Sympathetic Ophthalmia

L’oftalmia simpatica (SO) è una rara uveite granulomatosa bilaterale causata dall’esposizione di antigeni oculari precedentemente immunosoppressivi da traumi o interventi chirurgici con una successiva risposta autoimmune bilaterale a questo tessuto. L’occhio ferito o operato è l’occhio eccitante e l’occhio controlaterale è l’occhio simpatizzante. Il concetto fu descritto per la prima volta da Ippocrate e i primi riferimenti possono essere fatti risalire al 1500. Non è stato fino al 1900 che è stata pubblicata un’associazione con la chirurgia oculare non correlata al trauma e che si sospettava un’eziologia autoimmune sistemica. Si ipotizza che diverse figure storiche abbiano sofferto di oftalmia simpatica, tra cui Louis Braille, l’inventore del Braille moderno. Il suo occhio destro è stato ferito all’età di 3 anni quando stava giocando con un coltello, e successivamente ha perso la vista in entrambi gli occhi all’età di 5 anni, presumibilmente da oftalmia simpatica.

Eziologia ed epidemiologia

Traumi precedenti e chirurgia introacolare sono le cause di SO. Una lista crescente di procedure è stata associata a questa malattia e praticamente qualsiasi evento intraoculare può incitare il processo autoimmune. Le procedure di vitrectomia e ciclodistruzione sono state associate a tassi potenzialmente più elevati e alcuni autori suggeriscono di discutere specificamente il rischio di oftalmia simpatatica durante il consenso informato. L’intervallo tra il tempo della lesione e l’insorgenza dei sintomi è variabile ed è stato segnalato da 5 giorni a 66 anni, sebbene la stragrande maggioranza dei casi si verifichi entro i primi anni. A causa della rarità della malattia, della presentazione variabile e della durata potenzialmente lunga tra l’evento di incitamento e il processo patologico, l’epidemiologia dell’oftalmia simpatica rimane poco conosciuta.

Patologia

Nota l’infiammazione diffusa e granulomatosa della coroide con risparmio dei coriocapillari.

L’occhio ferito è l’occhio eccitante e l’occhio collega è conosciuto come l’occhio simpatizzante. I mediatori primari di inlfammatory sono pensati per essere cellule di T che invadono il tratto uveale. Gli studi hanno dimostrato che un’onda iniziale di cellule infiltrative è composta da cellule T helper CD4+ e un’onda successiva di cellule T citotossiche CD8+. Inoltre, test in vitro hanno mostrato risposte proliferative delle cellule T ai melanociti uveali nel sangue periferico di pazienti con oftalmia simpatica. L’infiammazione è generalmente granulomatosa e la coroide è diffusamente ispessita con lympochytes, nidi di cellule epitelioidi e cellule giganti multinucleate. Le cellule epitelioidi e le cellule giganti contengono spesso pigmento melanina. Il processo infiammatorio di solito non coinvolge il coriocapillaris (in contrasto con la sindrome di Voyt-Koyanagi-Harada) o la retina. Si osservano anche noduli Dalen-Fuchs, che sono gruppi di cellule epitelioidi contenenti pigmento che si trova tra la membrana RPE e Bruchs. Anteriormente, l’iride può apparire ispessita con infiltrazioni nodulari.

Prevenzione

C’è stato un dibattito sull’unico mezzo noto per prevenire l’oftalmia simpatica, cioè la rimozione dell’occhio ferito poco dopo l’evento traumatizzante. L’obiettivo dell’enucleazione o dell’eviscerazione è prevenire l’esposizione del tessuto uveale e retinico al sistema immunitario. L’enucleazione è stata storicamente la modalità di trattamento di scelta per timore che l’eviscerazione possa lasciare il tessuto uveale residuo. Tuttavia, un’eviscerazione è più facile e veloce da eseguire e probabilmente ha risultati funzionali e cosmetici migliori. A sostegno dell’argomentazione secondo cui l’eviscerazione è un’alternativa praticabile sono serie di casi di risultati positivi. Inoltre, l’argomento logico che, poiché l’eviscerazione è un’opzione di trattamento praticabile nelle cause non traumatiche, il tessuto uveale lasciato alle spalle su eviscerazioni di routine, non correlate al trauma, probabilmente non è sufficiente a promuovere una risposta SO; altrimenti, ci si aspetterebbe tassi più elevati di COSÌ dopo tutte le eviscerazioni. Infine, alcuni autori sostengono contro la rimozione dell’occhio a causa della rarità di SO e delle efficaci opzioni di trattamento moderno. Non vi è alcun beneficio noto per rimuovere l’occhio eccitante dopo l’inizio dell’oftalmia simpatica.

Presentazione

I pazienti presentano tipicamente sintomi non specifici di infiammazione oculare, tra cui visione offuscata o ridotta, dolore, fotofobia e iniezione congiuntivale. L’esordio può essere insidioso o acuto. Una storia oculare completa svolge un ruolo importante nella diagnosi dell’oftalmia simpatica poichè il paziente avrà una storia di trauma o di chirurgia, recentemente o nel passato a distanza. La prova del trauma precedente all’esame può anche aiutare nella diagnosi di SO quando la storia è incompleta.

Valutazione clinica

Questa immagine del fondo di un paziente con oftalmia simpatica dimostra vitrite e coroidite multifocale.

L’oftalmia simpatica è caratterizzata da infiammazione che coinvolge qualsiasi parte e la maggior parte del tratto uveale. I risultati del segmento anteriore includono precipitati cheratici, reazione della camera anteriore, sinechie posteriori e lo sviluppo di una cataratta. Negli occhi con infiammazione cronica, possono svilupparsi pressioni elevate da glaucoma infiammatorio o ipotonia da arresto del corpo ciliare. Posteriormente, il paziente può sviluppare vitrite, papillite, coroidite multifocale, noduli Dalen-Fuchs, distacchi retinici essudativi multipli, edema maculare, neovascolarizzazione coroidale e membrane epiretiniche. Nei casi più gravi, l’occhio può diventare phthisical. L’occhio eccitante, se ancora presente, può mostrare prove di un intervento chirurgico o lesioni precedenti e può guidare il clinico a sospettare COSÌ. I pazienti possono anche avere risultati sistemici. In un ampio studio retrospettivo fuori dalla Cina, il 24% dei pazienti con SO aveva meningismo, 25% tinnito, 20% disacusia, 13% alopecia e 11% poliosi.

Procedure accessorie

La tomografia a coerenza ottica (OCT) può essere utilizzata per valutare e seguire i distacchi sierici della retina. OCT può anche aiutare a monitorare l’edema maculare e lo sviluppo della neovascolarizzazione coroidale. Maggiore profondità OTTOBRE può dentificare pachychoroid. L’interruzione della zona di interdigitazione (IZ) e della zona ellissoide (EZ) su OCT può precedere i segni clinici di uveite. L’angiografia della fluoresceina può mostrare le aree multiple di iperfluorescenza puntuale, che colano sulle fasi successive nelle aree che corrispondono ai distacchi retinici sierosi veduti clinicamente.

Diagnosi differenziale

La diagnosi alternativa più comune è la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). I pazienti con VKH mancano di una storia di trauma antecedente, hanno tassi più elevati di risultati sistemici e in genere seguono il modello dei primi risultati posteriori con infiammazione anteriore successiva. Altre diagnosi sul differenziale includono tubercolosi, sifilide e, a seconda della presentazione, numerose altre cause di infiammazione. Le cause infettive dell’uveite devono essere escluse prima di iniziare il trattamento per l’oftalmia simpatica a causa del rischio di peggioramento dell’infezione sottostante con immunosoppressione.

Gestione

I corticosteroidi sono il pilastro del trattamento. Gli steroidi dovrebbero essere iniziati non appena la diagnosi è fatta in assenza di altre controindicazioni e una volta che il workup infettivo è negativo. Insieme ai corticosteroidi, possono essere utilizzati immunomodulatori come ciclosporina o azatioprina. I pazienti devono essere seguiti attentamente e potrebbe essere necessario essere ammessi se non possono seguire o assumere i farmaci come prescritto. I pazienti devono essere visti spesso fino a quando non iniziano a stabilizzarsi e migliorare, a quel punto le visite possono essere distribuite.

Prognosi

L’oftalmia simpatica è una grave malattia che minaccia la vista. La metà di tutti i pazienti avrà una visione 20/40 o peggiore e un terzo di tutti i pazienti finirà legalmente cieco. Tuttavia, con la terapia moderna, c’è molta speranza per i pazienti con diagnosi di questa malattia.

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