Introduzione
La comparsa di ulcere genitali nelle ragazze o nelle giovani donne, di apparente origine non venerea, senza poter essere attribuita alle solite eziologie delle ulcere non veneree, era già stata descritta da Lipschütz nel 19271. Tale ulcerazione genitale è nota come ulcera vulvare acuta, ulcera virginale, ulcera aftosa o ulcera Lipschütz.
Consiste nella comparsa di una o più ulcere vulvari acute, in ragazze o giovani donne, di causa sconosciuta, in cui sono escluse l’eziologia venerea e il resto delle solite cause di ulcere genitali.
Ha una bassa incidenza, quindi è un’entità poco conosciuta e genera confusione quando viene presentata, come nel caso dettagliato di seguito.
Caso clinico
Una donna di 20 anni che si reca al pronto soccorso a causa della comparsa di lesioni ulcerate sulla vulva, di insorgenza improvvisa, decorso breve e associata a dolore significativo che non può essere controllato con l’analgesia orale. A sua volta, MEG ha riportato mialgia generalizzata e una febbre di basso grado di 37,8°C la settimana precedente, una condizione clinica associata a un processo respiratorio superiore. Non fa riferimento ad altri dati di interesse (nessun rapporto sessuale, nessun trauma genitale, nessun cambiamento nell’abitudine gastrointestinale, nessuna disuria).
Contesto generale: nessun interesse. Nessuna allergia nota.
Storia ginecologica: nulligesta. TM: regolare. Niente sesso.
All’esame vulvare, il paziente presentava entrambe le grandi labbra gonfie, con diverse lesioni di 1-2 cm nelle grandi labbra destra, associate ad un’altra lesione ulcerata nella forcella vulvare. Le ulcere presentano bordo necrotico e base ulcerata (Fig. 1).
Ulcere vulvari.
Quando si separano le labbra, in introito appare una grande ulcera di 3-4 cm, in ali di farfalla, con base fibrinoide e bordo necrotico. Non sono state rilevate linfoadenopatie inguinali (Fig. 2).
Ulcera da introito.
ematimmetria con biochimica del sangue (contenente transaminasi e PCR), così come sedimenti urinari, sono richiesti e sono normali.
A causa del dolore del paziente e dell’incertezza diagnostica, è stato deciso il ricovero in ospedale e è stato istituito un trattamento con antibiotico sistemico ad ampio spettro e analgesia endovenosa.
Al momento del ricovero, viene richiesta una coltura urinaria (normale) e vengono prelevate colture vaginali, endocervicali e di lesione, che erano negative per i batteri (inclusi gonococco, Trichomonas, Clamidia e Micoplasma), funghi e virus (con PCR per il virus dell’herpes simplex).
A sua volta, è stato avviato uno studio con sierologie (HIV, luus, CMV ed EBV), con il risultato negativo.
Durante il ricovero, viene richiesta una valutazione da parte del servizio di dermatologia, che decide di effettuare una biopsia delle lesioni e mantenere la copertura antibiotica di fronte alla possibilità diagnostica della cancrena di Fournier.
Risultato: anatomia patologica delle biopsie vulvari: infiammazione acuta con vasculite necrotizzante (fig. 3).
Anatomia patologica: vasculite necrotizzante.
Durante il follow-up, è stato osservato un miglioramento significativo del quadro in 48-72 ore, con ulcerazioni persistenti con cambiamenti riparativi. La risoluzione completa del quadro ulcerativo si è verificata entro un mese.
Discussione
Questo tipo di ulcerazione genitale è stato descritto da Lipschütz, all’inizio del XX secolo, come ulcere vulvari che compaiono bruscamente nelle ragazze e nelle giovani donne, nel contesto di una sindrome febbrile generalizzata e sono solitamente accompagnate da febbre, odinofagia, mialgia, linfoadenopatie, astenia e mal di testa. Le lesioni genitali possono verificarsi, a seconda del loro decorso clinico e della morfologia, in due forme distinte1, 2:
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cancrena: ulcera iperacuta, profonda, con sfondo grigio-bianco che scompare lasciando cicatrice. È la presentazione più frequente, con una tendenza alla ricaduta e associata in larga misura alla clinica sistemica.
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Miliar: ulcere fibrinose, superficiali, purulente, con alone eritematoso e di piccole dimensioni (circa 1 cm). Di solito non sono associati alla clinica sistemica e di solito curano senza sequele o recidive.
L’eziologia di queste ulcere spesso non può essere determinata, sebbene siano correlate a infezioni virali sistemiche, come l’influenza A, EBV e CMV3-8. Sono state suggerite relazioni con febbre tifoide, paratifo e febbre da HIV) 9.
La sua diagnosi è principalmente clinica. Altre cause di ulcerazioni acute saranno escluse:
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Ulcere veneree (ulcera sifilitica e herpes genitale simplex): anche se in molti casi, questo tipo di patologia si verifica nelle ragazze prima dell’inizio del rapporto sessuale).
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Ulcere non veneree: infettive (CMV, EBV, Brucella) o autoimmuni (morbo di Crohn, Behçet, pemfigo vulvare, lichen sclerosus, aftosi idiopatica, eritema multiforme ed eritema fisso medicamentoso). L’esame istologico della lesione non è specifico.
Il processo è autolimitante e di solito guarisce spontaneamente in 1 o 3 settimane.
Il trattamento delle lesioni è sintomatico e in diversi casi può richiedere l’ammissione per analgesia endovenosa e sondaggio urinario. Oggi, l’uso di corticosteroidi orali sostenuto da alcuni autori è controverso, a causa dell’attuale mancanza di saggi controllati.3
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interessi.