中腸捻転イメージング

中腸捻転は、胎児の発達中に腸の奇形の結果として腸がねじれ 腸の奇形は、腸の発達および固定の正常な発生学的配列が中断されたときに起こる。

中腸捻転は腸の奇形および腸間膜奇形の合併症であるが、小腸の一次捻転は、正常な腸間膜固定を伴う小腸全体のねじれを特徴とする明確に異

不正な腸は捻転しやすく（下の最初の画像で示されているように）、中腸の捻転につながる可能性があります。 第二の画像は、GIシリーズから、中腸捻転の側面図を示しています。

中腸捻転による奇形は、狭い腸間膜茎の周りにねじれを示しています。

上部GIシリーズは、側面図に中腸捻転との奇形を示しています。

新生児では、中腸捻転による奇形は古典的に胆汁性嘔吐を示し、以下のx線写真が示すように、高い腸閉塞を示す。 胆汁性嘔吐を伴うほとんどの新生児は中腸捻転を有さないが、この診断は除外されなければならない。

中腸捻転を有する新生児の仰臥位x線写真は、高い腸閉塞を示す。

奇形の高齢の子供は、繁栄の失敗、慢性の再発性腹痛、吸収不良、または他の漠然としたプレゼンテーションを明らかにすることができます。 子供の年齢が高いほど、臨床的提示はあまり明確ではありません。 腸のNonrotationは無症候性であるかもしれ、他の理由のために行われる上部GIシリーズの付帯的な所見である。関連する異常は、患者の約60％に見られ、ヘテロタクシー（脾臓、肝臓、主要血管などの腹部器官の異常な位置および配置、右側または左側の異性）を伴う先天性心 奇形は、先天性横隔膜ヘルニアおよび腹壁欠損、例えば、腹膜瘤および胃裂傷を有する患者にほとんど常に存在する。 また、奇形は、無孔肛門、十二指腸閉鎖、十二指腸ウェブ、十二指腸狭窄、十二指腸前門脈、環状膵臓、ヒルシュスプルング病、および胆道閉鎖症でより一般的です。 .

メタアナリシスでは、回転異常および急性中腸捻転の発生率は、ヘテロタクシー患者では正常集団よりも有意に大きかった。 予防的Ｌａｄｄ処置は，緊急手術よりも罹患率および死亡率が低かった。

先天性心疾患およびヘテロタクシーの患者における奇形を以下に示す。

上部GIシリーズと小腸研究は、複雑な先天性心疾患および異質性の患者における中腸捻転のない奇形を示している。 右腹部の小腸に注意してください。

好ましい検査

中腸捻転の有無にかかわらず、可能性のある奇形を有する小児における選択の診断検査は、上部GIシリーズである。

Sizemoreらの研究では、乳児および若者における腸の奇形の検出における上部GIシリーズは96％の感度を有し、外科的に検証された奇形を有する156人の163人の患者において肯定的な結果を提供した。 さらに、このシリーズは、捻挫が外科的に検証された30人の患者のうち38人（感受性、79％）において中腸捻挫を示した。 この研究からのデータは、空腸位置がUGIシリーズの不正確な解釈をもたらす可能性があることを示した。

中腸捻転はまれですが、高い十二指腸閉塞を引き起こす可能性があります。 これらの場合、腹部x線写真は、十二指腸閉鎖症の二重泡徴候の古典的な外観を模倣することができる（第一の泡は胃に対応し、第二の泡は拡張された十二指腸ループに対応する）。 Gilbertson-Dahdalらは、二重気泡徴候を有する患者の外科的治療が遅れている場合に、中腸捻転による可能性のある奇形を同定するために、上部消化管放射線写真または超音波検査を行うことを推奨した。

奇形のほとんどの患者では、上部GIシリーズは実行が容易であり、経験豊富な手では解釈が容易であるが、以下の例外を除いて：

• 完全な十二指腸閉塞では、上部GIシリーズは近位腸閉塞の原因を区別しない。 そのような場合には、外科的探査が示される。

• 正常な個体に見られる冗長な十二指腸は、奇形と混同する可能性があります。 バリウムの注意深い追跡は正常なduodenojejunal接合箇所(DJJ)を示します; 不確実性が存在する場合、盲腸が右下象限に見られる場合、造影浣腸は正常な回転を確認することができる。中腸捻転による奇形の偽陰性診断は、診断の遅れ、おそらく死亡または重度の罹患率につながる可能性があります。 偽陰性の診断は、正常な変種としての所見の誤解に起因する。 偽陽性の診断は、不必要な開腹術および正しい診断を得ることの遅延につながる可能性がある。 偽陽性の結論は、十二指腸の冗長性または放浪性、十二指腸の逆数、または十二指腸空腸接合部（DJJ）の移動性などの正常な変動を認識できない場合に生じる。 DJJは、4歳未満の小児では可動性であり、胃または腸のガス状膨満、ならびに質量効果を引き起こす腹腔内プロセスの場合に変位が起こり得る。

  上部GIシリーズとの最も高い感受性そしてspecificitiesは経験および小児科の専門知識のオペレータが検査を行う小児科の中心にある。 上部消化管の結果が問題である場合は、経鼻胃栄養管を介して検査を繰り返すか、盲腸が奇形患者の80％で異常であるため、盲腸の位置を決定するために研究を継続すべきである。

  Katzらは、微妙な異常を検出するために上部GIシリーズに関する9つの知見を提案しました。 三つ以上の異常は奇形を示し、2つの異常の存在は不確定であると考えられ、1つの異常は正常な変化を表した。 所見には、幽門の位置の評価、十二指腸空腸接合部の3つの記述子、下十二指腸空腸屈曲部と十二指腸空腸屈曲部の間のセグメントの3つの記述子、空腸の経過と位置の評価が含まれていた。 Ｌｏｎｇらは診断が困難な症例にＫａｔｚ基準を適用した。 彼らのシリーズでは、奇形を有する9人の患者は、Katz基準の1つしか持っていなかった。 空腸が右上象限にある場合，ＤＪＪがわずかに低い場合，または十二指腸の異常な冗長性がある場合には，奇形の可能性が示唆され，さらなる評価が示唆された。 掃引の冗長性は正常である可能性がありますが、次のような不正な冗長性を示唆する特徴を記述します。

  • ループの角度またはキンク（Laddバンドによる）

  • 掃引の過程で複数のループが形成される

  • 異常な冗長性

  背景

  腸の奇形は、腸間膜根の短縮を引き起こし、これは捻転の素因となる。 Malrotationは腸の正常な発生学的な開発の中断に起因します。 中腸（十二指腸の中央から結腸の脾臓の屈曲まで）は、上腸間膜動脈によって供給される動脈血流を有する長くてまっすぐな管として発達する。

  妊娠12週までに、通常は270度の反時計回りの回転（右に向かって）を受けているので、十二指腸空腸接合部（DJJ）は左上象限に位置し、盲腸は右下象限に位置 最終的な解剖学的位置に入ると、腸間膜付着物は腸ループの位置を安定させる。 回転がプロセスのいずれかの時点で停止された場合、これらのループは腹部の異常な位置に存在し、腹部の安定化は起こらない可能性がある。

  十二指腸十二指腸ループと盲腸ループは互いに独立して回転します。 奇形のほとんどの症例は両方のループに影響するが、正常な盲腸位置を伴う異常な十二指腸空腸回転の症例（およびまれに孤立した盲腸奇形）が起こる。 Longらは、外科的に証明された奇形の一連の7つの十二指腸奇形のパターンを69例に記載した。 ほとんどすべての個体は十二指腸と結腸の両方の異常な固定を有していたが、一人の患者は正常な十二指腸を有し、4は正常な盲腸位置を有していた。

  捻転のリスクがあると考えられている奇形と診断された個人、および中腸捻転を有するものは、Ladd処置を受ける。 このプロシージャの間に、腸は軸捻りがあれば解かれます;接着剤かLaddバンドは切除されます;腸間膜は広がります;腸はnonrotatedオリエンテーション（左の右の小腸およびコロン）の腹部で置かれます; そして、付録が削除されます。 捻転の再発はこのプロシージャの後で1%よりより少しであるために報告されます;再発の場合には、それは不完全な最初のプロシージャか癒着の減らされた形成が原因であるかもしれません。 最も一般的な合併症は、癒着による腸閉塞である。

  出生前の腸捻転の予後は、関与するセグメントの長さ、腸閉塞のレベル、胎便腹膜炎の存在、および出生時の妊娠期間に依存する。 ある研究における中腸捻転患者の30％において、唯一の臨床徴候は、全身状態および腹部膨満の突然の悪化であった。 研究された37人の子供のうち、43％が合併症を発症し、死亡率は16％であった。

  解剖学

  正常な回転では、十二指腸（D3）の第3部分は、上腸間膜動脈（SMA）と後腹膜腔内の大動脈の間にある。 この解剖学的関係は、ＣＴおよびＵＳで評価することができる。 透視評価中の横方向の位置は、十二指腸の第二から第四の部分の正常な後腹膜位置決めを評価するのに役立ちます。 十二指腸の異常な前方経過は、最も尾部の範囲で後腹膜を離れる十二指腸を表す。 十二指腸と動脈との関係は、透視検査によって直接評価することはできない。

  後腹膜の上腸間膜動脈の後ろのD3セグメントの位置は、奇形を排除するのに役立つことが報告されている。 テイラーは、しかし、d3の正常な後腹膜位置を持っていた外科的に証明された奇形を持つ38人の患者のいずれかを説明します。 彼は、中腸の発生学的発達に基づいて、D3は正常な位置を有するかもしれないが、盲腸は腹部で高く、短い腸間膜および捻転の素因をもたらす可能性があると主張している。

  上腸間膜静脈と動脈との関係は、奇形および捻転の評価においても重要である。 通常、上腸間膜静脈は、上腸間膜静脈（SMV）と門脈の合流点のレベルで上腸間膜動脈の右側にある。 この関係は、超音波検査によって容易に評価することができる。 この関係の逆転はmalrotationを提案するかもしれ忍耐強い提示および上部のGIシリーズとの相関関係は保証されます。 逆に、これらの血管の正常な向きは、奇形を排除するものではない。 テイラーの一連の38外科的に証明された奇形の症例では、11人の患者は正常なSMV/SMA関係を有していた。 臨床的疑いが高い場合は、上部GIシリーズでさらなる評価を行う必要があります。

  コンピュータ断層撮影または超音波検査を受ける中腸捻転を有する症候性患者では、smv、腸間膜、および小腸ループの時計回りの回転を表し、SMAの周り この発見は、軸捻転に特異的である。 時計方向の基準点は、前腹壁が12時位置にあり、背骨が6時位置にあるCTスキャンの軸方向スライス上の外観である。 これらの患者はまた膨張させた近位十二指腸を有するかもしれません。

  反時計回り旋回の症例報告は、理髪師ポールサインとしても知られており、外科的に証明された中腸捻転の症例ではまれに記載されていない。 腸間膜の旋回と誤解される可能性のある正常な変種は、上腸間膜静脈に合流するために反時計回りに進むにつれて、近位左空腸静脈の出現である。 Sodhiらは、72人の患者を一連の200の連続した小児腹部CTsで説明し、奇形および捻転の評価以外の理由で行われ、近位腸間膜静脈の反時計回りの旋回は90度から270度以上の範囲で行われた。 テイラーシリーズでは、このパターンは、奇形のない患者の10％において同様に記載されていた。