Si riferisce alla infiammazione della sierosa tessuti del corpo, i tessuti che rivestono i polmoni (pleura), il cuore (pericardio) e il rivestimento interno dell’addome.
Si riferisce anche agli organi interni. Si trova comunemente con avvolgimento grasso.
Un altro tipo di sierosite correlata al lupus è la pericardite . La pericardite è l’infiammazione del sacco (pericardio) che circonda il cuore. La pericardite fa sì che il liquido si accumuli nel pericardio, rendendo difficile per il cuore pompare il sangue .
Il lavoro extra del cuore provoca dolore al petto. Se la pericardite è grave, il dolore toracico può aumentare con la normale attività, come la deglutizione, la tosse o persino la respirazione.
A questa condizione sono stati applicati diversi nomi:
- Ialoserosite progressiva multipla.
- Periepatite deformante cronica.
- Zuckergussleber (glassa di fegato).
- Pseudocirrosi pericardica del fegato.
- Sierosite multipla
- Sierosite cronica multipla.
Cause di serosite
Come la pleurite, la serosite può essere sintomatica di altre malattie. I medici dovrebbero escludere altre condizioni che portano alla sierosite, come:
- Lupus eritematoso (LES), per il quale è uno dei criteri.
- Artrite reumatoide .
- Febbre mediterranea familiare (FMF).
- Insufficienza renale cronica.
- Artrite idiopatica giovanile .
- Malattia infiammatoria intestinale (in particolare il morbo di Crohn ).
- Appendicite acuta.
- Sclerosi sistemica cutanea diffusa.
sintomo
L’ascite è stato il sintomo più importante. Molti pazienti hanno avuto il loro liquido ascitico rimosso più e più volte. Si ritiene che molti pazienti con sospetta cirrosi epatica abbiano effettivamente avuto questa forma di sierosite.
I sintomi correlati al dolore e alla pleura sono stati i più comuni. La malattia è stata cronica e i pazienti hanno gradualmente perso forza, il carattere dei sintomi dipende dal sito di massima infiammazione.
Diagnosi di sierosite
Esistono numerose malattie in cui la sierosite è un sintomo diagnostico o che si verifica comunemente. Questi includono il morbo di Crohn, il lupus, la febbre mediterranea familiare e l’artrite giovanile. Tutte queste sono in gran parte malattie infiammatorie e possono verificarsi serosite acuta o serosite cronica.
Trattamento
Il trattamento della serosite fibrinosa dipende dalla malattia che causa la malattia. Pertanto, la diagnosi della condizione originale determinerà il miglior metodo di trattamento.
Se è stata fatta una diagnosi di lupus, il trattamento di queste condizioni segue le istruzioni di trattamento per altri sintomi del lupus. Si consiglia ai pazienti di riposare abbondantemente e di assumere farmaci antinfiammatori non steroidei.
Il dolore e l’infiammazione persistenti possono richiedere un ciclo di corticosteroidi come il prednisone .
La serosite (pericardite, pleurite) risponde immediatamente ai farmaci antinfiammatori non steroidei e ai corticosteroidi.
Gli agenti antimalarici ottengono un miglioramento in settimane o mesi. La polmonite acuta da lupus e l’emorragia polmonare sono complicanze potenzialmente letali e richiedono alte dosi di corticosteroidi con o senza ciclofosfamide o aferesi.
La malattia polmonare interstiziale è un processo cronico che richiede anni per evolversi e si osserva più frequentemente nelle sindromi sovrapposte e nella sindrome di Sjögren associata .
È trattato con corticosteroidi e immunosoppressori. La valutazione dell’ipertensione polmonare dovrebbe essere parte della valutazione iniziale nella maggior parte dei pazienti con lupus.
Presente nel 2% al 5% dei pazienti con lupus, questa grave complicanza è gestita con terapia vasodilatatrice, anticoagulante e antagonisti dell’attivazione delle cellule endoteliali, ma i regimi antinfiammatori possono anche ridurre le pressioni.
L ‘ embolia polmonare deve essere presa in considerazione in qualsiasi paziente con lupus con insorgenza acuta di dolore toracico e affanno e richiede una terapia anticoagulante.
Al di fuori del pericardio, la miocardite e l’endocardite sono manifestazioni non comuni del lupus. La maggior parte della miocardite è di origine virale (anche nei pazienti con lupus), ma la miocardite lupus giustifica un breve test di alte dosi di corticosteroidi.
La disfunzione miocardica e l’angina microvascolare sono molto più comuni di quanto si pensasse in precedenza e sono trattati con beta-bloccanti e nitrati. L’arterite coronarica è molto rara e risponde a brevi cicli di alte dosi di corticosteroidi.
L’endocardite di Libman-Sacks garantisce un’ulteriore valutazione per escludere l’endocardite batterica sovrapposta o una vegetazione immunocomplessa che potrebbe embolizzare. Possono essere istituite misure antimicrobiche e anticoagulanti.
Complicanze
I pazienti con sierosite possono occasionalmente avere forti dolori addominali e peritonismo. A volte, il dolore addominale è grave e indistinguibile da appendicite, colecistite acuta o colangite, specialmente nei pazienti con ittero, che porta a inutili interventi chirurgici intra-addominali.
Raramente è stata riportata pancreatite acuta , sebbene l’amilasi sierica possa aumentare fino al 60% dei pazienti con malattia grave a causa di insufficienza renale. La leptospirosi in gravidanza può causare aborto spontaneo, emorragia postpartum e morte fetale intrauterina.
La leptospirosi congenita si verifica raramente. Altre complicazioni rare includono eritema nodoso, rabdomiolisi potenzialmente fatale associata a insufficienza renale e artrite reattiva.
Queste complicazioni appaiono in proporzioni variabili e possono sovrapporsi.
La malattia di Weil è stata descritta per la prima volta da un medico tedesco, il professor Adolf Weil, nel 1886 in quattro pazienti con una malattia febbrile insieme a gravi sintomi nervosi, epatosplenomegalia, ittero e segni di malattia renale che si sono ripresi rapidamente.
Allo stato attuale, il termine “sindrome di Weil” si riferisce generalmente alla forma estremamente grave di leptospirosi, caratterizzata dalla combinazione di ittero, disfunzione renale e diatesi emorragica, in particolare emorragia polmonare .
Questa sindrome si verifica in meno del 10% dei pazienti e ha un tasso di mortalità del 5-40%. La mortalità complessiva dei pazienti ospedalizzati con leptospirosi varia tra paesi e rapporti della serie e di solito non supera il 10%.