Un caso impegnativo di lebbra acquisita internamente negli Stati Uniti meridionali

DISCUSSIONE

Clinicamente, la classificazione di Ridley-Jopling utilizza le risposte immunitarie all’infezione e all’istopatologia per classificare la MH in categorie che vanno dal tubercoloide al lepromatoso . I pazienti con malattia borderline e lepromatosa sono a rischio di eritema nodoso lebbroso, con fino al 50% che soffre di questa complicanza. ENL è caratterizzato da noduli cutanei dolorosi, sintomi sistemici come febbre e talvolta neurite . La talidomide è generalmente considerata il trattamento di scelta per l’ENL, ma la disponibilità limitata, la teratogenicità e gli effetti collaterali spesso ne limitano l’uso . I corticosteroidi, quindi, sono frequentemente prescritti invece, ma spesso richiedono dosi molto elevate e una terapia prolungata, aumentando il rischio di effetti avversi potenzialmente gravi. I pazienti che passano da prednisone a talidomide sono spesso in grado di svezzare completamente il prednisone e continuare a controllare l’ENL con talidomide da sola . Tuttavia, nel nostro paziente, questo non era il caso, con tentativi di regimi di risparmio di steroidi (prima metotrexato e poi talidomide) vanificati da sintomi recalcitranti ed effetti collaterali.

Mancano studi dedicati che indagano la terapia multidroga per ENL; tuttavia, alcune combinazioni di 2 farmaci sono state utilizzate e sono state inizialmente tentate nel caso presentato. Uno studio di confronto tra talidomide e prednisone e clofazimina e prednisone in pazienti con ENL cronica ha mostrato che talidomide e prednisone erano più efficaci nel trattamento delle reazioni ricorrenti di tipo 2 . A causa degli effetti negativi a lungo termine degli steroidi, però, è fondamentale per cono prednisone a livelli più bassi, scaling up per nuovi razzi ENL, se necessario. Tuttavia, questa è stata una sfida, poiché il nostro paziente non era in grado di controllare i razzi su <20 mg al giorno di prednisone, con gli effetti sedativi della talidomide che limitavano l’uso a dosi più elevate.

Il metotrexato, la cui efficacia nell’ENL resistente al trattamento è ancora in fase di studio, ha anche proprietà antinfiammatorie e si pensa che sopprima le risposte immunitarie . Uno studio recente ha seguito la progressione della malattia di 9 pazienti con ENL grave che non rispondevano al trattamento con clofazimina e prednisolone. Con una combinazione di trattamento con metotrexato e prednisone per 30-36 mesi, i pazienti hanno mostrato un miglioramento graduale ma costante che ha portato a una remissione prolungata dell’ENL molto tempo dopo la conclusione dello studio . Il nostro paziente, tuttavia, non ha risposto a 20 mg settimanali di metotrexato combinato con prednisone. È importante notare che la talidomide non faceva parte di questi regimi di trattamento precoci. Tuttavia, con la terapia di combinazione, c’è stato un miglioramento significativo con 4 farmaci: prednisone, talidomide, metotrexato e clofazimina, tutti a basse dosi. Ciò sosterrebbe l’uso di più farmaci per controllare meglio i sintomi e ridurre il rischio di eventi avversi gravi, ma è necessario eseguire studi più formali per confrontare i regimi. L’uso di altri trattamenti, come azatioprina, infliximab ed etanercept, è stato riportato e può essere importante in situazioni in cui la talidomide è limitata o non ben regolata .

I fattori di rischio epidemiologici del paziente erano anche una parte interessante di questo caso. Ha negato qualsiasi residenza straniera o viaggi internazionali significativi; pertanto, probabilmente ha acquisito HD attraverso il bacino dell’armadillo. Riferisce di non avere alcun contatto diretto con gli armadilli se non vederli nella sua proprietà. Sebbene ci siano ancora molti fattori sconosciuti su trasmissione di questa malattia, il percorso più accettato è persona a persona attraverso goccioline nasali. Armadilli che sono naturalmente infettati con i batteri sono stati anche dimostrato serbatoi, con potenziale trasmissione attraverso il suolo o ameoba vita libera . I casi che sono considerati domestici sono più comuni in Florida e dal Texas alla Georgia .

Il paziente che vive su terreni abitati da armadillo indica una maggiore possibilità di esposizione indiretta a M. leprae . Poiché la falegnameria è una professione che richiede una frequente esposizione alla polvere domestica e al suolo, la questione se queste vocazioni rappresentino un aumento del rischio di malattia di Hansen in aree con incidenza crescente presenta un interessante argomento di ulteriore studio.

Ringraziamenti

Vorremmo ringraziare i medici e lo staff del Programma nazionale per la malattia di Hansen che hanno supportato la cura clinica di questo paziente attraverso la consulenza e la consultazione di esperti.

Potenziali conflitti di interesse. Tutti gli autori: nessun conflitto di interessi segnalato. Tutti gli autori hanno presentato il modulo ICMJE per la divulgazione di potenziali conflitti di interesse. I conflitti che gli editori considerano rilevanti per il contenuto del manoscritto sono stati divulgati.

Consenso. Il paziente descritto in questo caso ha dato pieno, firmato, consenso informato per descrivere il suo trattamento medico e di utilizzare deidentified fotografie della sua pelle.

Contributi dell’autore. S. M. e J. K. F. contribuirono ugualmente alla stesura e alla modifica del manoscritto.