DISCUSSIONE
La mucinosi cutanea copre un gruppo eterogeneo di malattie che comportano un accumulo di mucina diffusa e / orfocale nella pelle e nei suoi allegati.1,2 Le malattie possono essere classificate in due gruppi: mucinosi cutanee primarie che si manifestano con applicazioni dermatologiche cliniche (es. lichene mixedema, mucinosi eritematosa reticolare ecleromixedema) e mucinosi associata ad altre malattie, 2comprese alcune endocrinopatie, in particolare tiroidemalattie, malattie tossiche (sindrome da olio tossico), sindrome da eosinofilia-mialgia,dermopatia fibrosante nefrogenica, DCTD e cancro.1,2,3
Il lupus eritematoso (LE) è una malattia reumatica più spesso associata a secondariamucinosi (la mucinosi cutanea può verificarsi fino all ‘ 1,5% dei casi di LE).2 Depositi di mucina sono stati segnalati anche inaltri DCTD come la sindrome di Sjögren, la sclerosi sistemica, l’artrite reumatoide,la vasculite e la dermatomiosite.3,4
Le caratteristiche della mucinosi primaria e secondaria si sovrappongono, ma la sottostante causa della deposizione anormale di mucina è sconosciuta.2SI suggerisce che nelle malattie reumatiche la mucinosapotrebbe essere correlata agli anticorpi circolanti che stimolano la sintesi diglicosaminoglicani da parte dei fibroblasti cutanei. Il rilascio di citochine è un fattore importante nella regolazione della produzione dimucina.3
Lo ialurano e il condroitin solfato sono in grado di attivare e attirare le cellule infiammatorie,con un conseguente aumento locale delle citochine in vitro. Glicosaminoglicano (GAG) sonoaumento delle lesioni cutanee dermatomiosite e lupus. Il loro coinvolgimento nelpatofisiologia di queste lesioni è quindi suggerito.5
Nel LE, i depositi di mucina possono verificarsi con o senza altre manifestazioni sistemiche.1Il LE chronicplaque con mucina è classicamente noto come lupus tumidus. Le lesioni appaiono come macule eritematose reticolari, papule e placche, localizzate simmetricamente al centro del torace e della schiena, e abbastanza simili alla mucinosi reticolarerythematosus (REM). Tuttavia, in questa forma di mucinosi, i tipici cambiamenti nell’epidermide e nella membrana basale sono assenti e l’immunofluorescenza ènegativa.1nel primo caso abbiamo trovato i tipici risultati istologici della mucinosi papulare. Nel secondo caso,sebbene l’istologia avesse mostrato un lieve coinvolgimento epidermico, non c’erano altri cambiamentitipico di LE; la deposizione di mucina è stata trovata solo nel derma reticolare, mentre in LE sarebbe stata trovata in tutto. Questi risultati indicano la diagnosi di reticolarmucinosi.
Non esiste un trattamento specifico per la mucinosi cutanea correlata alla DCTD. La terapia è di solitodiretto verso la malattia di base. Nelle forme idiopatiche, numerosi trattamenti hannogià stato segnalato, specialmente per le forme generalizzate. Nel caso 1 è stato osservato un miglioramento significativo dopo aver aumentato la dose di azatioprina e nel caso 2 la responseoccurred utilizzando un’associazione di clorochina difosfato e prednisone. La risposta ai farmaci antimalarici è già stata menzionata in vari rapporti e serie di casi.1,2,6,7 Nei casi refrattari l’uso di corticosteroidi intralesionali o sistemici potrebbe essere efficace, con la buona risposta dovuta alla soppressione di Tcelle, cheratinociti e fibroblasti, con una conseguente riduzione della proliferazione della matrice extracelulare.8regressione parziale delle lesioni nodulari è stata riportata con iniezione intralesionale di ialuronidasi. In forme generalizzate talidomide è stato efficace in alcuni casi andisotretinoina è stato utilizzato con una buona risposta.9,10 Diversi altri agenti immunosoppressori come ciclofosfamide, melfalan e azatioprina sono stati utilizzati con risposte variabili a forme gravi, ma non ci sono segnalazioni in forme localizzate.
Queste sono le prime segnalazioni di mucinosi in MCTD. In entrambi i casi, l’aspetto della pellele lesioni si sono verificate durante un buon controllo di altre malattie di base. C’è stata una risposta clinica all’azatioprina in un caso e alla clorochina più prednisone nell’altro.