頭痛と片側性眼瞼下垂症と呼ばれる男性

彼は視力の漠然とした変化を説明したが、複視、視力の喪失、色覚の変化または眼球運動による痛みを否定した。h3>

問題: May10,2017

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73歳の男性は、関連する右上まぶたの眼瞼下垂を伴う頭痛の評価のために神経眼科サービスに紹介されました。 プレゼンテーションの二週間前に、彼は横たわっているときに激化する右側眼窩周囲頭痛の発症を指摘した。 頭痛は断続的であったが，その後の日に悪化し，これは右上眼瞼の垂れ下がりと一致した。 彼は彼の頭の非コントラストCTスキャンが目立たなかった彼の地元の救急部門に行きました。 翌日，眼科医に診てもらい，群発性頭痛と診断された。

彼は徹底的な神経眼科検査を推奨した彼の主要な眼科医にフォローアップしました。 プレゼンテーションでは、彼は彼の脳が”画像を動作させるのが難しい”ように、彼のビジョンの漠然とした変化を説明したが、彼は率直な複視を否定した。 彼は視力の喪失、色覚の変化、または眼球運動による痛みを経験しなかった。 彼は最近の外傷を持っていませんでした。 眼瞼下垂は毎日の過程で悪化したかのように彼は感じました。 彼の眼歴は老眼と中等度の白内障でのみ顕著であり、2ヶ月前に完全な眼検査を受けた。 彼の病歴は良性前立腺肥大に対して有意であり、そのためにタムスロシンを服用した。 彼の家族や社会の歴史は非寄与であった。 システムの彼のレビューは、一般的な倦怠感と体の痛みのために陽性であった。 彼は頭皮の圧痛、顎の跛行、最近の発熱、首の痛み、咳または呼吸困難を否定した。

画像: Lewen M,Hedges TR

検査

検査では、患者の最高の矯正視力は各眼で20/25であった。 瞳孔の大きさと反応性は明暗の両方で等しく，求心性瞳孔欠損はなかった。 両眼には色覚と対立視野が満杯であった。 外眼運動検査は、右眼の内転における約75％の制限を示したが、それ以外の場合は完全であった。 右眼では内転嚢運動が遅れていた。 マドックスロッドテストは、プライマリ視線で2Dの脱出と3Dの右のhypodeviationを明らかにした;しかし、すべての視線でのテストは、明確なパターンを明らかに 顔面感覚と筋力は無傷であった。 右上眼瞼はptoticであり、右眼では-0.5mm、左眼では2.5mmの限界反射距離を有していた（図1）。 Levator遠足は両側に保存されました。 軽度の核硬化性白内障を除いて前セグメント検査は目立たず，眼底検査は正常であった。 一般的な身体検査では、識別可能な身体的または神経学的欠損のない全体的によく現れる男性が明らかになった。あなたの診断は何ですか？

あなたの診断は何ですか？

次のページの回答を参照してください。

片側眼瞼下垂

片側眼瞼下垂の臨床像は、同じ側眼運動機能障害と関連して、直ちに動眼神経（第三脳神経）麻痺の懸念を提起する。 瞳孔の関与は、可能性のある第三神経麻ひの初期評価において重要な特徴である。 この患者が拡張した瞳孔を示さなかったという事実は、生命を脅かす緊急事態である頭蓋内動脈瘤の可能性を低くした。

瞳孔温存第三神経麻痺の鑑別診断には、圧縮性、虚血性、感染性および炎症性病因が含まれる。 進化する動脈りゅうおよび腫ようは、瞳孔線維の圧縮前に第三神経の運動線維にほとんど影響しない。 成人における瞳孔温存第三神経麻痺の最も一般的な原因は、糖尿病または高血圧による微小血管疾患による虚血である。 急性頭蓋神経障害および炎症による関連する全身症状を有する成人では、巨細胞動脈炎を考慮する必要がある。 伝染性の原因はヘルペスウイルス、ライム病、梅毒および結核を含み、polyangiitisのサルコイドーシスか肉芽腫症のような炎症性条件はまた生徒温存の第三神経の麻痺をもたらすことができます。 外傷および片頭痛は第三の神経麻痺を引き起こす可能性があるが、これらは瞳孔を伴う傾向があり、私たちの患者は最近の外傷の病歴はなかった。

特に、患者の眼球運動検査が第三神経麻痺の古典的なパターンと明確に一致しなかったという事実を考えると、他の重要な考慮事項が 重症筋無力症は、しばしば眼瞼下垂や特定のパターンに合わないかもしれないし、一日のコース上、あるいは試験中に変動する可能性があります眼のミスアライメントの結果、外眼筋を含みます。 眼窩または海綿静脈洞の炎症は特発性であり、眼瞼下垂および眼の運動性の機能不全につながる可能性がある。 最後に、慢性進行性外眼筋麻痺を考慮する必要がありますが、これは両側性および陰湿なプロセスである傾向があります。

診断と管理

アセチルコリンエステラーゼ活性を阻害する静脈内エドロホニウムを診療所に投与し、患者の症状が神経筋接合部疾患または重症筋無力症によるものであるかどうかを評価した。 この検査は眼瞼下垂が持続したため陰性であると判断された。 重症筋無力症を明確に排除するためにアセチルコリン受容体抗体の血液検査を行い，外来MRI/MRAを命じた。 イメージングは頭蓋内動脈瘤の不在を確認したが、おそらく非定型髄膜腫または神経鞘腫を表す右海綿静脈洞内の小さな6mm×8mm×4mmの比較的低 この病変が患者の症状の原因であるのか，微小血管第三神経麻ひの設定における付随的所見であるのかは明らかではなかった。 しかし、その後の日にわたって、患者は二重視力、頭痛、重度の倦怠感、食欲不振および体重減少を含む悪化症状を発症した。 眼運動性検査では，上直筋，下直筋および内側直筋の作用の制限を示した。 彼の右の瞳孔は反応したままだった。 巨細胞性動脈炎の可能性があるためプレドニゾンを開始し，全身ワークアップのために入院した。 アセチルコリン受容体抗体検査は陰性であった。

彼の入院患者の血液検査は、軽度の貧血、重度の血小板減少症および乳酸デヒドロゲナーゼの上昇に対して顕著であり、後者は有意な細胞ま Ｃ反応性蛋白質は軽度に上昇し，赤血球沈降速度は正常範囲内であった。 感染性血清は陰性であった。 胸部、腹部および骨盤のCT画像は、壊死の可能性を伴う広範な後腹膜および大動脈周囲リンパ節腫脹を示した（図4）。 血液学／オンコロジーサービスに相談し，骨髄生検を行い，まれな形態の高悪性度びまん性大Ｂ細胞リンパ腫と一致する形質芽球性特徴を示す大きな異常なリンパ細胞を明らかにした。 ガドリニウムを伴う眼窩の繰り返しMRIは、右海綿静脈洞病変の大きさの間隔の増加を示した（図5）。 最終的に進行性形質芽球性リンパ腫による海綿静脈洞浸潤に続発する部分的な第三神経麻ひと診断された。 全身化学療法およびくも膜下化学療法を開始し，海綿静脈洞病変に放射線療法を施行した。 彼の第三神経麻ひからの症状は治療により改善したが、彼の全体的な予後は守られたままであった。

リンパ腫は孤立した片側動眼神経麻痺のまれな原因であり、文献は主に症例報告からなる。 動眼神経麻痺の臨床症状は、リンパ腫による神経自体の浸潤または神経の圧迫、最も一般的には海綿静脈洞に起因して起こり得る。 海綿静脈洞は、頸動脈、交感神経、第三（眼球運動）、第四（滑車）および第六（外転）脳神経、ならびに第五（三叉神経）脳神経の第一（眼科）および第二（上顎）部門を含む静脈腔 動眼神経は海綿静脈洞内の上および下の部門に分裂し、瞳孔線維は下の部門内を移動する。 そのようなものとして、海綿静脈洞に浸潤する病変は、動眼神経の一部を圧迫する可能性がある。 しかし，瞳孔反応の温存は，リンパ腫が神経のコアに浸潤し，糖尿病性微小血管傷害から第三神経への起こるものと同様に，より末梢瞳孔線維を温存することを示唆している。

Tsaiらは、びまん性大B細胞リンパ腫の最初の提示として、瞳孔を伴う第三神経麻痺を有する51歳の女性の症例を報告した。 化学療法と放射線で治療し，犯人病変の大きさを減少させたが，神経麻ひの症状は持続した。 佐藤たちは、動眼神経麻痺を引き起こすリンパ腫の二つの症例を記載した。 最初の患者は、眼球運動神経麻痺が全身性リンパ腫の初期症状であった71歳の男性であり、第二の患者は、以前に全身性びまん性大B細胞リンパ腫の治療を受けていた89歳の女性であり、彼女の病気の再発を伴う第三の神経麻痺を患っていた。 後者の患者の神経麻ひは髄腔内化学療法により改善した。

Plasmablasticリンパ腫は特に攻撃的で治療が困難な形態であり、HIV感染などの侵害された免疫の設定で発生する可能性があります。 患者の疾患は診断されていない慢性リンパ球性白血病から形質転換した可能性が高いと考えられている。要約すると、73歳の男性は、海綿静脈洞に転移したリンパ腫の診断につながる初期症状として、瞳孔を温存する第三脳神経麻痺および進行性憲法上の 経過観察では，化学療法により運動障害と眼瞼下垂が改善した。 彼はその後、自己幹細胞移植を受け、彼の最初のプレゼンテーションの1年後に完全な臨床的および放射線学的寛解にあります。

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