Il paziente era un ragazzo di 4,0 kg nato a 40+2 settimane tramite parto vaginale spontaneo non complicato. Non è noto se un test di APGAR e pulse ox screen test sono stati somministrati alla nascita. Il corso ospedaliero non è stato complicato e il paziente è stato successivamente dimesso a casa. Il paziente è stato visto due volte dal pediatra per scarso aumento di peso, anche se era asintomatico e tollerava mangimi di 30 minuti ogni due ore al momento. A quattro settimane di vita, il paziente si è presentato in un pronto soccorso ospedaliero esterno con una nuova insorgenza di intolleranza alimentare con un aumento del lavoro di respirazione. All’esame, il paziente è apparso cianotico ed è stato trovato per essere profondamente ipossico. Il paziente è stato successivamente intubato ed è stata iniziata l’inalazione di ossido nitrico. Il paziente ha dimostrato cardiomegalia ed edema polmonare sulla radiografia del torace, spingendo un ecocardiogramma transtoracico. Echo ha rivelato che il paziente aveva d-trasposizione delle grandi arterie (dTGA) con setto ventricolare intatto (IVS), un piccolo forame ovale pervio (PFO) e un piccolo dotto arterioso pervio (PDA). Ulteriori interrogatori delle arterie coronarie hanno dimostrato un’origine aortica anomala di un’arteria coronaria (AAOCA). L’arteria coronaria sinistra derivava dall’aspetto posteriore del seno destro di Valsalva con un decorso intramurale e interarterioso. L ‘ infusione di prostaglandine è stata iniziata a 0,02 mcg / kg / min. Il paziente è stato trasferito all’ospedale pediatrico di Cincinnati per un’ulteriore gestione. All’arrivo, lo stato di perfusione marginale del paziente, nonostante i boli fluidi multipli durante il percorso, ha indotto una settostomia atriale a palloncino emergente nel laboratorio di cath. Il paziente si è ripreso bene e l’eco post-procedura ha dimostrato uno shunt atriale non restrittivo.
A cinque settimane di vita, il paziente è stato sottoposto all’operazione di interruttore arterioso di Jatene (ASO), alla procedura Mee, alla chiusura del difetto del setto atriale e alla legatura e divisione del PDA. La procedura Mee è la tecnica chirurgica per traslocare l’arteria coronaria intramurale in un paziente sottoposto a un ASO. La procedura è descritta inizialmente come il distacco della commissura posteriore da parete aortica, unroofing del intramurale segmento dell’arteria coronaria sinistra, resezione dell’interno della parete aortica (per garantire un’adeguata dimensione dell’orifizio), e l’asportazione di destra e di sinistra dell’arteria coronaria pulsanti in un unico pulsante, che è stato successivamente diviso in due polsini e re-impiantato nel neoaortic radice.
Questo video illustra questa tecnica, con la differenza minore dei pulsanti dell’arteria coronaria asportati separatamente. L’ASO di Jatene è stato eseguito in modo standard. Il pulsante dell’arteria coronaria sinistra è stato impiantato nella radice neoaortica usando l’incisione della botola a base mediale. L’arteria coronaria destra è stata impiantata nella radice neoaortica usando un’incisione obliqua. È stata eseguita una manovra LeCompte. La radice neoaortica era anastomizzata direttamente all’aorta ascendente. La commissura posteriore precedentemente staccata è stata nuovamente sospesa ad un cerotto stile pantalone (omotrapianto polmonare) durante la ricostruzione della radice neopolmonare. La radice neopolmonare ricostruita è stata anastomizzata alle arterie polmonari del ramo. Lo shunt del livello atriale è stato chiuso principalmente. Il paziente è stato svezzato dal bypass a ritmo sinusale normale ed è stato decannulato con successo. Il torace era chiuso. Il paziente ha avuto un corso ospedaliero relativamente tranquillo ed è stato dimesso il giorno postoperatorio 15.