Abstract
原発性皮膚CD30陽性大細胞リンパ腫（CD30+PCLCL）は、皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）のまれなサブタイプであり、様々な方法で提示することができる。 左前腕に二つの小さな衛星病変を有する拡大した外生性腫りゅうの三ヶ月の病歴を有する患者を報告した。 皮膚の生検はCD30陽性で染色され、徹底的な全身評価の後、CD30+PCLCLの診断が行われた。 PCLCLが疑われる場合は、CD30型の免疫組織学的研究を行い、全身LCLを除外するための徹底的な調査を行うことが重要です。 これらの措置は、予後が良好な無痛性疾患であるCD30+PCLCLに対する不必要に積極的な化学療法レジメンの使用を減少させる。
1. はじめに
CD30+PCLCLは皮膚T細胞リンパ腫の全症例の約十パーセントを表し、良性の端にリンパ腫様丘疹症、他方に原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫（PCALCL）を伴う疾患のスペクトルを表すと考えられている。 CD30陽性の大細胞リンパ腫は、全身性である場合、典型的には予後不良と関連しているが、皮膚に限定された場合には良好な予後を有する。 Ｂｅｌｊａａｒｄｓらのように、ＣＤ３ ０発現は、提示時の皮膚疾患の程度よりもはるかに重要な予後パラメータである。 cd30陰性PCLCLを有する患者の80％が進行性疾患（診断後27ヶ月の中央値）で死亡したことを記載し、CD30+PCLCLを有する患者のわずか7％と比較した。
2. ケースプレゼンテーション
80歳の男性は、持続的に大きくなって出血していた左内前腕に腫瘤の三ヶ月の歴史を見られました。 身体検査では、左手首と前腕に10.0×7.0cmの外生結節が存在することが示された。 二つの小さな衛星結節は、それぞれが2.0×2.0cmを測定し、中央背側前腕に沿って見られました（図1）。 腺障害は認めなかった。 ＣＢＣおよび他の実験室値は目立たなかった。 骨髄生検を行い，結果は正常であった。 ＰＥＴスキャン，胸部および腹部のＣＴスキャン，胸部Ｘ線はすべて正常であった。 その時に生検が行われた。 これは、著しく非定型、大型、多形類上皮細胞だけでなく、免疫芽細胞に似た未熟細胞からなる緻密な血管周囲およびバンド様の単形態浸潤を特徴とす 有糸分裂およびそれに伴う好中球を伴う腫よう壊死が認められた。 しかし，ｒｅｅｄ-Ｓｔｅｒｎｂｅｒｇ細胞は観察されなかった。 非定型リンパ系細胞の75％以上がCD30（図4）を発現したが、ALK1（図5）およびEMA（図6）を発現しなかったため、CD30+原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫（CD30+PCLCL） 患者は、腫瘍が完全に寛解しているので、優れた結果を有する局所放射線治療を受けた。
3. ディスカッション
CD30+PCLCLは、通常、成人、45-60歳で提示し、男性で六倍より頻繁です。 これは、潰瘍を伴ういくつかの限局性結節または腫瘍として提示する。 症例の二十パーセントは多巣性であり、胴と四肢が最も一般的に関与している。 プラークはほとんどの場合1cmより大きい（77%）。 リンパ節の排出は、症例の約25％において陽性所見である。 追加の共通の特徴は、表皮潰瘍（63％）、顕著な血管増殖（60％）、偽上皮腫性過形成（55％）、腫瘍壊死（55％）、および腫瘍性細胞による血管浸潤（44％）である。 症例の20-25％において、Reed-Sternberg様の多形性または免疫芽細胞が存在する。 提示は大人手始めのeczema、pyodermaのgangrenosum、morphea、集中させた強皮症、または扁平上皮細胞の癌腫のような他の皮の無秩序と誤解されてこの損害が可変的、かもしれません。 病理組織学的には、PCALCLに大きなCD30+腫瘍細胞の密なクラスターまたは結節が観察され、PCALCLの診断のために腫瘍細胞の75％以上がCD30+でなければならない。
ＣＤ３ ０＋腫瘍細胞は、ＣＤ４＋であり、ＣＤ２、ＣＤ３、およびＣＤ５などのＴ細胞マーカーの喪失を有し得る。 細胞表面マーカーは、二次皮膚疾患を有する一次節の対応物からPCALCLを区別するのに役立つことができる。 ＰＣＡＬＣＬ腫瘍は、より一般的には、ＥＭＡではなく、ＨＥＣＡ−４ ５ ２を発現するが、二次疾患は、ＥＭＡではなく、ＨＥＣＡ−４ ５ ２を発現する可能性がより高い。 全身性リンパ腫はまた、融合タンパク質NPM-ALK（nucleophosmin-未分化リンパ腫キナーゼ）を生成するγ（2;5）転座を含む可能性が高い。
CD30+未分化大細胞リンパ腫は、一般的に全身性である場合には予後不良と関連しているが、皮膚に限定された場合には良好な予後を有する。 CD30+PCLCLの生存率は、診断後95％であり、病変の約20％が自発的に退行する。 しかし、CD30陰性PCLCLははるかに積極的な新生物であり（総検査ではCD30+PCLCLと区別できないが）、5年生存率は15％である。 二次皮膚疾患の患者は一般的に予後が悪く、より積極的に治療する必要があるため、CD30+PCLCLと二次皮膚関与を伴う原発性結節LCLとを区別することが重 排水リンパ節の存在は予後を変化させないようである。 未分化CD30+LCLと非未分化CD30+LCLの間には、提示、経過、または予後に臨床的差異はない。
単一または限局性PCALCL病変の標準的な治療は、局所切除または放射線のいずれかである。 化学療法は、通常、全身的関与を有する患者のために予約されている。 皮膚および結節性疾患のみを有する患者の治療は議論の余地があり、一部の開業医はこれらの患者のために放射線および化学療法を好む。
4. 結論
原発性皮膚CD30陽性大型T細胞リンパ腫は、様々な方法で存在する可能性がありますが、免疫組織学的染色上のCD30抗原の発現によって他の皮膚T細胞リンパ腫と決定的に区別されます。 EMAおよびALK1のような他の細胞表面マーカーは、cd30+PCLCLと二次皮膚CD30+LCLとを区別するのに有用であり、これは予後および治療レジメンに化学療法を追加す
同意
この症例報告および付随する画像の公開のために、患者から書面によるインフォームドコンセントを得た。 書面による同意書のコピーは、このジャーナルの編集長によってレビューのために利用可能です。
利益相反
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