肝類上皮血管内皮腫（HEHE）は、まれであり、低-中程度の悪性肝血管腫瘍である。
疫学
女性の発生率が高く（男性と女性の比率が報告されている、3：2）、ピーク発生率は30-40歳前後であると考病理学的には、腫瘍は樹状細胞および類上皮細胞で構成されている。
病理学的には、腫瘍は樹状細胞および類上皮細胞で構成されている。
細胞質内腔を有する腫瘍細胞は、時には赤血球を含むが、印環様構造として現れる2。 生検の結果に基づいて診断するのが難しい場合があります。
X線写真の特徴
一般
それらは、主に末梢分布に位置する複数の固形腫瘍結節であり、個々の結節に合体する傾向がある。 カプセルに隣接する病変は、しばしば肝嚢の収縮を生じる。
超音波
通常、主に低エコーである肝病変として見られます; しかし、肝病変はまた、混合エコーを有するか、または主に高エコーであり得る。
CT
典型的には、より大きな病変における強化のハローまたはターゲットパターンで、末梢または嚢下分布におけるより大きな合流hypoattenuating領域を形成するために合体する両方の肝葉における複数のhypoattenuating病変として見られます。 被膜下病変はしばしば被膜収縮を伴う。 肝静脈または門脈またはそれらの枝は、これらの病変の端またはちょうど内で先細りおよび終了することがある（ロリポップサイン）。石灰化はまれですが、時々発生します。
石灰化はまれですが、まれに発生します。
MRI肝臓
- T1:強化されていないT1重み付け画像上の正常な肝実質に相対的な低濃度病変
- T2:異質的に増加した信号強度。
- C+(Gd):いくつかの病変は、時折薄い末梢hypointenseリムで、ガドリニウムベースの造影剤の投与後に末梢ハローまたはターゲット型増強パターンのいずれかを示しています。
フェルモキシド強化されたT2重み付け画像は、医師が腫瘍マージンを区別するのに役立つ可能性があります
治療と予後
これらの病変の臨床経過は、組織学的分析が臨床転帰を予測する上でほとんど価値がないため、変化する可能性があります1。 全体的な予後は、他の肝悪性腫瘍よりもはるかに良好である4。
根治的外科的切除または整形外科的肝移植は、選択1,4の治療法と考えられている。 多くの場合、腫瘍の多巣性のために、移植が最適な治療法であり得る。 転移性病変は、提示時の患者の〜30％で報告されており、肺で最も一般的に発生している7。 他のあまり一般的でない部位には、腹部リンパ節、大網、腸間膜、および腹膜が含まれる。
も参照してください
- 類上皮血管内皮腫：一般
- 肝臓の小児血管内皮腫