Complesso di von Meyenburg epatico: un trigger di ipertensione portale grave | Tanger

Case report

Una donna di 88 anni è stata ricoverata in ospedale con ortopnea ipossica, pienezza addominale ed edema alle gambe. L’analisi dei gas del sangue arterioso ha rivelato una saturazione di ossigeno dell ‘ 88%. Una radiografia del torace ha rivelato un diffuso versamento pleurico destro. La storia passata era insignificante. I test di laboratorio hanno mostrato una normale chimica del fegato ad eccezione di lievi aumenti della fosfatasi alcalina e della γ-glutamil transpeptidasi. L’anticorpo antinucleare e l’anticorpo antimitocondriale-2 erano negativi. La sierologia per il virus dell’epatite B, il virus dell’epatite C e l’HIV sono risultati negativi. I marcatori tumorali hanno mostrato: α-fetoproteina, 2,4 ng / ml (0-20 ng/ml); antigene di carboidrati 19-9, 56,6 U/ml (0-37 U/ml); e antigene carcinoembrionico, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng/ml). L’endoscopia ha rivelato grandi varici esofagee nell’esofago medio. Tomografia computerizzata addominale ha rivelato più immagini cistiche in tutto il fegato ed entrambi i reni, alcune ascite e splenomegalia lieve (Fig. 1 BIS). I dotti biliari intraepatici ed extraepatici non erano dilatati. Non è stata osservata evidenza di cirrosi, insufficienza cardiaca o disfunzione renale. In particolare, il peptide natriuretico cerebrale, il peptide natriuretico atriale umano e la frazione di eiezione cardiaca erano normali. Inoltre, non è stata osservata alcuna lesione maligna o trombo vascolare. Le sequenze MRCP T2-weighted hanno mostrato più piccole lesioni iperintense<1 cm di diametro e dotti biliari intraepatici ed extraepatici normali (Fig. 1 TER). La vena cavografica inferiore e la venografia epatica non hanno mostrato angiostenosi o trombo nei vasi sanguigni principali. Il gradiente di pressione venosa epatica è stato di 14 mmHg. Pertanto, VMC o cisti epatiche multiple erano fortemente sospettate. Una biopsia epatica ha rivelato amartomi diffusi del dotto biliare che si verificano nella regione portale. La colorazione ematossilina–eosina ha mostrato microhamartomi del dotto biliare costituiti da aree fibrose circoscritte contenenti molte strutture del dotto biliare irregolarmente dilatate e solo pochi vasi ristretti nella regione portale (Fig. 1C). Potrebbe essersi verificato un restringimento della vena porta. Pertanto, è stata confermata una diagnosi di VMC con ipertensione portale. Crediamo che lo spostamento della vena porta abbia innescato l’ipertensione portale. La terapia con furosemide ha migliorato rapidamente le condizioni del paziente. Un anno dopo, le condizioni del paziente sono rimaste stabili sul trattamento diuretico. Tuttavia, un’endoscopia di follow-up ha mostrato varici mid-esofagee invariate rispetto alla precedente.