キース-スワンキーが最初に医者と話をするように促したのは、彼の目を締めつけたことでした。 スーパーマーケットのマネージャーは38歳で、失明の発作が最終的に彼を殺すまれな状態の最初の症状であるとは想像もしませんでした。Swankieには、進行性核上麻痺（PSP）というほとんど誰も聞いたことのない病気があります。
多くの場合、パーキンソン病などの他の神経変性状態と混同され、PSPは、より一般的に生活の中よりも死後に発見されます。 俳優のダドリー-ムーアが持っていた病気であり、脳内の神経細胞の進行性死によって引き起こされ、バランス、動き、視力、スピーチ、嚥下が困難になります。
死の前にPSPを診断するには、手がかりのジグソーパズルをつなぎ合わせ、他の条件を除外し、Swankieの場合は知覚的GPを除外する必要があります。 専門家への彼の最初の紹介は答えをもたらさなかった。 “神経科医は言った: “私はあなたのために何もすることはできません”と二人の父親は回想しています。
その後、新しい症状が現れました：転倒、震え、話すことの難しさ、問題を抱えた睡眠、過敏症。 それは、SwankieのGPが老人医がPSPについて話していた会議にいたときにのみ、作品が所定の位置に落ち始めたときでした。 検査が続き、2012年4月、最初の眼の問題から2年以上が経過した後、スワンキーは最終的に診断されました。 最後に、彼はますます悲惨な症状の彼のリストに置くための名前を持っていた–しかし、診断は彼が死んでいたことを受け入れることを意味した。
今42、スワンキーは、彼のテスト結果の日を思い出します。 彼は妻Sheelaghなしで病院に行き、ダンディーの近くのArbroathの家族の家に戻って、彼女が仕事から来るのを待っていたことを覚えています。 “私は何が起こったのか、診断が何であったのかを彼女に説明しなければならなかったが、それは明らかに大きな打撃として来た。 私は彼女とそれを議論していたとき、影響は、これが良くなるつもりはないことを私に当たりました。”
最も難しい部分は、彼らの娘、ニッキー、19、ヨルダン、15に伝えることでした。 “私たちはしばらくの間、私たち自身の頭を試してみて、それを丸めるために延期しました”と彼は言います。PSPを持つ誰と同じように、スワンキーは、彼が残っているどのくらいの時間を確認するために言うことはできません。
発症からの平均余命は約7年と考えられていますが、その発症を特定することは不可能と感じています。 私は条件の私自身の経験を持っています。 私の母はPSPを持っており、すべてのそう頻繁に私の兄弟と私はしぶしぶ、彼女はフランスへの夏休みに不安定だったときに最初の兆候があったかどう それとも、無関係な操作が彼女のバランスを混乱させたと思ったとき、それはさらに早かったですか？Swankieは、彼自身の予後について現実的になろうとしていると言います。
“我々はおそらくそれを介して途中であると思います。 彼らは通常、七から10年と言いますが、私のコンサルタントは非常に正直で、五から八年と言いました。 それはおそらく通路の下であなたの娘を歩かないか、または祖父でないことを知っている困難である。 それは最大のチート、私は私の人生の中でからだまさ感じるものです。”
家族は食事のために行くと友人を持ってしようとしますが、PSPは彼の人生にイライラ制限を置きます。 “非常に悪い日に、あなたはベッドから出るのに苦労する可能性があります。 筋肉が痙攣に入り、あなたが窒息攻撃につながることができ、飲み込むことはできませんので、あなたは食事を食べるのに苦労することができます。 尿失禁と腸失禁があります」とSwankie氏は言います。
このような状態を持っていたアン–ターナー博士は、2006年にスイスでの自分の人生を終わらせるために導いたような衰弱させる症状でした-後にジュリー-ウォルターズとのテレビのためにドラマ化された物語。Swankieは、暗い日に、彼らが”蘇生しない”（DNR）注文を選ぶことを選択した時点で、Sheelaghと議論していると言います。 今のところ、しかし、彼はPSPについて話すために彼の時間を使用したいと考えています。
PSP協会のイベントに出席した後、彼はビデオに出演するかどうか尋ねられました。 「絶対に。 それを持って来る、”彼の反応だった。 オンライン短編映画、キースの物語は、家族との率直なインタビューを特徴としています。 Swankieは、ほとんどのGPsがおそらく自分のキャリアの中で一度だけ遭遇する病気のプロファイルを上げるのに役立つことを期待しています。 より良い認識は、治療法と治療法の研究のためのより多くの資金を確保することができますが、また、条件がそう頻繁に見逃されないことを意味する、と専門家は言います。”私は自分の脳にPSPを持つ多くの人々が認識されていないことを自信を持って言うことができる、”博士イアン-コイル-ギルクリスト、PSPと関連する条件を 「多くの場合、それが見逃されている、または人々はそれをパーキンソン病やうつ病、または年を取っていると呼び、一部の人々は認知症の間違ったラベルを持つ”
以前の推定値は、100,000人の周りにPSPを持っているということですが、Coyle-Gilchristはそれを得る人の生涯リスクに数字を入れたいと考えています。 それは他の神経学的条件のロックを解除することができるので、研究は、同様にはるかに広い可能性を持っている、と彼は言います。 認知症のほとんどの形態とは異なり：「典型的なPSPを持つ人を見ると、脳内で何が起こっているのかを非常に自信を持って知ることができます。 同じタンパク質がパーキンソン病やアルツハイマー病に役割を果たしていますタウがどのように脳に影響を与え、どのようにそれを止めようとするかを研究するユニークな機会があります。”
神経科医は、研究者がPSPの進行を遅らせる新しい方法を生み出すと楽観的です。 不安のための薬やまぶたを締め付けるためのボトックスなど、症状を管理するためのいくつかの方法がすでに存在していると彼は言います。 問題は、多くのPSP自体のように、彼らは広く知られていない、ということです。
「研究者が治療に向けて取り組んでいる間、物事を変え、物事を遅くし、生活の質を向上させるためにはたくさんのことがあります」と彼は言います。
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