増悪の治療
CFを有する多くの患者は、新しい生物または明らかな沈殿剤を伴わずに増悪を経験 これらのほとんどは、p aeruginosa、Burkholderia cepacia complexまたはStenotrophomonas maltophiliaなどのグラム陰性生物による慢性肺感染症を有する。 多くのCFの臨床医はこれが根絶されたと仮定されても患者がpのaeruginosaの前の肺の伝染があったらexacerbationの間に反pseudomonal抗生物質と扱います。 他の患者は、黄色ブドウ球菌のような他の一般的な生物の頻繁な分離株を有している可能性があり、最新の感受性に従って治療すべきである。 しかし、明らかな沈殿因子のない慢性p緑膿菌患者の肺増悪の管理は、多くのジレンマを提示する：
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静脈内抗生物質を与えるかどうか。
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1つの静脈内抗生物質または複数の抗生物質を使用するかどうか。どの抗生物質を選択するか。
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どの抗生物質を選択するか。
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抗生物質をどのくらいの頻度で、どのくらいの期間投与する必要があります。
経口的に活性な抗偽性抗生物質のクラスは1つだけです-キノロン。 シプロフロキサシン（表2）は、CFのこのクラスで最も一般的に使用される薬物である。 30%のciprofloxacinへの抵抗率はイギリスのCFの患者から隔離されるpのaeruginosaの緊張で報告されました。経口経路が使用される場合、第二の抗生物質を投与するための唯一の選択肢は、噴霧形態（コリスチンまたはトブラマイシン）である。 静脈内抗生物質の選択は、入院を必要とする必要はない。 同様の結果は、適切な患者が選択され、患者および家族のための適切なコミュニティサポートが利用可能であれば、家庭静脈内治療で達成することがで33
多くの研究では、静脈内抗生物質による治療後の症状、1秒における強制呼気量、肺機能、運動能力および炎症のマーカーの改善が実証されている。 しかし、他の多くの介入は、気道クリアランス治療の強化などの抗生物質と並行して起こる可能性がある。
小さな研究では、12歳以上の患者におけるCFの肺増悪について、静脈内抗pseudomonal抗生物質（ceftazidime）とプラセボ（両方の群が理学療法および他の支持療法を受けた）を比較した。 プラセボ群ではより多くの脱落があったが、”改善”と評価された患者の数には二つの群の間にほとんど差がなかった。34静脈内抗生物質とプラセボとを比較した唯一の他の研究（CFを有する小児）では、プラセボ群で肺機能が改善された患者が少なく、死亡が二人記録された。35
抗生物質の複数のコースを受けているCF患者の多くは、静脈内アクセスに問題が発生し、静脈内抗生物質治療が困難または不可能になります。 これらの状況では、留置静脈内アクセスデバイスの早期配置は、静脈内処置を適時に行うことを可能にする。 ただし、これらの装置は複雑化で起因するかもしれません（下記を見て下さい）。
単独療法が抗生物質耐性のレベルの増加と関連している可能性があることが懸念されるため、抗偽性抗生物質の併用が推奨されている。
36単剤対併用抗生物質療法の系統的レビューでは、研究の質が低く、有効性または安全性に有意差は見られないことが判明した。 しかし、併用抗生物質療法と比較して、単一での2-8週間のフォローアップで抗生物質耐性のレベルの増加に向けた有意ではない傾向があった。37
二つの抗生物質が選択されている場合、それらは（可能であれば）異なる作用機序を有するべきである。 Β-ラクタム系抗生物質とアミノグリコシドの組み合わせが頻繁に使用される。 最近、併用した場合の抗生物質の効果を研究する可能性（相乗試験）と、これを抗生物質の選択のガイドとして使用する可能性に関心がありました。 これはmultiply resistant p aeruginosaの伝染の特定の価値であるかもしれません。 しかしながら、これは、悪化の前に（悪化の間とは対照的に）実施された相乗試験の結果が使用される場合に、改善された臨床応答をもたらすことが示さ38
B cepacia複合体が呼吸器分泌物で同定されている場合、メロペネムやセフタジジムなどの抗生物質はin vitro活性を有することが示されている39一方、テモシリンは（制御されていない研究では）臨床的利益を有することが示されている。40Cotrimoxazoleはまた使用され、口頭で与えられるかもしれません。41s aureusの敏感な緊張のために、静脈内のflucloxacillin（tobramycinと結合されるかもしれない）は使用されるかもしれません。 メチシリン耐性黄色ブドウ球菌（ＭＲＳＡ）の場合，テイコプラニンの静脈内投与が便利である（一日一回）。 経口治療のために、抗生物質感受性パターンは、ドキシサイクリン（成人および高齢の子供）またはリネゾリド（より高価な代替）を使用することを可能にす これらの抗生物質の使用が徴候を改善するかもしれない間、MRSAはまれに根絶されません。 Stenotrophomonas maltophiliaはCFの出現の病原体で、ドキシサイクリン（大人およびより古い子供）およびコリスチンに生体外の感受性があります。 静脈内コリスチンは、多抵抗性緑膿菌のほとんどの株に対しても有効である（表2）。32
成人および小児を対象に実施された大規模なランダム化比較試験では、トブラマイシンの総一日用量は、CFで一般的に行われているように、三分割用量ではなく、一日一回投与することができることが示されている。 有効性は両方の養生法の同じであり、子供の一度毎日の処置のより少ないnephrotoxicityがありました。同様に、セフタジジムの薬物動態は、連続注入として与えられた方がより効果的であることを示唆している。 但し、断続的なceftazidime対連続の調査は力不足になり、養生法間の相違を示しませんでした。43 10日間の抗生物質の処置の最低の持続期間は推薦されました。24多くのセンターは、ルーチンとして治療の2週間を与えます。 最適な治療期間に関する無作為化研究からの証拠はない。
CF患者のほとんどは呼吸不全で死亡する。44呼吸不全の最初のエピソードは、重度の疾患を有する個体における肺増悪として開始することができる。 非侵襲的換気は、短期的には呼吸不全の患者に有用であり得る。 気管内挿管による換気は、緊急時に使用すると予後不良と関連しているが、生存率は5歳未満の小児では良好である。重度の気管支拡張症の45領域は、長期の抗生物質療法および経皮的ドレナージを必要とする肺膿瘍に発展する可能性がある（図3）。 静脈内の抗生物質で間、高いスパイクの熱を開発する留置の静脈内のアクセス装置を持つ患者では、アクセス装置の伝染は考慮されるべきです。 カンジダは、このような状況で見られる最も深刻な病原体の一つであり、静脈内アンホテリシンで治療することができる（表2）。 しかしながら、適切な抗真菌治療であっても、アクセス装置の除去がしばしば必要である。
抗生物質の適切な使用は、肺増悪を患っているCF患者に必要なケアのパッケージの一部にすぎません。 打楽器および姿勢の排水、肯定的な終わりの呼気圧力技術および時折鳥の換気装置の使用を含む箱の物理療法の技術の範囲は適切、であるかもしれ CFの患者はexacerbationの間に異化作用になるかもしれ、エネルギー必要量は高められます。 ただし、食欲は減少し、飲み込まれた痰はgastrostomyかnasogastric供給の後で嘔吐を、特にもたらすかもしれません。 気道クリアランスと栄養サポートの漸進的な増加の慎重な組み合わせは、この問題を克服するのに役立つかもしれません。 肺の悪化の間の口頭ステロイドの短期使用は有利かもしれませんがよい証拠は欠けています。