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気管気管支軟化症
気管気管支軟化症を有する四十七人の子供（30人の男の子）は、研究された10年間の間に私たちの集中治療室で治療されました。 診断は、子供の45（96％）と27（57％）の年齢の一年前に行われた診断時に第三センチ未満の重量を量りました。 十三の子供（28％）は、10が複雑な先天性心疾患を関連していた人の時期尚早に生まれました。 三人の子供は気管切開を必要とし、そのうち一人は死亡し、もう一人はまだ気管切開を行っている。
三十四の子供（72％）は、少なくとも一つの心臓病変を持っていたし、31（66％）は、心臓手術を必要としました。 存在する心臓病変は、左から右シャント（20人の子供の心室中隔欠損、七人の心房中隔欠損、六人の動脈幹欠損、五人の動脈管開存、他の一つ）、閉塞性右心臓病変（六人の肺閉鎖症、四人の肺弁の不在、四人のファロー四徴症、他の三つ）、閉塞性左心臓病変（五人の大動脈の大動脈縮退、三人の低形成性大動脈弓）、および他の心臓病変（六人の右大動脈弓、四人の右大動脈弓、二重大動脈弓）であった。右心室の出口は三つで、他は九つである）。 四十二人の子供（89％）は、非心臓異常を持っていた：異形症候群（五でディジョージ症候群、三で口唇裂、他の21）、尿生殖器（三で単一の腎臓、他の九）、胃腸（12で逆流、三でexomphalos、三で食道閉鎖、他の四）、呼吸（五で横隔膜麻痺、三で声帯麻痺、三で気管食道瘻、他の五）、および神経学的（四でてんかん、他の四で他の四）三）。
47人の子供のうち60人が死亡した。; 診断から死亡までの中央値は二ヶ月（範囲1-9ヶ月）であり、23（82％）の28人の子供の12ヶ月前に死亡した。 子供たちの八十パーセントは、彼らが死んだときに第三センチ未満の重量を量った。 死亡の最も一般的な原因は、気道疾患による呼吸不全であった（17/28）。 28人の子供のうち二十四人は、診断以来帰国せずに病院で死亡した。生存者は19人（40％）であった。
生き残った子供のすべての両親に連絡を取り、電話調査に参加しました。 診断からの生存期間の中央値は58ヶ月（範囲9-116ヶ月）であり、フォローアップ時の年齢の中央値は64ヶ月（範囲12-162ヶ月）であった。 生存者の三十六パーセントは、体重のために50センチを超えていました。 呼吸器疾患のために入院する必要があり、さらに8人の子供と10人の子供は、それぞれ心臓病またはその他の非心臓呼吸の理由で入院する必要があ 19人の生存者（42％）のうち、正常または機能的に正常であり、6人は軽度の障害者であり、3人は中等度の障害者であり、2人は重度の障害者であった（表1）。
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気管気管支軟化症：生存者（n=19）の診断、提示、および結果は、換気期間別にランク付けされています
最も一般的な呼吸症状は、咳であり、五人の子供で毎日発生していた。 十二の子供（63％）は、定期的な薬を必要としました—喘息のための四と心臓病のための五。 学齢期の子供では、呼吸器疾患による平均年間欠勤は八日（範囲0-40日）であった。 下気道感染症は年に0回から10回（中央値2）の間に発生しました。 三人の子供は自宅でチアノーゼのエピソードを持っていたが、いずれも家庭の酸素を必要とせず、apnoeicエピソードを持っていなかった。 生存者と非生存者の間には、換気期間（p=0.0001、表1および2参照）および気管内挿管（p=0.0009）に有意な差があった。 挿管の幾何学的平均持続時間は、生存者で0.96日（95％CI2.2～62.7）、非生存者で27.1日（95％CI4.0～182.7）であった。
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気管気管支軟化症：死因（呼吸器、一部呼吸器、非呼吸器）および換気>我々の患者におけるmalacia気道の重症度および位置を表1および2に示す。 気管は35の47人の子供（74％）で異常であり、これは八（17％）で孤立した所見であった。 二十九（62％）と24（51％）は、それぞれ、左と右の主気管支に影響を与える病変を持っていた。 左主気管支に影響を与える29の病変のうち、右主気管支に影響を与える19の24の病変は、気管軟化症と関連して発生した。 十人の子供（21％）は、より遠位病変を持っていました。 気管病変の三十九パーセントは、主および末梢気管支の病変の90％と比較して焦点であった。 これらは八人の子供で同じ気道に影響を与え、五人で別々の気道に影響を与えた。
いずれかの主気管支の中等度または重度のマラシア（15例）、または両方の主気管支のいずれかの重症度のマラシア（三つの追加例）があった場合、14日以 生き残った子供たちのどれもこれらの発見を持っていませんでした。 これらの基準は、21人の子供（全員死亡）に存在し、26人（うち7人が死亡）に存在せず、感度75.0％（正確な95％CI55.1〜89.3）、特異度100％（95％CI82.3〜100）、陽性予測値100％（95％CI83.9〜100）、陰性予<0.00005（フィッシャーの正確なテスト）。 非呼吸性の原因で死亡した11人の子供を除外した場合（基準は5人に存在した）、感度は94.1％である（正確な95％CI71。3〜99.9）、特異度100％（82.3〜100）、正の予測値100％（79.4〜100）、および負の予測値95.0％（75.1〜99.9）。
影響を受けた気道を完全に拡張するために気管支造影で必要な正の終了呼気圧の量は10と20cm H2Oの間であり、必要な正の終了呼気圧の量と生存または連続的な正の気道圧、挿管、または換気の持続時間との間には関係がなかった。 気管支造影による呼吸不全の重度の悪化はなかったが、特にヨード化油を注入していたときには、使用される造影剤の量を制限するために細心の注意が払われたためであろう。
気管気管支軟化症が診断された入院の場合、換気期間の中央値は生存者では7（範囲2-40）日、非生存者では19（2-116）日であった（p=0.0001）。 集中治療の時間の中央値は、生存者のための22（範囲3-108）日と非生存者のための31（5-144）日でした。 入院期間の中央値は、生存者では80日（範囲14-270日）、非生存者では62日（2-250日）であった。
狭窄
集中治療中の十五人の子供（八人の男の子）は、気管気管支造影によって気道狭窄と診断された（表3）。 11例では、診断は半年の年齢の前に行われました,八人の子供が第三センチ未満の重量を量ります. 十二の子供は、関連する心臓病変を持っていた（五は血管リングを持っていた）と14の子供は、非心臓異常を持っていた。 5人の子供が生まれた時期は早かった。 診断から死亡までの中央値は8であった。3ヶ月（範囲1.7–23）であり、死亡時の年齢の中央値は12.5ヶ月であった。 10人の生存者の両親は電話調査に貢献し、10人の子供のうち6人は正常または機能的に正常でした。 最も一般的な症状は、七人の子供のほとんどの日に発生した咳であった。 Stridorは一人の生存者に毎日存在していました。この表を表示します。
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気道狭窄: 診断、提示、および結果（n=15）
気管気管支造影は、気管狭窄が13人の患者で発生し、それが11例で孤立した所見であることを示した。 ４例では主気管支に狭窄が生じた。 より末梢的に見られる狭窄はなかった。 気管の病変の三三パーセントと主気管支に影響を与えると見られるすべての病変は焦点であった。 気管支造影で見られる狭窄病変の数，部位，重症度と生存との間には関係はなかった。
手術
62人の患者のうち、通常は機械的換気から離乳することができなかったため、主要な気道の決定的な外科的修復の試みを受けた（表4）。 気管には１ １回，主気管支には２回の手術を行った。 六つは気管気管支造影によって示された焦点病変であり、五つは影響を受けた気道への手術後に生存した。 七人はびまん性疾患を有し、二人だけが生き残った。
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手術を受けている13人の子供の主な病変と結果
気管支鏡検査
62人の患者のうち、気道狭窄またはmalacia（表1-3）の元の診断時に気管支鏡検査および気管支造影によって調査された。 12の25例の診断についての一致があり、10の12で異常は気管に隔離されました。 13の25例の診断についての不一致があり、これらの12の不一致は気管を越えて損害を含んでいました;これらのケースの六つはbronchographyによってではなくbronchoscopy Fibreoptic1.8mmのbronchoscopeは利用でき、通常小さい幼児で使用されました。