悪性粘液様新生物
粘液様脂肪肉腫—脂肪肉腫は、well-differentiated liposarcomaまたは非定型lipomatous tumor（それぞれ胴体および四肢に位置する同じ実体に使用される用語）、脱分化liposarcoma、粘液様脂肪肉腫、および多形性liposarcomaの四つのサブタイプに分類される。 2002年のWHO分類で記載された第五のサブタイプ（混合脂肪肉腫）は、2013年の分類で削除され、これらは現在、非分化脂肪肉腫の異常なタイプを表すと考えられている。
Myxoidと丸い細胞脂肪肉腫は、最初は二つの別々のエンティティと考えられていました。 しかし、それらの両方が特徴的なt(12;16)(q13;p11)染色体トランス位置を共有し、TLS/CHOP融合癌遺伝子の形成をもたらす。 そのため、2002年のWHO分類によって単一のサブタイプに統合された。 進化する理解では、円形細胞脂肪肉腫は単に高悪性度の粘液性脂肪肉腫を表していることが認識され、最近の2013年の分類では”円形細胞脂肪肉腫”という用語が完全に削除されている。 粘液性脂肪肉腫は脂肪肉腫の三分の一を表し、典型的には他の脂肪肉腫よりも若い患者（30-50歳）に影響を与える。 円形細胞の高品位成分の存在は、再発、転移、および死亡のリスクが高い5％以上の円形細胞成分を有する腫瘍で、最も重要な有害な予後因子である。
粘液性脂肪肉腫は四肢に最も一般的に発生し、その後に胴体が続く。 腫瘍のほとんどは深く柔らかいティッシュに（表面的な筋膜に深く）発生し、ゆっくり成長の痛みのない固まりとして現在します。
MRIは粘液性脂肪肉腫のための選択のイメージ投射様相である。 それは、その病理学的プロファイルと一致する異なるイメージング特性を有する様々な成分を示す明確に定義された多葉（しばしば中隔）不均一な塊とし その粘液様成分は、CT上では低密度、MRI上ではT2-hyperintenseおよびT1-hypointenseに見え、コントラスト増強された研究では増強される（Fig. 3) . 脂肪成分は、t1hyperintenseが表示され、通常、総腫瘍体積の10％未満を形成し、常にイメージングに表示されない場合があります。 腫瘍の円形の細胞の高級な内容と相関する別のnonfatty nonmyxoid高める部品の現在があります。 粘液性脂肪肉腫患者36人のMRI所見のレトロスペクティブ研究では、大きな腫瘍サイズ（>10cm）、深い位置、不規則なマージン、葉形成の欠如、および厚い中隔（>2mm）がより有意に中-高悪性度の粘液性脂肪肉腫と関連していたと結論づけられた。 著者らは、多変量解析での生存不良と関連している2つの増強パターン（顕著な末梢増強および球状または結節増強）を説明した。 これらの構成要素は病変の周囲、病変を通って流れる線維性中隔に隣接する、または大きな病変内血管の周りに位置すると記載されているため、これらの増強パターンは腫瘍の丸い細胞高品位成分を描いていると推測した。 30人の患者の別の研究では、組織病理学的分析上の丸い細胞クラスターと相関し、高悪性度脂肪肉腫のための良好な予測因子であることを5％以上の非脂肪性非ミキソイド増強成分の存在を明らかにした。
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図。 右大腿の粘液性脂肪肉腫を有する3A—34歳の男性。 A、コロナT1重み付け画像は、T1-hyperintense脂肪成分（矢印）と不均一な質量を明らかにする。 |
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図。 右大腿の粘液性脂肪肉腫を有する3B—34歳の男性。 B、軸STIR画像は、粘液マトリックスと一致するhyperintense質量を示しています。 低脂肪成分（矢印）は、抑制された脂肪と一致しています。 |
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図。 右大腿の粘液性脂肪肉腫を有する3C—34歳の男性。 C、軸コントラスト強化されたT1重み付け脂肪飽和画像は、不均一な主に末梢増強を示しています。 病理学的解析では丸い細胞成分は明らかにされなかった。 |
他の肉腫とは異なり、粘液様脂肪肉腫は異常な転移パターンを有し、肺転移に先行する肺外転移を有する。 転移の一般的な肺外部位には、傍脊髄領域、後腹膜、腋窩、および筋肉間脂肪パッドが含まれる。 骨転移、特に脊椎への転移は非常に一般的である。 MRIでは、骨metastasesはt1hypointenseと極端にt2hyperintenseとして表示され、熱心なコントラストの強化と。 CTでは、骨病変は粘液様組織による骨小柱の破壊がほとんどなく、非常に微妙である傾向があり、CTはしばしば骨腫瘍の負担を過小評価する（Fig. 4) . Fdg PETは、転移が均一にfdg avidではないため、転移性疾患の検出に対する感度も低い。 全身MRIは、これらの患者、特に5％を超える円形細胞画分を有する高リスク患者において、転移のスクリーニングのための有望なツールである（図10A）。 4).
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図。 転移性粘液性脂肪肉腫を有する4A—55歳の男性。 患者は大腿の低悪性度粘液様脂肪肉腫の既往があり、切除され、5年後に背中の痛みを呈した。 a、胸椎の矢状再フォーマットCT画像は明らかな異常を明らかにしません。 持続性とう痛のため胸椎ＭＲＩを施行した。 |
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図。 転移性粘液性脂肪肉腫を有する4B—55歳の男性。 患者は大腿の低悪性度粘液様脂肪肉腫の既往があり、切除され、5年後に背中の痛みを呈した。 B、矢状T2重み付け画像は、T2-t5椎体を含むhyperintense metastasisを示しています。 |
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図。 転移性粘液性脂肪肉腫を有する4C—55歳の男性。 患者は大腿の低悪性度粘液様脂肪肉腫の既往があり、切除され、5年後に背中の痛みを呈した。 C、全身MRIは、脊椎metastasisへの局所放射線の前に行われ、多発性骨metastasesを明らかにしました。 冠状全身STIR画像は、L3椎体、左腸骨、両側大腿骨、および左上腕骨を含む複数の転移性沈着物（矢印）を示しています。 したがって，放射線療法を延期し，代わりに全身療法を開始した。 |
外科的切除は、粘液性脂肪肉腫のための選択の治療法です。 アジュバントまたはネオアジュバント化学療法または併用化学放射線は、高リスクまたはメタ静的腫瘍に使用されます。 化学療法は、主にイホスファミド、アントラサイクリン、およびトラベクチン（TLS/CHOP融合癌遺伝子の不活性化によって作用する）に基づいている。 腫瘍サイズの減少に加えて、脂肪細胞成熟（軟組織から脂肪密度への変換）が、治療に対する応答としてそのような患者において見られることがある。 粘液性脂肪肉腫の生存率は75-83％で5年から63-75％で10年の範囲である。
骨外粘液性軟骨肉腫—骨外粘液性軟骨肉腫は、1972年にEnzingerとShirakiによって最初に別個のエンティティとして記載されました。 これは、粘液様マトリックス中の悪性軟骨芽細胞の存在を特徴とする中間グレードの腫瘍である。 それはより低い先端および肢のガードルで最も一般に起こり、subcutaneous平面より深いティッシュに一般に影響を与えます。 患者の平均年齢は52歳であり、男性と女性の両方が同じように関与しています。 患者は通常成長が遅い痛みのない固まりと、または苦痛および柔軟性とより少なく一般にあります。 提示時の平均腫瘍サイズは7-8.9cmの範囲である。 免疫組織化学では、特定の特徴的な染色体転座、すなわちt（9;22）、t（9;17）、t（9;15）、およびt（3;9）の存在を特徴とする。 同様の転座はまた、光学顕微鏡でextraskeletal粘液性軟骨肉腫のものと同様の組織学的特徴を示すが、超微細構造および分子レベルで基本的な違いを有する骨格 骨格粘液性軟骨肉腫はイメージング上に粘液性マトリックスを明らかにし，鉱化が頻繁に存在し，従来の髄内軟骨肉腫と比較して予後が比較的悪い。
イメージングでは、頭蓋外粘液様軟骨肉腫は、しばしば偽カプセルおよび腫瘍内嚢胞および出血の存在を伴う、大きな明確に定義された葉状不均一 病変は特徴的な特徴なしにＣＴ上の筋肉にhypodenseを表示されます。 石灰化は通常、存在しないか、または最小限であるが、まれに広範囲である可能性がある。 MRIでは、腫瘍はT2hyperintenseおよびT1isointenseであるが、病変内出血の存在のためにT1-hyperintense成分が存在する可能性がある（図5）。 5). 血管または骨の関与およびcompartmental外拡張が存在する可能性があります。 腫瘍は不均一なコントラスト増強を示し、壊死の領域を示す可能性がある。 転移は患者の14-90％で起こり、最も一般的には肺が関与し、次いで骨が関与する。
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図。 右大腿の骨外粘液様軟骨肉腫を有する5A—50歳の男性。 A、軸CTは石灰化なしで前大腿筋に大きなhypodense腫瘤を明らかにする。 大腿骨皮質の焦点浸潤（矢印）に注意してください。 |
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図。 右大腿の骨外粘液様軟骨肉腫を有する5B—50歳の男性。 B、コロナSTIR画像は、主にhyperintenseである大きな不均一な小葉状の塊を明らかにする。 この場合に見られる顕著な流れの空隙（矢印）に注意してください。 |
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図。 右大腿の骨外粘液様軟骨肉腫を有する5C—50歳の男性。 C、冠状T1重み付け画像は、出血を示唆する脂肪抑制画像（ここに示されていない）に高輝度のままであった質量（矢印）の下側面に沿った高輝度領域を示 |
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図。 右大腿の骨外粘液様軟骨肉腫を有する5D—50歳の男性。 D、軸コントラスト強化されたT1重み付け脂肪飽和画像は、強烈な不均一な強化を示しています。 再び限局性皮質浸潤が見られ，髄腔の関与はなかった。 |
腫瘍は再発しやすいが、これらの患者では幅広い外科的切除が選択される治療法である。 同時放射線の有無にかかわらず、補助化学療法または新補助化学療法も与えられることがある。 最近の研究によると、骨格外粘液軟骨肉腫の5年および10年の生存率は、それぞれ74-100％および60-83％である。
粘液線維肉腫—以前は悪性線維性組織球腫の粘液様変異体として知られていましたが、粘液線維肉腫は現在、別個の実体として認識されています。 粘液線維肉腫は、典型的には、等しい性別の好みとの生活の第六十年に提示し、最も一般的に四肢を含みます。 これは、皮下組織、真皮、および筋肉間または筋肉内の面で起こり得る。 明確に定義された病変である他の軟部肉腫とは異なり、粘液線維肉腫は、不完全な切除および高い再発率にそれらを素因とする筋膜および血管面に沿って遠心的広がりの傾向を有する明確に定義されていない浸潤境界を有する。 局所再発は、症例の50-60％で起こり、切除マージンに関連し、腫瘍の組織学的グレードとは無関係である。 低悪性度の腫瘍は再発後に高悪性度になり、転移の傾向が高くなる可能性があります。MRIは、粘液線維肉腫のイメージングのための選択のモダリティです。
病変は、T1重み付け画像とT2重み付け画像の両方で異質であるように見える。 病変は、t2hyperintenseであり、不均一な浸潤縁および不均一なコントラスト増強がある（図。 6). 頻繁にT1hypointenseが、穏やかなhyperintensityへのt1isointensityの区域はあるかもしれません。 それらの浸潤性の性質のために、T2-hyperintense増強曲線投影（尾部）は、一次塊から隣接する軟組織（「尾部記号」）に延びていることが見られることがある。 真の尾は、コントラスト増強の存在によってT2-hyperintense perilesional浮腫と区別される可能性があります。 流体-流体レベルはめったに存在しない可能性があります。 粘液線維肉腫は筋膜面に沿った浸潤性病変として存在することはほとんどなく，画像上で視覚化された明白な結節性軟部組織塊を有さない。 再発は一般的であり、再発性腫瘍も原発腫瘍のように浸潤性であるように見える。 転移は高悪性度の腫瘍でより一般的であり、肺は骨とともに最も一般的に冒される。 鑑別診断には、他の粘液様新生物（例えば、粘液様脂肪肉腫および粘液炎症性線維芽細胞肉腫）、他の軟部組織腫瘍（例えば、未分化多形性肉腫）、および炎症状態（例、結節性筋膜炎）が含まれる。 尾の徴候は、粘液炎症性線維芽細胞肉腫および未分化多形性肉腫にも見られるが、その診断には中等度の感受性および特異性を有する。
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Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
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Fig. 右上腕の粘液線維肉腫を有する6B—70歳の男性。 B、矢状コントラスト強化されたT1重み付け脂肪飽和画像は、腫瘍浸潤と一致し、また、筋肉間平面（尾記号）（矢印）に沿って質量の不均一な増強を明ら 手術時に対応する領域は完全に切除され、マージンは負であった。 |
幅広い外科的切除は、粘液線維肉腫のための選択の治療法です。 その浸潤性と再発傾向が高いことから，造影ｍｒｉは術前の正確な外科的計画と術後のフォローアップのために非常に重要である。 最近の5年生存率158人の患者の研究では77％であった。
低悪性度線維筋肉腫-1987年にEvansによって別の実体として最初に記載された低悪性度線維筋肉腫（Evans腫瘍としても知られている）は、若年から中年の成人に影響を与え、男性と女性に均等に影響を与え、一般的に四肢、体幹、および深部軟部組織を含むまれな腫瘍である。 腫ようは粘液様と線維性間質が混在した当たり障りのない紡錘細胞からなる比較的良性の病理学的特徴を特徴とし，再発および転移の高い率を伴う積極的な行動を明らかにしている。 最近の2013WHO分類によると、MUC4は低悪性度線維筋肉腫のための非常に敏感で特異的な免疫組織化学マーカーであり、fus/CREB3L2融合遺伝子の形成につながる転座t（7;16）の存在も特異的マーカーである。 広いマージンを有する外科的切除が選択される治療法である。
イメージングは、腫瘍の線維性および粘液質含量と一致する特徴を明らかにする。 ＣＴでは，腫ようは筋肉に対してアイソデンセ成分とハイポデンセ成分と不均一であり，線維性組織と粘液様組織と一致している。 石灰化が時折存在することがあります。 同様に、MRIは、線維成分がT1およびT2hypointenseであり、粘液成分がT1hypointenseおよびT2hyperintenseであることを明らかにし、それぞれ軽度および熱心な不均一な増強を示 ファン他 29人の患者における低悪性度線維筋肉腫のイメージング機能を見直し、t2重み付け画像上のハイポまたはアイソインテンス信号の複数の層からなる、または複数のT2hyperintense強化結節を含むように、ジャリフォームパターンを示すように腫瘍を説明した。 局所再発は、通常、複数の病変の形態であり、転移は、最も一般的に肺に影響を与えます。 診断と再発性疾患の間の長期潜伏が記載されており、最近の研究では65％の再発と45％の転移が6ヶ月から45年の範囲で示されている。 したがって、放射線学は、長期的な患者のフォローアップのために再生する潜在的に重要な役割を持っています。
粘液炎症性線維芽細胞肉腫—粘液炎症性線維芽細胞肉腫は、1998年に三つの別々のグループによって独立して記載されたまれな低悪性度肉腫である。 それはすべての年齢層に影響を与えることができ、男性と女性の両方が等しく、特徴的に四肢を含むので、しばしば”acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma”と呼ばれます。”それは病理学的分析上の四つの要素を示しています: 増殖性線維芽細胞（紡錘細胞）、粘液様マトリックス、関連する炎症成分、およびReed-Sternberg様の非定型巨細胞。 WHO2013分類では、転座t(1;10)によって特徴づけられると記載されている。 患者は通常ゆっくり成長の痛みのない固まりと示しますが、いくつかは苦痛か柔軟性と示すかもしれません。
イメージングでは、これらの病変は主に皮下であるが、しばしば下にある真皮および滑膜を伴うことがある。 したがって、腫瘍は、明確に定義されているか、または明確に定義されておらず、浸潤性であり、しばしば腱鞘に沿って位置している。 それらは、それらの相対的な成分に応じて均質または不均一であり得、粘液成分はＴ２ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｅおよびＴ１ｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｅであり、均質または不均一なコントラスト増強を示 7). 画像所見は決定的なものではなく、分化的な考慮事項には、増殖性筋膜炎、末端線維粘液腫、および重複する特徴を有する可能性のある他の軟部組織肉腫が含まれる。 再発は一般的であり、28-51％の症例で発生し、転移はまれである。 104例の最近のレトロスペクティブ研究は、フォローアップと51％の局所再発59患者における転移の単一のケースを説明しました。 遠隔metastasesの非常にまれな発生率を考慮して、2013WHOの分類はそれらのための新しい言葉、”非定型myxoinflammatory繊維芽細胞性腫瘍”を、導入しました。 原発の広範な局所切除が治療の標準であり、切除マージンが負であり、再発の減少と相関している。
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図。 7A—左足（第三のつま先）の粘液炎症性線維芽細胞肉腫を有する40歳の女性。 A、矢状T2重み付け脂肪飽和画像は、第三指節のプランターの側面を含む不十分マージンhyperintense病変（矢印）を明らかにする。 |
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図。 7B—左足（第三のつま先）の粘液炎症性線維芽細胞肉腫を有する40歳の女性。 B、矢状コントラスト強化T1重み付け脂肪飽和画像は、不均一な増強（矢印）を有する病変を示しています。 非常にt2-hyperintense信号とavidの強化の存在は、粘液組織の存在を示唆しています。 |
骨化線維ミキソイド腫瘍—骨化線維ミキソイド腫瘍は、Enzingerらによって1989年に最初に記載されたまれな軟部組織新生物である。 . 当初は良性と考えられていましたが、その理解は時間の経過とともに進化しており、現在は中間グレードの肉腫であると考えられています。 それは、腫瘍細胞性および核非定型および有糸分裂活性に基づいて、典型的、非定型、および悪性サブタイプを有し、予後不良を増加させる。 組織学的には、それは、関連する骨形成を伴う線維筋様間質に存在する均一な円形、卵形、または紡錘形細胞からなる。 その正確な組織形成は不明であり、神経外胚葉起源が最も可能性が高いと考えられている。 最近の2013WHO分類は、染色体6p21に位置するPHF1を含む繰り返しの再配列との関連を記述した。 腫瘍はすべての年齢層（中央値患者年齢、49-50歳）に影響を与え、男性は女性よりもわずかに一般的に影響を受け、典型的には四肢に成長が遅い痛みのな
イメージングでは、骨化線維粘液腫ようは、x線写真およびCTで曲線状の骨化の病巣を示す明確に定義された不均一な軟組織塊として現れる。 まれではあるが、出血の存在および隣接する骨の関与が記載されている。 MRIは、t2重み付け画像では不均一な高信号強度、t1重み付け画像では不均一なコントラスト増強を伴う中間から低信号強度を明らかにし、骨化成分はT1およびT2hypointenseに現れる(図1)。 8). 脂肪骨髄は、骨化された要素内のT1-hyperintenseコンポーネントとして視覚化することができます。 骨成分はまた、骨シンチグラフィーで検出することができる骨芽細胞活性を示す。 画像診断上の鑑別診断には、骨化血腫、骨化筋炎、骨外骨肉腫または傍骨骨肉腫、骨外軟骨肉腫、および他の骨化軟部肉腫または転移が含まれる。 典型的な骨化線維筋様腫瘍の全体的な再発および転移率は、それぞれ17％および5％であり、広い外科的切除が選択される治療である。
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図。 再発骨化線維粘液腫ようを有する8A—63歳の男性。 彼は8年前に原発腫瘍の手術を受けていた。 A、軸STIR MRIは、骨化（矢印）と一致する内側hypointenseコンポーネントと不均一なhyperintense病変を示しています。tr> |