Discussione
I fibroelastomi papillari sono i tumori valvolari più comuni del cuore, che rappresentano il 10% di tutti i tumori cardiaci.1 Più di questi tumori sono stati segnalati, a seguito di progressi nella imaging clinico. I fibroelastomi papillari cardiaci hanno un’alta propensione a colpire la valvola aortica, il tratto di deflusso ventricolare sinistro e il foglietto mitrale anteriore. Possono svilupparsi lesioni singole o multiple.2
Sono stati proposti diversi meccanismi alla base dello sviluppo del fibroelastoma papillare, ma nessuno è stato dimostrato scientificamente. La spiegazione più comunemente accettata per l’origine del fibroelastoma papillare è la teoria del microtrombus, che postula che queste lesioni sono acquisite piuttosto che congenite3—che originano come piccoli trombi e si fondono sui margini di coapting delle valvole nel sito del danno endoteliale minore.4 I microtrombi, che possono essi stessi sloggiare ed embolizzare, si ritiene che formino un nidus per la successiva progressione delle escrescenze. Queste escrescenze anormali furono identificate per la prima volta sulle superfici delle valvole aortiche nel 1856 da Vilem Dusan Lambl.5
I fibroelastomi papillari assomigliano alle cordae tendineae e hanno 2 strati—uno strato endoteliale esterno iperplastico e un nucleo centrale denso—che sono contigui con il foglio valvolare sottostante.6 La superficie di un fibroelastoma papillare è coperta da numerose proiezioni filiformi. Uno strato intermedio di tessuto connettivo sciolto e ricco di mucopolisaccaridi è inserito tra l’endotelio esterno e il nucleo centrale.6 L’asse fibroso acellulare nel nucleo centrale forma un pattern granulare concentrico costituito da strati di fibrina e una matrice di mucopolisaccaridi acidi.
Anche se i fibroelastomi papillari sono istologicamente benigni, possono causare complicazioni pericolose per la vita come ictus, disfunzione valvolare acuta, embolia, fibrillazione ventricolare e morte improvvisa.7 I fibroelastomi papillari cardiaci sembrano essere saldamente attaccati all’endocardio valvolare o murale, ma la loro estrema mobilità fa sì che frammenti di fronde papillari entrino nella circolazione sistemica, il che si traduce in embolizzazione. La maggior parte dei fibroelastomi papillari si trovano nel cuore sinistro, il che aumenta il rischio di embolia sistemica.8 I letti vascolari più comunemente colpiti sono le arterie cerebrali e retiniche; le sequele possono variare da attacchi ischemici transitori o amaurosi fugax a ictus completo.8 Il tumore può anche occludere l’ostia coronarica o embolizzare nei vasi coronarici, con conseguente infarto miocardico, angina atipica o tachicardia ventricolare. Nel nostro paziente, il fibroelastoma è stato identificato solo su TEE intraoperatorio, dopo che l’angiografia coronarica preoperatoria era stata completata. Poiché questi tumori possono migrare e sono spesso friabili, l’angiografia dell’arteria coronaria deve essere eseguita con estrema cautela, nel caso in cui sia presente uno di questi tumori. Rischi e benefici devono essere attentamente valutati prima della manipolazione dell’ostia coronarica.
Sebbene TTE possa schermare adeguatamente i fibroelastomi papillari, il TEE è attualmente il metodo preferito a causa della sua alta risoluzione e delle sue capacità di imaging ottimali. Multiplanar TEE è utile per vedere e identificare il punto preciso di attacco del tumore, che consente al chirurgo di pianificare in modo efficiente la riparazione della valvola aortica, se necessario.9
I fibroelastomi papillari sono tipicamente piccoli tumori di circa 9 a 12 mm di diametro. Sull’ecocardiografia, di solito appaiono peduncolati e mobili, con un motivo maculato omogeneo e una caratteristica punteggiatura lungo i bordi.10 Questo modello punteggiato correla con le proiezioni papillari sulla superficie del tumore.11
La gestione del fibroelastoma papillare dipende dalla sua presentazione clinica. I pazienti che stanno vivendo eventi embolici di origine cardiovascolare o neurologica devono essere sottoposti a resezione chirurgica. Inoltre, i fibroelastomi papillari della valvola aortica sono stati associati a sincope, infarto miocardico acuto e morte improvvisa dovuta a impingement del tumore sull’ostia coronarica, che anche nei pazienti asintomatici aumenta i rischi associati alla resezione chirurgica.12 L’embolia cerebrovascolare è stata associata a tumori di diametro fino a 3 mm. 13 Piccoli (diametro, < 1 cm) e tumori sessili che non mostrano alcuna evidenza di impatto sull’ostia coronarica possono essere presenti in pazienti asintomatici.14 Questi pazienti richiedono un follow-up periodico con studi seriali di imaging. L’escissione chirurgica dovrebbe essere offerta se il tumore è mobile o peduncolato, aumenta di dimensioni o inizia a causare sintomi. Infine, ai pazienti asintomatici sottoposti a procedure cardiache operative per altri motivi dovrebbe essere offerta la resezione chirurgica se il tumore viene scoperto incidentalmente in sala operatoria, a condizione che la chirurgia possa essere facilmente eseguita senza rischiare ulteriori morbilità.
Sebbene siano stati riportati trombi sulla superficie dei fibroelastomi,15 non esistono linee guida per valutare l’efficacia della terapia anticoagulante o antipiastrinica nei pazienti affetti. Una volta stabilita la diagnosi di fibroelastoma papillare, deve essere iniziata una terapia anticoagulante profilattica, per proteggersi dai trombi fino al completamento della resezione chirurgica. La procedura chirurgica ottimale per i tumori peduncolati è la resezione che risparmia la valvola. Più dell ‘ 80% dell’aortavalve papillare fibroelastomi possono essere trattati solo con un’escissione di rasatura. Uno studio di follow-up di 3 anni su pazienti sottoposti a escissione da barba non ha rivelato alcuna recidiva tumorale.16 Tumori più estesi o sessili possono richiedere un cerotto pericardico e la ricostruzione del foglietto valvolare. La resezione, la sostituzione o la ricostruzione della valvola aortica non è generalmente necessaria per i fibroelastomi papillari a meno che non vi sia una degenerazione sottostante o un’estesa distruzione dell’apparato valvolare nativo.17 La resezione parziale con risparmio valvolare è un’opzione per lesioni estese, specialmente quando la ricostruzione o la sostituzione della valvola accentuerebbe sostanzialmente la morbilità che potrebbe insorgere. La ricrescita del tumore dopo la resezione parziale del tumore non è stata riferita e non ci sono dati a lungo termine riguardo a se o quanto spesso tale ricrescita potrebbe accadere. L’evidenza da studi di follow-up TEE suggerisce che la vera incidenza di recidiva è molto bassa.18
Sebbene il fibroelastoma papillare sia benigno, è sempre più considerato una questione chirurgica a causa di potenziali complicazioni come ictus, infarto miocardico acuto, aritmia ventricolare e morte improvvisa.19 La resezione chirurgica è fortemente consigliata se è presente una delle seguenti condizioni: lesioni peduncolate, mobilità tumorale o una storia di sintomi o complicanze correlate al tumore. Valvola-sparing rasatura escissione del tumore può essere facilmente realizzato nella maggior parte dei casi, con buoni risultati a lungo termine. Una volta che il fibroelastoma papillare è sospettato, raccomandiamo il TEE rapido, la terapia dell’anticoagulante per proteggersi dai trombi di superficie e il rinvio chirurgico precoce.