fenomeno, tuttavia, non è prodotto (purtroppo) da un azionamento significativo e preciso (e quindi utile) dalle vie corticospinali non danneggiate, ma sembra piuttosto riflettere una maggiore attivazione complessiva della corteccia motoria ipsilaterale non danneggiata.5 Il fenomeno della distonia speculare è un segno fisico diagnostico estremamente utile. A rigor di termini, questi non sono movimenti speculari, ma piuttosto un movimento distonico emerge in un arto distonico quando è rilassato e l’arto opposto viene attivato. Quindi c’è troppo pieno di azionamento del motore centrale, forse a causa di un fallimento dei normali processi inibitori cortico-corticali il cui malfunzionamento è anche uno dei meccanismi di base della distonia.
L’articolo di Espay et al6 in questo numero della rivista estende utilmente il significato clinico dei movimenti dello specchio. Espay et al descrivono un’alta prevalenza (24/27 soggetti) di movimenti speculari in pazienti con parkinsonismo asimmetrico (dovuto al morbo di Parkinson idiopatico); inoltre, il grado di mirroring è correlato con il grado di asimmetria del parkinsonismo. In contrasto con la distonia, i movimenti speculari del parkinsonismo emergono nell’arto meno colpito e sono movimenti speculari. I meccanismi fisiologici precisi dei movimenti dello specchio nel parkinsonismo non sono ancora compresi e i meccanismi del movimento dello specchio nei disturbi extra piramidali non saranno gli stessi di quelli dei movimenti dello specchio congeniti che riflettono la disfunzione del tratto piramidale. Il mirroring nel parkinsonismo può essere un fenomeno transitorio; forse i programmi che sono soppressi durante lo sviluppo motorio remerge dovuto i cambiamenti nell’azionamento alla corteccia dalle strutture basali dei gangli. Espay et al6 dimostrano che i movimenti dello specchio sono un segno fisico precoce comune della malattia di Parkinson e sono utili per confermare che c’è un problema con il movimento volontario. Qualunque siano i meccanismi neurofisiologici che alla fine spiegano il mirroring nel parkinsonismo, Espay et al hanno fatto della neurologia un vero servizio nell’evidenziare che questo segno fisico molto utile si verifica nei disturbi extra piramidali e piramidali. Il mirroring è un segno fisico che insegnerò ai futuri studenti e tirocinanti di neurologia.