概要
背景。 提示時の急性骨髄性白血病（AML）の非存在下での子宮頸部の限局性顆粒球肉腫は非常にまれであり、その診断はしばしば遅延し、その予後はほとんど ケース。 我々は、膣出血と大きな子宮頸部腫瘤を持つ30歳の女性のケースを提示します。 さらなる評価は、顆粒球肉腫の存在を確認したが、全身の関与を明らかにすることができませんでした。 結果。 Ａｍｌ型化学療法に続いて子宮の放射線療法が持続的な完全寛解をもたらした。 彼女は診断から六年後に完全寛解のままである。 結論。 頚部のか粒球肉腫は早期集中型ａｍｌ型療法が有効である稀な実体である。
1. はじめに
顆粒球肉腫（GS）は、ミエロペルオキシダーゼ染色による緑色のため、1823年にバーンズによってクロロマとして最初に記載された未熟な骨髄細胞からなるまれな固形腫瘍である。 急性白血病との関連は1893年にDockによって報告された。 GSは、急性骨髄性白血病（AML）の全身症状の一部として最も一般的に診断され、主にAMLの診断後であるが、提示症状である可能性もある。 あまり一般的ではないが、それらは慢性骨髄性白血病（CML）のAML再発または芽球形質転換を示す。 まれに、それらは白血病の事前の証拠なしに単離された塊として現れるが、この状況では、患者は通常8日から28ヶ月以内にAMLを発症する。
GSの発生率は、小児では0.7百万人、成人では2百万人と推定されている。 顆粒球性白血病の患者の32.3％にのみ発生し、1％未満で臨床的に明らかである。
骨、骨膜、軟部組織、リンパ節、皮膚に最も一般的に発生しますが、事実上どこでも発生する可能性があります。
最も一般的に発生します。
骨、骨膜、軟部 最も一般的に関与する内臓器官は腎臓である。 GSは予後不良である。
GSは予後不良である。
すべての患者の全体的な2年生存率は6％である。 5年以上生存している患者は文献で報告されていない。
白血病で死亡している女性における女性生殖器管の関与は頻繁であるが、臨床的に有意な関与はまれである。 最も一般的に関与する臓器は、子宮頸部および子宮に続いて36.4％と推定される卵巣である。 子宮頸部または子宮のGSの提示症状には、膣または性交後の出血、続いて腹痛および発熱、寝汗、および体重減少を含む全身症状が含まれる。
子宮頸部の限局性GSが唯一の症状であった少数の症例のみが報告されている。 Pathak et al. 子宮頸部のGSを有する25人の患者のレビューに記載されているのは、単離された最初の子宮頸部関与が確認された2つの症例のみである。 両症例ともＡＭＬと診断された。 一つの患者はこの疾患で死亡し、もう一つはフォローアップの2年未満で急性白血病化学療法後に寛解していた。
ここでは、amlに進化することなく、6年間のフォローアップ後に完全寛解した子宮頸部の単離された顆粒球肉腫を有する30歳の女性を提示する。
2. 症例報告
30歳の白人女性（gravida1、para1）が、不規則な膣出血を訴えて婦人科医を訪問しました。 四ヶ月前、彼女は二週間続いた異常な膣出血のエピソードを持っていました。 腹痛や全身症状の既往はなかった。 診断の一年前の最後のパップ塗抹標本は正常であった。 内視鏡検査では頚部の肥大を認め，頚部生検では小さく未熟な骨髄細胞の浸潤を認めた。 実験室の研究は目立たなかった。 骨盤Ｃ ＴおよびＭＲＩでは，ｃｍを測定した子宮頸部のレベルで腫りゅうを認めた。 腫りゅうは均質で明確で浸潤していたが，直腸とぼうこう壁は免れた。 リンパ節の拡大は見られなかった。 卵巣，肝臓，ひ臓，すい，腎臓の外観は正常であった。 腹水はなく，胸部の関与はなかった。 患者はその後、私たちの部門に紹介されました。 彼女は帝王切開で分娩された2歳の娘を持つソーシャルワーカーでした。
彼女は帝王切開で分娩された2歳の娘を持つソーシャルワーカーでした。
患者の病歴の残りの部分は目立たなかった。 検査では、彼女は完全な体調にあり、体重減少、発熱、または寝汗の病歴はなく、血圧は110/70mm Hgであった。 婦人科検査では子宮頸部の拡大が認められ，これはしっかりしており，弾性があり，パラメータまたは膣嚢の関与なしに容易に打撲していた。 触知可能なリンパ節はなく，肝ひ腫はなかった。 身体検査の残りの部分は正常でした。 実験室での研究では、ヘモグロビン13.3g/dL、血小板/mL、および白血球数7300/立方ミリメートル、62.5％の好中球、30.2％のリンパ球、および5.3％の単球を明らかにした。 血液化学は目立たなかった。 頚部塗抹標本の細胞学的検査は、造血細胞の50％、中小サイズの芽球、高い核-細胞質比、微細なクロマチン、および骨髄起源の細胞質の微細な顆粒で構成されていた。 芽球はミエロペルオキシダーゼ陽性であった。 生検を行い，小型芽細胞によるへん平上皮壁の広範な浸潤を示した（ｃ ｍの二つの断片）。 複数の免疫組織化学的分析が得られた。 ミエロペルオキシダーゼ、一般的な白血球抗原、およびCD34が強く陽性であった。 （図1および2）リンパマーカー、上皮マーカー、および神経内分泌マーカーはすべて陰性であった（CD20、CD3、CD23、CD5、CD10、CD68、CD45RO、カッパ、ラムダ、サイトケラチン、EMA、シナプトフィシン、およびクロモグラニン）。 Ｋｉ６ ７は、細胞の８ ０％で発現された。 これらの所見は骨髄芽球型のＧ ｓの診断と一致した。 骨髄生検（ＢＭＢ）および吸引液は細胞遺伝学的に正常であった。
限局性GSを有するほとんどの患者がAMLに進化するにつれて、私たちの患者はシトシンアラビノシド（200mg/m2/日、七日間）およびイダルビシン（8mg/m2/日、五日間）によるAML型誘導化学療法を受けた。 子宮頚部の化学療法後検査は正常であり，化学療法の一ヶ月後に生検を行い，芽細胞が残存していないことを確認した。 患者は将来的にその後の妊娠を望んでいたので、以下の治療戦略が採用されました: 高用量シトシンアラビノシド（3g/m2 2/日4日間）とイダルビシン（12mg/m2/日2日間）と腹腔鏡下保護卵巣摘出術と子宮に限定30Gyの外部ビーム放射線療法 これに続いて、高用量のシトシンアラビノシド（3g/m2 2/日4日間）による圧密化学療法の第二サイクルが続いた。
2008年の最後のフォローアップでは、診断から六年以上経過し、彼女は完全寛解のままである。 全血球数，腹部-骨盤超音波検査，身体検査は正常であった。
3. 議論
子宮頸部顆粒球肉腫の提示時の平均年齢は47歳であり、年齢は26歳から75歳の範囲である。 診断時に子宮頸部の単離されたGSを有する二人の患者は、Pathakらによって記載されている。 私たちの患者と同様に、32歳と34歳でした。
私たちの場合の提示の特徴は、大多数の患者と同様に膣出血であった：症状を提示する81-83％。 患者の17-29％に存在する腹痛または不快感および6-17％の全身症状は、私たちの患者には存在しなかった。 最後に、他の症状の組み合わせは、最初の苦情の17％を担当しています。
非白血病患者の髄外部位にGSが出現すると、診断は必ずしも容易ではない。 それらのほとんどは低分化であり、症例の44％においてのみ、正しい診断が行われるか疑われる。 最も一般的な誤診は、高悪性度の非ホジキンリンパ腫である。 どちらも、正常な構造を倹約する傾向があり、散在したリンパ球を含むことができる拡散浸潤、discohesive細胞で構成されています。 しかし、GSでは、核は典型的には、より細かく分散したクロマチンとわずかに小さく、いくつかの細胞は、認識可能な骨髄分化を示すことができます。 免疫組織化学的染色は通常診断的である。
子宮頸部のGSは予後不良である。 治療は可変であるが、しばしば遅延する。 完全寛解のいくつかの報告は、amlの証拠なしに播種GSを含む他のサイトでGSの積極的なマルチモーダル治療後に記載されています。
私たちの患者は、AML型化学療法レジメンと限局性子宮放射線療法で治療されました。 治療後すぐに完全な反応が見られ、彼女は完全寛解のままであった。 急性骨髄性白血病はほとんど常に存在するため、全身症状がない場合でも、AML型化学療法プロトコルでGSを治療することが適切であると思われる。 我々の知る限り、これはAMLへの進行なしに子宮頸部の単離されたGSの最初の症例である。
豊饒を維持するために、彼女は化学療法中にLHRH類似体で治療された。 放射線療法前に卵巣摘出術を受け，治療から七ヶ月後に月経周期を回復した。 残念なことに、彼女は妊娠することができず、体外受精でいくつかの試みに失敗しました。
私たちの患者は32.4Gyの総放射線量を受けました。 照射された子宮は体細胞損傷を受ける; これは、子宮内膜および子宮筋層萎縮、瘢痕線維症、および移植を妨げる低血管化を引き起こす。 他の要因とは無関係に、30Gyを超える照射線量は、不妊治療のための決定要因であるように見えます。 それにもかかわらず、最大30Gyの子宮照射後の妊娠のいくつかの症例が文献に報告されている。
4. 結論
子宮頸部の顆粒球肉腫はまれな実体であり、その局在化した形態であっても、早期集中的なAML型療法が適切であると思われる。 我々の患者は長い完全寛解を持っていたにもかかわらず、化学療法に加えて放射線療法の役割は不明のままである。
利益相反
著者は利益相反はないと宣言しています。