膜性腎症（MN）は、腎臓の糸球体（糸球体炎）および/または間質（腎炎）の炎症およ2-4報告されたMNの年間事件は、北ヨーロッパで百万人あたり5-10例に達する。5MNは、大多数の患者における腎機能の進行性低下を伴う糸球体基底膜における免疫複合体の沈着を特徴とする免疫学的に媒介される疾患である。2,4疾患が進行するにつれて、糸球体基底膜の肥厚が光学顕微鏡で見ることができるため、この疾患は当初”膜性糸球体腎炎”と呼ばれていました。”2,6免疫沈着物は毛細血管ループの透過性を損ない、タンパク尿を引き起こし、しばしばタンパク尿、低アルブミン血症、高脂血症、および浮腫を特徴とするネフローゼ症候群に至る。7MNは、成人のネフローゼ症候群の症例の約20％を占める。2MN患者の約三分の一は、十年以内に末期腎不全を発症することになります。8別の三分の一は、慢性タンパク尿およびネフローゼ症候群の症状に耐え、別の三分の一は自発的寛解を経験する。8
MNは、感染症（すなわち、B型肝炎および梅毒）、全身性エリテマトーデス、癌、および薬物毒性を含む多くの臨床状態に続発して発生する可能性がある。他の既知の臨床的症候群とは独立して生じるＭＮは、原発性膜性腎症（ＰＭ Ｎ）と呼ばれる。 この状態は、病因が不明であったため、歴史的に「特発性」MNと呼ばれてきた。 臨床医は今MNが循環の自己抗体が糸球体のpodocytesの内因性の抗原に結合し、糸球体の毛管壁の免疫の複合体の沈殿物を形作る器官特定の自己免疫疾患で 最近の臨床調査は分泌のホスホリパーゼA2（PLA2R）のためのpodocyte Mタイプ受容器への循環の自己抗体がpMNの患者の70%から80%で測定することができること9二次的MN患者に対する治療アプローチは基礎疾患の治療に焦点を当てているが、pMN患者は一般に免疫抑制戦略で治療される。10二次MNを有する個体のごく一部が抗PLA2Rに対して陽性であることが示され得ることに留意すべきである。1-13この知見の臨床的意義は不明である。 ＭＮの二次形態における抗ＰＬ Ａ２ｒ自己抗体の発生は、単に偶然であり得るか、または疾患の発症および進行において何らかの役割を有し得る。
循環する抗PLA2Rのレベルは、タンパク尿のレベルによって測定される臨床疾患活性と相関することが示されている。
血中濃度は、血中濃度と相関することが示されている。
抗ＰＬ Ａ２ｒレベルと臨床転帰との間に相関が報告されたという点で、抗ＰＬ Ａ２Ｒレベルは、疾患の経過を予測するための価値があることが示されている。15,16腎不全は、低抗PLA2Rレベルの患者ではあまり頻繁に発生することが報告されており、14自発寛解は高レベルの患者ではあまり一般的ではない。12,16Gunnarssonと同僚はまた、高い抗体レベルを有する患者は、より頻繁にそれらの低い力価よりも免疫抑制療法を必要とすることがわかりました。このグループはまた、抗体が、治療開始から寛解までの時間として定義される免疫抑制療法に対する応答と相関することを観察した。免疫抑制療法を受けている患者が抗PLA2Rレベルの低下を示し、自己抗体レベルが再発の間に上昇することをいくつかの研究が報告している。6,10,15,17-20最近のデータは、PLA2r-ab陽性患者において、治療終了時にPLA2r-absを測定することが、その後の経過を予測することを示唆している。21
El-Zoghbyらは、腎移植後の患者の最大40％でpMNが再発することを報告した。22移植前に抗PLA2R自己抗体が検出された場合、再発のリスクが高くなる。19