原発性副甲状腺機能亢進症患者における上顎洞の褐色腫瘍:症例報告

良性および悪性の両方の様々な解剖病理学的実体は、顔面骨に骨拡張性または溶解性病変として現れることがある。 顎の骨の溶解領域の場合、最も可能性の高い診断には以下が含まれます: 歯原性嚢胞および腫瘍(根状嚢胞、側歯周嚢胞、およびエナメル芽細胞腫)、感染症(骨膿瘍、局所骨髄炎)、代謝性骨疾患副甲状腺機能亢進症、既知または未知の原発部位(肺、乳房、腎臓、前立腺)からの転移、原発性骨腫瘍および嚢胞(単純骨嚢胞、好酸球性肉芽腫、巨細胞病変、歯原性角化球、粘液腫および歯原性線維腫)。

顎の骨に発生する可能性のある骨拡大巨細胞病変には、巨細胞腫瘍、巨細胞修復肉芽腫、ケルビズムおよび褐色腫瘍が含まれる。 組織学的または放射線学的検査に基づいて褐色腫ようを他の巨細胞病変と区別することは困難であるため、副甲状腺機能亢進症-に関連して臨床診断が行われる。 しかし、褐色腫瘍では、骨芽細胞活性と破骨細胞活性の組み合わせが存在する。 茶色の腫瘍は、主に腎不全患者における二次性副甲状腺機能亢進症の結果であるが、カルシウム吸収不良および骨軟化症のいくつかの形態のまれな症状としても記載されている。 原発性副甲状腺機能亢進症の症状としての褐色腫瘍は非常にまれである。 このような場合、原発性副甲状腺機能亢進症は、通常、副甲状腺腫瘍による副甲状腺ホルモンの過剰産生に起因する。 組織学的所見は巨細胞骨拡大病変であり,褐色腫ようが最も診断可能であった。 血液検査で原発性副甲状腺機能亢進症が確認された。 副甲状腺機能亢進症の治療は、褐色腫瘍の管理における最初のステップである。 副甲状腺機能亢進症の矯正後に病変の退行と治癒が期待されるが、副甲状腺切除または副甲状腺機能亢進症レベルの正常化後に成長した褐色腫ようのいくつかの症例が報告されている。 これらの症例では,褐色腫よう切除が選択の治療であるべきである。

副甲状腺機能亢進症患者の骨病変の発生率は、80%から現在の15%に低下しており、無症候性患者の低カルシウム血症モニタリングの改善、および生化学的分析のより広範な使用に起因する減少である。 しかしながら、これにもかかわらず、Dilip e t a l. すべてが一般化された骨の関与を持っていた40例のシリーズを報告しました。 副甲状腺機能亢進症の骨の症状の中には、症例の約10%および疾患の進行段階に現れる褐色の腫瘍がある。 これらは肋骨、鎖骨および骨盤で最も一般に見られる骨組のあらゆる部分に、現われるかもしれません。 下顎の関与は患者の4.5%で認められている。 骨に対するPTHの直接的な効果の結果として、細胞の骨形成能の変換が起こり、骨芽細胞から破骨細胞に変化し、骨吸収が新しい骨組織の形成よりも優 骨内出血および組織変性の結果として、嚢胞が発症することがあり、ヘモジデリンを負荷したマクロファージ、巨細胞および線維芽細胞の群がこれらの嚢胞性病変を満たす。 血管新生出血およびヘモジデリン沈着物は、病変の特徴的な色および褐色腫瘍という用語を生じる。

褐色腫瘍は巨細胞腫瘍に非常に類似した非腫瘍性病変であるが、副甲状腺機能亢進症の文脈では、修復性肉芽腫とみなされ、実際の巨細胞病変の悪性または新生物の可能性を持たないことを指摘することが重要である。 これらの病変によって引き起こされる症状は、その大きさおよび位置に依存する。 上顎では、患者のように痛みや変形を引き起こす可能性があります。 他の症例では、病変は無症候性であり、診断は放射線検査の結果として誤って発生した。 上顎の腫ようが巨細胞腫と診断された場合,副甲状腺機能亢進症は褐色腫ようである可能性を排除するために除外すべきである。 他の鑑別診断には、巨細胞の修復性肉芽腫、巨細胞腫瘍、および線維性異形成が含まれる。 確定診断は、臨床的、放射線学的および生化学的分析の比較でのみ可能である。 褐色腫ようは病理学的組織学的変化を示さない。 検査は、高密度の線維芽細胞間質、嚢胞性変性の領域、類骨、微小破壊、出血、ヘモジデリンを有するマクロファージ、および多核破骨細胞巨細胞を明らかにする。 同様の変化は、線維性異形成、真の巨細胞腫瘍、および修復性肉芽腫において起こり得る。茶色の腫瘍と他の巨細胞腫瘍との区別は、組織学であっても非常に困難な場合があります。

茶色の腫瘍と他の巨細胞腫瘍との区別は、組織学的に 線維性異形成は顔の骨に影響を与え、若い女性の間で最も一般的です。 組織学は、線維組織と焦点変性に続発する出血の領域で表示されている多核巨細胞が豊富な間質を持つ小柱骨を明らかにします。 真の巨細胞腫瘍は褐色腫瘍よりも浸潤性である。 組織学的分析は、線維性間質の周りの巨細胞およびある程度の細胞異型を明らかにする。 修復性肉芽腫は、若年患者で検出された限局性腫瘍である。 彼らは主に下顎骨を含みます。 彼らの原因はまだ不明ですが、一部の研究者は、彼らが外傷の結果であると信じています。 修復性肉芽腫は、副甲状腺機能亢進症の不在によって褐色腫瘍と区別することができる。 組織学的には、それらは巨細胞を含むが、それらの間質はより密度が低く、より血管新生されている。 したがって、巨細胞腫瘍を有する患者は、これらの肉芽腫を褐色腫瘍と区別するために、副甲状腺機能亢進症および高カルシウム血症の存在について調

原発性副甲状腺機能亢進症の選択治療については副甲状腺切除術であることが合意されているが、骨病変の治療については意見が分かれている。 Scottらのような著者。 骨病変は、罹患した副甲状腺の除去後に自発的に再出現すると考えられている;Martinez-Gavidia et al. 腫瘍の大きさを減少させるために全身性コルチコステロイドによる初期治療を推奨し、その後に残存病変を外科的に除去する。 大きく破壊的な包嚢の場合には、傷つけられるティッシュの量はnormocalcemiaが達成されたら改造の少数の可能性があるほど大きいかもしれません。 これらの状況では、または病変が6ヶ月以上継続する場合、または罹患した器官の機能の破壊がある場合、または適切な代謝制御にもかかわらず成長、Yamazaki et al. 掻爬と脱核をお勧めします。

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