肺葉切除術を受けている患者における肺結節性アミロイドーシス:症例報告

アミロイドーシスは、1854年にVirchowによって最初に記載され、アミロイドの異常な細胞外沈着が一般的である異なる症状を有する臨床状態のスペクトルを包含する。 以前は病因(一次対二次)によってグループ化されていましたが、現在は全身型または限定型のいずれかに分類されています。 全身性疾患は、典型的には、慢性化膿、骨髄腫、または結核に罹患している患者に見られ、複数の器官(脳を除く)に影響を及ぼす可能性があるが、肺を関与させ しかし、気道(すなわち、肺および血管)は、一般的に限局性疾患に冒される。 アミロイドーシスの公表された発生率は、年間百万人あたり八人の患者である。 合計89人の患者が1986年から2005年の間に北京連合医科大学病院でアミロイドーシスと診断され、そのうち59人が気道の関与を持っていた。

気道のアミロイドーシスは、その後、gillmoreおよびHawkinsによって指摘されているように、喉頭、気管気管支、および実質型に分けられる。 実質疾患は、さらに焦点(結節性)またはびまん性(間質性)として分類される。 ここで報告された患者は、明らかな理由からアミロイド腫瘍としても知られている実質結節性アミロイドーシス(画像および病理組織学的所見によ 肺アミロイド結節は、単独で、または下葉の末梢および胸膜下領域を占有する傾向がある複数の病変として発生することがある。 この特定の結節は確かに彼女の右下葉の周囲に発見された。 このような病変は、画像検査または組織生検によって時折発見され、通常は無症候性である。

文献によると、実質結節性アミロイドーシスは全身性疾患と関連していないが、良性の経過(網状結節パターンを有する)を実行して、何年も持続するこ 胸部のCTスキャンでは、1)鋭いエッジと葉状の輪郭;2)石灰化(約50%);3)形状とサイズの変動(0.5-15cm); そして4)キャビテーションとの遅く、非退行的な成長、まれに。 ただし、これらのどれも病気のために特定ではないです。

上記の要因の多くは、私たちの患者と一致していました。 呼吸器症状(咳、喀出)のために入院しているが、慢性気管支炎は、明らかなアミロイド結節ではなく、これらの愁訴を説明することができる。 これらの病変は、それらの多様な臨床提示および決定的なイメージング特性の欠如のために、診断することは困難である。 悪性の肺腫瘍とのイメージ投射類似は微分を特に困難にします。 陽電子放出断層撮影(PET)-CTスキャンは、アミロイドーシスの大部分がフルオロデオキシグルコース熱心ではないことを考えると、両者を区別するのに役立つかもしれない。 しかし、否定的な結果は必ずしもアミロイドーシスの診断を保証するものではなく、PET-CTスキャンは高価である。 定期的な光ファイバー気管支鏡検査は診断精度が低いが、CTガイド付き経皮的肺生検または経気管支生検は診断を確立する上でより良い成功を得る 現在、金本位制は組織病理学的確認であり、交差偏光下のコンゴ赤色染色組織の緑色複屈折によってマークされている。

この例では、気管支鏡洗浄および生検は慢性炎症のみを明らかにし、合併症のリスクが高いためにCTガイド生検は患者によって拒否された。 肺結節性アミロイドーシスの診断は、最終的に二つの主な理由のために術中凍結切片なしで行われたVAT葉切除後に達成された:1)内臓胸膜のpuckeringは、悪性の症状と解釈され、2)結節の位置(深く、肺門領域に近い)を考えると、広い局所切除は困難であることが証明されていたであろう。

肺結節性アミロイドーシスは非常にまれであるため、治療上の洞察のためのランダム化比較試験は利用できません。

肺結節性アミロイドーシスは非常にまれであるため、 しかし、コンセンサスによって、無症候性の患者は外科的介入を必要としないかもしれない。 代わりに、慎重な監視を伴う定期的なフォローアップで十分である可能性があります。 徴候の患者のために、再発はまだ可能であるが二酸化炭素レーザーの切除か外科(bronchoscopicか開いた切除)は保証されるように使用されるかもしれません。 過去には、低線量の外部ビーム放射もいくつかの利点をもたらしてきました。 選択された治療法にかかわらず、我々はこの病気を管理する上で密接な臨床的警戒が最も重要であると感じています。

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