Beevor’s sign in facioscapulohumeral筋ジストロフィー|BMJ症例報告

説明

Beevor’s signは、医学生に教えられる古典的な神経学的学習徴候の一つです。 それは、仰臥位の患者に頭を上げ、腕を胸の上に交差させて立ち上がるように頼むことによって誘発され、マーカー（臨床ハンマー）は臍の動きを検出するために臍のレベルに保たれる。 肯定的なBeevorの印は患者が仰臥位からの頭部を上げるように試みるとき上腹部筋肉のcephaladの引きによる臍の上向きの動きです。 それはより低い腹部筋肉弱さを意味し、d-10脊髄のレベルで背側のmyelopathyで伝統的に記述されていました。

Facioscapulohumeral筋ジストロフィー（FSHMD）は、1:20 000の推定有病率を有する第三の最も一般的な筋ジストロフィー（デュシェンヌおよび筋強直性ジストロフィーの後）である。 影響を受けた個人の大半に顔、肩甲骨、上腕骨、truncalおよび最終的にanterolateral足および骨盤のガードル筋肉を含む弱さそして無駄になることの特有な下降の進化が 古典的には、我々の患者の非対称肩甲骨翼に記載されているように、弱さの分布は対称的である（図1）。 また、典型的なのは、上腕二頭筋–三頭筋の萎縮および三角筋および前腕筋肉の選択的保存による”ポパイ”腕である。

陽性のBeevorの徴候は、ほぼ90％の感度と特異性を有する、優先的な下腹部筋力低下のためにFSHMDにも記載されている。1-3FSHMDでは、それはすべての筋ジストロフィーの特徴である差動筋肉の関与を意味する。 ここでは、FSHMDビデオ1）を持つ16歳の少女の肯定的なBeevorのサインを示しています。 この臨床徴候は、肩甲骨の衰弱を示すが、顔面筋の衰弱を伴わないFSHMD症例の同定に特に有用である可能性がある。: (A)歯を示すように求められている鼻唇溝の非対称性(B)眼輪眼の弱さを示す試みられた強制的な目の閉鎖に穴を掘る不完全なまつげ(C)正のビーバーサイン

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