あなたは診断に自信がありますか？
身体検査における特徴的な所見
反転濾胞性角化症（IFK）は、最も一般的には、その最大寸法で通常1.0cm未満であり、通常は皮膚表面の上に0.5cm以下を突出させる角化性丘疹またはプラークとして提示される。 反転成分はしばしば臨床的に検出される。 病変は、通常、提示前に数ヶ月間存在することが報告されている。
これらの病変の九十パーセントは、”頭と首に発生します。”、最も一般的には、まぶたや唇を含む顔、。 しかし、体幹と四肢のプレゼンテーションが報告されています。 身体検査に基づいて、ほとんどのIFKは臨床的にverruca vulgares、脂漏性角化症、または基底細胞癌を表すと考えられています。 臨床診断はIFKであることが時折あるだけです。 ある損害はkeratoacanthomasか扁平上皮細胞の癌腫のために疑っています。 IFKsは臨床的に確実に診断することができないため、組織学的検査が必要である。
診断研究の期待される結果
組織学的検査では、高granulosisの領域に加えて、表皮症および軽度の乳頭腫症を伴う部分的に外生性の角化性病変が明ら 驚くことではないが、病変の表面部分は尋常性verrucaを連想させる可能性がある。 しかし、玄武岩細胞およびsquamoid細胞からなる反転した、十分に外接した小葉の形態の内生成分も存在する。
図1.
反転濾胞角化症。
基底細胞は、病変のより中央および表在部分を占めるより多くのsquamoid細胞と反転小葉の周囲を占めています。 明確な細胞質を有するSquamoid細胞が見られることがあり、これらの例では、病変はtrichilemmoma（TL）と区別することが困難な場合があります（図2）。 しかし，ＩＦＫは通常，ＴＬの特徴である肥厚した周囲好酸球性硝子基底膜を欠いている。
図2.
trichilemmomaを連想させる反転濾胞角化症内の明確な細胞変化。
IFKの病理学的特徴は、一般的に「扁平上皮渦」として知られている、当たり障りのない扁平上皮細胞のタイトな渦巻きの存在である(図3)。
図3.
反転濾胞角化症内の特徴的な扁平上皮渦。
扁平上皮渦は、刺激された脂漏性角化症にも見られる可能性があるため、完全に特異的な組織学的特徴ではありません。 軽度の扁平上皮異型が見られることがあり、玄武岩層には時折有糸分裂像が見られることがある。 しかし、明白な細胞学的異型または多数または非定型の有糸分裂像は、扁平上皮癌（SCC）の疑いを提起する必要があります。
潜在的な組織学的落とし穴は、病変の範囲内に好塩基性間質応答が存在することである。 この知見は、デスモプラスチックTLに見られるものと同様であり（図4）、SCCの前進境界における真のデスモプラスチック間質応答と誤解されるべきではない。
図4.
反転濾胞角化症内の擬似浸潤性”デスモプラスティック”パターン。
逆濾胞角化症の表面部分は、組織学的にverruca vulgaresを模倣することができ（図5、図6、図7）、これら二つの病変を臨床的に容易に分離することができないため、一部の著者は、逆濾胞角化症が実際にverruca vulgaresであることを提案している。 しかし、ほとんどの研究では、免疫組織化学またはin situハイブリダイゼーションまたはポイメラーゼ連鎖反応のいずれかによって、IFK内のヒトパピローマウ
Figure 5.
Superficial portion of an inverted follicular keratosis simulating a verruca vulgaris.
Figure 6.
Inverted follicular keratosis involving hair follicle-like structures.
Figure 7.
逆濾胞角化症の周囲内のレムナント成熟した皮脂細胞。
IFKsは、毛包または毛包様構造との関連を示すことがあり、まれに皮脂小葉が周囲に見られることがあります。 また、Ｉｆｋは、免疫組織化学によってＣＫ１ ７を発現することが示されている（図８、図９）。 このマーカーは正常な皮の外の根の外装の内部の層を強調し、IFKで拡散的に表現されます。 ＩＦＫにおけるこのマーカーの発現は，これらの病変が濾胞起源を有し，外根鞘分化を明らかにするという主張を支持している。 三毛芽細胞腫に関連して生じるIFKの報告もこの結論を支持する。
図8.
CK17免疫組織化学は、正常な皮膚の外側の根鞘の内側の細胞層を強調表示します。
図9。
Ck17のびまん性免疫組織化学的反応性を有する反転濾胞角化症。最後に、IFKは脂漏性角化症と比較してbcl-2抗体による染色の異なる免疫組織化学的パターンを示す。 脂漏性角化症は、表皮bcl-2免疫陽性を示すことがあります。 対照的に、IFKでは表皮細胞は陰性であるが、表皮内bcl-2陽性樹状細胞（おそらくbcl-2ランゲルハンス細胞）が散在している（図10）。
図10.IFKのBcl-2免疫染色。 Bcl-2陽性の病巣内樹状細胞がある間、上皮病変細胞内の免疫反応性の欠如に注意してください。
Bcl-2は、抗アポトーシスタンパク質として機能し、ランゲルハンス細胞におけるその’発現は、免疫原性の増加を示し得る。 増加したbcl-2陽性樹状細胞とIFKにおける表皮細胞のbcl-2免疫染色の欠如は、病変の潜在的な最終的な退行と進行中のアポトーシスを示す可能性があ
誰がこの病気を発症する危険にさらされていますか？影響を受けた個人の80％は40歳以上であり、男性は女性よりも影響を受けることが多い。
この時点までに、ほとんどの症例が白人で報告されている。
病気の原因は何ですか？
病因
不明
病態生理
不明
全身的含意および合併症
カウデン症候群の提示徴候として複数のIFKsの報告がある。 上記のように、組織学的にIFKは、COWDEN症候群の古典的な皮膚症状であるTLに似ている可能性があります。 従って、患者がIFKを組織学的に表す多数の角化症と示せば、TLのようなカウデンのシンドロームの他のmucocutaneous明示のための臨床評価は、acral角化症、および口頭およ
これらの患者はまた、乳房、甲状腺、および子宮内膜などを含む内臓器官の増殖および新生物に感受性である。
これらの患者は、乳房、甲状腺、およ 従って、これらの内部徴候のために調査するべき注意深い臨床歴はまた示されるかもしれません。
治療の選択肢
悪性ではなく、まれに再発するかのように、剃る切除は通常選択の治療ですが、組織学的分析によって診断が確保された後、電気外科、凍結外科、またはレーザーアブレーションなどの他の表在的な破壊的モダリティも適切な治療法である可能性があります。 再発病変は、通常、保存的切除によって治療される。
この疾患に対する最適な治療アプローチ
生検後にIFKsが再発することはまれであるため、組織学的診断後の追加治療は必要ありません。 悪性形質転換の報告はない。 臨床的に疑わしい病変であるclinicoでは、組織学的に扁平上皮癌と区別されなければならないかのように病理学的相関が必要である。
患者管理
上記のように、孤立性病変を有する患者は保存的に治療され、IFKsは良性病変とみなされるため切除は必要ない。 しかし，患者が複数のＩｆｋを提示する場合は，カウデン症候群の可能性を考慮する必要がある。
このような状況では、TLs、acral角化症、または口腔または皮膚線維腫を含むカウデン症候群の他の皮膚の汚名を排除するために、詳細な皮膚検査を行 なお、詳しい臨床歴は患者が胸、甲状腺剤、またはendometrial新生物のようなカウデンのシンドロームの他の内部印を、表わしているかどうか確認するために取ら
患者管理で考慮すべき珍しい臨床シナリオ
示されているように、提示の最も一般的なサイトは、唇とまぶたを含む”頭と首”です。 しかし、症例は体幹および四肢に発生し、結膜および外陰部などの異常な提示部位が報告されている。 さらに、臨床的に黒色腫と誤認される可能性のある色素変性変異体が報告されている。証拠とは何ですか？
Spielvogel,RL,Austin,C,Ackerman,AB. “逆濾胞性角化症は、特定の角化症ではなく、扁平上皮の渦を伴う尋常性尋常性（または脂漏性角化症）である”。 Am J Dermatopathol. vol. 5. 1983. 427-42頁。 （著者によって見られる追加の100例の臨床病理学的提示を含む1983年までの文献の優れたレビュー。 著者らは、逆濾胞性角化症は特定の角化症ではないという議論を行っている。 さらに、Helwigの元のプレゼンテーションと論文からの抜粋があります。 ヘルウィグは、1954年にワシントンDCで開催されたアメリカ臨床病理学会の第20回セミナーの議事録で、反転濾胞角化症を記述した最初のものと考えられている。）
Mehregan、ああ。 “反転濾胞性角化症は、明確な濾胞性腫瘍である”。 Am J Dermatopathol.. vol. 5. 1983. 467-70頁。 （反転濾胞性角化症の100例の臨床病理学的記述。 ドクター-オブ-ザ-イヤー Mehreganは逆にされた濾胞性角化症がverrucal vulgaris、脂漏性角化症、またはtrichilemmomaとは別の明瞭な腫瘍であることを主張する。）
Mehregan、AH、Nadji、M.”反転濾胞性角化症およびverruca尋常性”。 パピローマウイルス共通抗原の調査。 J-Cutan Pathol. vol. 11. 1984. 99-102頁。 （免疫組織化学的手法を用いたヒトパピローマウイルス抗原の調査では、反転濾胞角化症の20例におけるウイルス感染の証拠は明らかにされず、反転濾胞角化症はverruca vulgaresではないことが示唆された。)
Thom,GA,Quirk,CJ,Heenan,PJ. “悪性黒色腫をシミュレートする逆濾胞性角化症”。 オーストララス-ジ-デルマトール。 vol. 45. 2004. 昭和55年7月に廃止された。 （皮膚内視鏡的にも悪性黒色腫をシミュレートした首に臨床的に色素沈着した病変を有する93歳の患者の提示。 しかし，組織学的にはメラニン色素沈着を伴う逆ろ胞性角化症であった。）
Schweitzer、JG、Yanoff、M.”反転濾胞角化症：2つの再発例の報告”。 眼科… vol. 94. 1987. 1465年8月に死去した。 （切除生検後約一ヶ月後にそれぞれ再発した逆濾胞角化症を有する二人の患者について説明する。 病変は眉と眼けんに位置し，再切除後，病変はさらに再発することなく完全に治療された。）
ロス、JM、見て、KY。 “外陰部皮膚の逆濾胞性角化症”。 扁平上皮癌と混同することができる病変。 Int J Gynecol Pathol. vol. 19. 2000. 369-73頁。 （最初に組織学的に扁平上皮癌と誤診された大陰唇病変を有する患者の説明。）
Cakmak、SS、Unlu、MK、Bilek、B、Buyukbayram、H、Sakalar、YB。 “結膜倒立性濾胞角化症：症例報告”。 Jpnジャパンエフエム… vol. 48. 2004. 497-8 21歳の男性は、9ヶ月のフォローアップで再発の証拠なしに切除生検で治療された鼻球結膜の反転濾胞角化症を説明します。）
Battistella、M、Peltre、B、Cribier、B.”trichoblastomaおよび良性表皮/濾胞性新生物を関連させる複合腫瘍：逆濾胞性角化症の濾胞性の別の証明”。 J-Cutan Pathol. vol. 37. 2010. 1057-63頁。 （関連する反転濾胞角化症の四つのケースを含む、他の表皮/濾胞良性新生物と関連する三毛芽細胞腫について説明します。 著者らは、この関連が逆濾胞性角化症の濾胞性を支持していると感じている。 彼らはまた、反転濾胞角化症が拡散CK17を発現することを示しています。 また，ヒトパピローマウイルスに対する免疫組織化学を行った。）
Ruhoy、SM、Thomas、D、Nuovo、GJ。 “カウデン症候群の提示徴候としての複数の逆濾胞角化症: ヒトパピローマウイルス研究の症例報告”。 J-Am-Academol. vol. 51. 2004. 411-5 （複数の倒立性濾胞角化症を呈したカウデン症候群の臨床基準を満たす患者について説明する。）標準的なin situハイブリダイゼーションだけでなく、ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）in situハイブリダイゼーションによるヒトパピローマウイルスの研究は、反転濾胞角化
Ko、CJ、Kim、J、Phan、J、Binder、SW。 “逆濾胞角化症におけるbcl-2陽性表皮樹状細胞ではなく、扁平上皮癌または脂漏性角化症”。 J-Cutan Pathol. vol. 33. 2006. 498-501頁。 （反転濾胞性角化症と脂漏性角化症と扁平上皮癌との染色の免疫組織化学的パターンを記述し、対比する。 著者らは、いくつかの脂漏性角化症におけるbcl-2の発現は、逆濾胞性角化症には存在しない抗アポトーシス過程を示している可能性があると推測している。 さらに、bcl-2陽性樹状細胞の存在が、逆濾胞性角化症の増殖を制御する上で免疫学的役割を果たしている可能性があると推測している。)