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Palisaded neut球肉芽腫性皮膚炎(PNGD)は、しばしば全身性疾患に関連するまれな疾患である。 全身性エリテマトーデスの前で明示することを示しました;慢性関節リウマチ;Wegenerの肉芽腫症;および他の病気、主に自己免疫の条件。 関節炎に関連する間質性肉芽腫性皮膚炎（IGD）は、1993年にAckermanらによって最初に記載された。 1994年、IGDはChuらによってPNGDのスペクトルの中に置かれた。2免疫複合疾患のPNGDのスペクトルに含まれる疾患実体は、Churg-Strauss肉芽腫、皮膚血管外壊死肉芽腫、リウマチ性丘疹、表在性潰瘍性リウマチ性壊死症、および関節炎を伴うIGDである。2IGDは関連する組織病理学を伴う明確な臨床的提示を有することが示唆されているが、他のものは依然としてPNGDスペクトルの一部であることを示唆2,3我々は、肉芽腫性皮膚炎の2例とIGDとPNGDに関連するそれらの所見を提示します。
58歳の女性は、2年の期間の胴体、腕、脚に再発性の痛みを伴う病変を提示しました。 病変は瘢痕化や色素沈着過多なしに自発的に解決したが，体幹の異なる領域で再発した。 彼女は最近の自己免疫検査の後、関節リウマチと診断された。 プレゼンテーションでは、身体検査では、両側上部背中に柔らかい紅斑性浮腫性プラーク（図1）と両側上腕に紅斑性結節を明らかにした。 患者は以前に斑点パターンを有する1:320の抗核抗体価を有していた。 1年後に撮影した繰り返し抗核抗体価は陰性であった。 彼女のリウマチ因子は最初は陽性であり、繰り返し試験で陽性であった。 病変の組織学的評価と免疫蛍光のためにパンチ生検を行った。 ヘマトキシリンとエオシン染色を用いて調べた生検では、核ダストとコラーゲンの好塩基性変性を伴う血管周囲および間質混合（リンパ球性、好中球性、好酸球性）の底重炎症が明らかになった（図2）。 Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
74歳の男性は、脇腹と背中に発疹があり、関連する掻痒と2ヶ月の期間の時折の痛みがありました。 彼のプライマリケア医はセファレキシンのコースを処方したが、発疹は改善しなかった。 システムのレビューは、手、足、唇の断続的な腫脹に対して陽性であり、関節炎に対して陰性であった。 彼の病歴には、肺炎を合併したリウマチ熱の2つのエピソードが含まれていた。 彼の薬物はfinasteride、simvastatin、bisoprolol hydrochlorothiazide、アスピリン、tiotropium、ビタミンDおよび魚オイルを含んでいた。 提示時，身体検査では，背中の左側，脇腹の左側，左えきかに硬結と中央クリアを伴う柔らかいviolaceousプラークを明らかにした。 腋窩の病変は30.0×3.5cm、背中の左側の病変は30.0×9.0cmを測定した。 病変の縁は隆起しており、ロープサインと一致していた（図3）。 左えきか病変のパンチ生検では，リンパ球，好中球，組織球，好酸球の血管周囲および間質浸潤を認めた。 血管内にフィブリン沈着の証拠はなかった。 多核巨細胞とリンパ球に囲まれたネクロビオティックコラーゲンの小さな領域が認められた（図4）。 発疹は縫合除去時に自発的に改善した。 治療は開始されなかった。
間質性肉芽腫性皮膚炎およびPNGDは、可変的な臨床発現を有することができる。 Palisaded neut球性肉芽腫性皮膚炎は、一般に、上腕に最も一般的に位置する肌色から紅斑性丘疹またはプラークとして提示する。 病変は穿孔および潰瘍を伴う中心臍を有することができる。4間質性肉芽腫性皮膚炎は、最も一般的には紅斑性プラークおよび丘疹として提示される。 病変は対称性で無症候性である。 彼らは最も一般的にトランク、腋窩、臀部、太もも、および鼠径部に表示されます。 このような場合には、以下のようなことが考えられます。3,5しかし、ロープの印はまた全身性ループスのPNGDの患者で報告されました6これは更に肉芽腫性皮膚炎のこれらの2つの形態で見られる臨床表現の重 したがって，臨床発現のみでは診断できず，確認のために組織学的所見が必要である。IGDとPNGDを組織学的に区別する際には、これらの特徴がスペクトル上に存在し、病変の年齢に依存することに留意することが重要である。
IGDとPNGDを組織学 真皮血管周囲の免疫複合体の沈着は、病因を開始する。 ＰＮＧＤの初期病変は好中球浸潤，限局性白血球破壊性血管炎，密な核ダストを示した。 発達した病変は、組織球、好中球、および核破片の柵に囲まれた好塩基性変性コラーゲンのゾーンを示す。2IGDの組織学的パターンは、変性コラーゲンの病巣を取り囲むpalisading histiocytesの小さな領域を特徴とする。 変性したコラーゲンの中には好中球と好酸球が見られる。 血管炎の証拠はなく、皮膚ムチンは通常存在しない。7
Palisaded neut球肉芽腫性皮膚炎は、全身ステロイドおよびダプソンで改善することが報告されている。8病変は、基礎となる全身性疾患の治療とともに自発的に解決することができる。 同様に、IGDは全身か項目ステロイドと解決するために報告されました。3,5IGD患者（患者2）の発疹は自発的に解決した。 PNGDを持つ私たちの患者（患者1）は、彼女の病変が自発的に解決し、再発することを報告しました。 彼女は他のすべての治療を延期していた。
いくつかの著者は、Chu et al2が研究で決定したスペクトルに異議を唱え、IGDはPNGDスペクトルとは別のエンティティであると提案しています。 Verneuilら9は、CHUらの2研究（四肢の対称性丘疹）における臨床提示はIGD患者では報告されていないと述べた。 しかし、PeroniらによるIGDの研究では、3 7の12人の患者が四肢の対称性丘疹を提示した。 我々は、Chuら2によって提案されたスペクトルはまだ真実であると信じています。
これらの2つのレポートは、IGDとPNGDの多様な提示を示しています。 皮膚科医は、患者が自己免疫疾患の存在下で肉芽腫性皮膚炎を呈するとき、PNGDスペクトルを念頭に置くことが重要である。