先天性大腿骨
本研究グループは、先天性大腿骨異常を有する患者で構成され、先天性大腿骨、先天性大腿骨、先天性大腿骨、先天性大腿骨、側方弓および硬化症を有するが、先天性大腿骨を有さない患者で構成されていた。 これらの患者の多くはまた、骨盤、脛骨、腓骨、および足の軽度または中等度の異常を関連させていた。 このグループから除外されたのは、近位大腿骨焦点欠損症の患者および正常な形状で軽度に短縮された大腿骨のみを有する患者であり、ヘミアトロフィー（anisomelia）を有すると分類された。 このグループの平均術前の四肢の長さの不一致は5.92cm（範囲=2.2–15.6cm）であった。 これらの患者の37がII型またはIII型の発達パターンを示したことに注意することが重要である。 不一致が6cmに達した場合、それは一般的にタイプIパターンで持続した。 しかし，不一致があまり大きくなかった患者は，しばしばＩＩ型またはＩＩＩ型パターンを有していた。 リング（408）は、先天性の短い大腿骨だけを有する患者—側方弓、皮質硬化症、股関節の外部回転の増加、および内部回転の最小から不在であるが、coxa varaなし—は、時間 大腿部の発達障害の比較的マークされた長さの不一致は有名です(20, 46, 277, 283, 517).
先天性大腿異常の長さの不一致に関する二つの研究が発表されており、近位大腿骨焦点欠損とcoxa varaの有無にかかわらず先天性短大腿骨の両方が一緒に評価されている。 また、主にボストンの小児病院の成長研究ユニットで縦方向に続いた患者に基づく別の詳細な研究は、Pappas（366）によって出版され、評価された多数の患者がより詳細な変形の九つのタイプへの亜分類を可能にした。 Pappasは、9つのクラスのそれぞれにおける大腿短縮の割合を定義し、大腿および骨盤の異常を詳述し、脛骨、腓骨、膝蓋骨、および足の関連する異常を評価し、処 5B）。 この研究のために利用可能な多数の患者は、異常の連続を示した。 クラスIは、大腿骨が完全に存在せず、骨盤の寛骨臼領域が著しく低形成である状況を指す。 クラスIIでは、大腿骨の近位75％は存在しない。 クラスIIIでは、骨化を遅らせた大腿骨頭が寛骨臼に存在するが、大腿骨軸と頭部との間に骨の接続はない。
クラスIVでは、大腿骨はその長さの約半分に存在するが、近位異常は寛骨臼内の大腿骨頭を示し、頭と軸は線維軟骨マトリックス中の不規則な石灰化 一般的に近位大腿骨焦点欠損症と呼ばれるのは、これらの四つの障害である。 クラスVでは、大腿骨骨幹および遠位端は不完全に骨化し、低形成である。 クラスVIでは、大腿骨の近位三分の二は完全に正常であり、形成不全は不規則な遠位大腿骨領域と明らかな遠位骨端を有する遠位三分の一にある。 クラスＶおよびＶＩは、本質的に、遠位大腿骨焦点欠損の例である。 クラスVIIは短くされ、幾分お辞儀され、また側面大腿部のcondylar不足を示すhypoplastic腿骨が付いている生来のcoxa varaである。 クラスVIIIはまれに見られますが、近位大腿骨のcoxa valga、hypoplastic腿骨および側面condyleが幾分平らになる遠位大腿骨のcondylesの異常を含みます。 ほとんどの場合、先天性の短い大腿骨がこのカテゴリーに含まれますが、おそらく最も多くはクラスVIIIを表しますが、Pappasが実証していない前外側の弓を持 クラスIX大腿骨は本質的に正常であり、他の人によっては、半萎縮症または異方性と呼ばれる短さのみを有すると定義される可能性がある。 Ｐａｐｐａｓはまた，大腿骨変形を参照可能な膝の外反変形と外側膝蓋亜脱臼の傾向の両方を素因とする外側大腿骨顆の頻繁に見られる発育不全を示している。 様々なカテゴリーのそれぞれに見られる大腿骨およびけい骨の不一致の範囲を列挙した。 クラスIでは大腿骨は完全に欠けていた。 クラスIIでは、大腿骨は反対側の正常側の大腿骨の70-90％短縮された。 脛骨も短縮された。 クラスIIIでは、大腿骨短縮は反対側の45-80％であり、脛骨短縮は0-40％の範囲であった。 クラスIVでは、大腿骨短縮は反対側の40-67％であり、脛骨短縮は0-20％の範囲であった。 クラスV:大腿部の短縮、48-85%;脛骨の短縮、4-27%。 クラスVI：大腿骨短縮、30-60％。 クラスVII：大腿骨短縮、10〜50％;脛骨短縮、最小〜24％。 クラスVIII:大腿部の短縮、10-41%;脛骨の短縮、0-36%。 クラスIX：大腿骨短縮、6〜20％;脛骨短縮、0〜15％。
VlachosとCarlioz（489）は、大腿骨の先天性異常の40例における骨の成長を研究した。 Ｉ型は先天性短大腿骨であり，ｃｏｘａｖａｒａはないが，軸の短縮と曲率を有する。; そしてタイプV、近位腿骨および股関節の調音のほとんど完全な不在。 比較的少数の患者が骨格成熟に続いており、多くは3-10歳の年齢にしか見られず、決定的なパターンの進行を決定することができなかった。 しかし，診断カテゴリーにかかわらず，すべての患者は時間とともに一定の割合で増加したが，これは我々の所見とはやや異なると感じた。 それらのチャートのいくつかの評価はまた、一部の患者におけるII型パターンを示すであろう。 彼らは明らかに各グループのセンチメートル単位の割合の短さと短さの絶対量の両方を文書化しました。 最も穏やかな形態、タイプIでは、平均短縮は正常側の10％であり、88と97％の間に及んでおり、13歳での短縮の平均量は約2.8cmであった。 タイプIIの短縮では、正常側の30％を平均し、正常な長さの64-80％の範囲と、10歳前後の短縮の平均量はすでに9cmであった。 III型短縮では、正常側の45％の範囲にあり、反対側と比較して55％の長さを示し、12歳の19cmでの平均不一致に関連していた。 IV型では、全長は正常側の24-44％であり、多くの場合、75％の短さが11cmの平均不一致に翻訳されたことを示していたが、このグループの患者はわずか2歳以上に続いていた。 最も重度のカテゴリーである近位大腿骨焦点欠損症では、短さは関与する側の90％であり、正常の約10％の長さに翻訳され、5歳で既に25cmであった不一致につなが
先天性短大腿骨におけるI型発達不一致パターンを図に示す。 5C.