Diastematomyelia

Diastematomyelia（diplomyelia、pseudodiplomyelia、dimyelia、およびsplit spinal cord malformation syndromeとも呼ばれる）は、脊髄が硬いまたは線維性の中隔によって二つの部分に分離されるまれな発達奇形である。 変形はしばしば椎骨の異常な発達を伴う。1この複雑な欠陥は、胎児が正中線にある副神経腸管を有する結果として、発達の第四週の間に起こり、発達中の脊髄要素を分離して二組の構造とし タイプ1の奇形は二つの硬膜管を含み、タイプ2の奇形（diplomyelia）は一つの硬膜管を含む。2

それは広くdiastematomyeliaはめったに成人に提示されないことが認められているが、現代の画像技術は、MRIが異なる疾患のために行われたときに多くの場合、3

diastematomyeliaの非特異的症状は、腰神経根症候群の誤った診断につながる可能性があります4とdiastematomyelia患者の約60％-79％が脊柱側弯症の証拠を持っています。1このシンドロームのもう一つの徴候は毛深いパッチ（hypertrichosis）、正中線の彩色された区域、または皮膚湾曲であるかもしれない腰仙の地域の異常な皮です。5バトック、殿の折目または足筋肉は非対称的であるかもしれ、患者は練習の後で足苦痛の有無にかかわらず腰痛の、特に不平を言うかもしれません。

diastematomyeliaの診断は、歩行の変化、脚の感覚変化、または特に膀胱の括約筋障害につながる断続的または進行性の衰弱に関連する痛みを有する患者で行われる。 しかし、背骨は、後ろから見ると、通常は完全にまっすぐに見えます。 落下のようなマイナーな傷害の後でまたは脊柱の処理の後で脊髄への厳しい損傷を支えた患者で診断されるdiastematomyeliaのレポートがずっとあります。6

この記事では、この状態の患者を管理する経験を要約しています。

患者と方法

レトロスペクティブデータは、月1978と月2010の間に、西安医科大学第二付属病院で治療された138人の患者に収集されました。 この調査のための倫理的な承認は得られました。 症状，鑑別診断，脊髄変形の種類と位置，治療，フォローアップの長さ，および転帰に関するデータを中央データベースから収集し，分析した。

すべての患者は脊椎全体のx線写真を受けた。 CT、MRIおよびCTミエログラフィー（CTM）を用いたイメージングは、それぞれ1983年、1992年、および1995年から私たちの施設で利用可能でした。 放射線画像が明確な診断を与えられなかった場合、多くの患者がこれらの後者の検査を受けた。 すべての患者は、手術中に麻酔合併症で死亡した1型拡張筋萎縮症患者を除いて、手術後に三ヶ月および半年でレビューされた。

硬膜外麻酔後、1型diastematomyelia患者は傾向があった。 後方正中線アプローチを用いた。 罹患した椎体は除去された。 硬膜にパラミドライン切開を行い，脊髄は正中線で硬膜に付着していることが多かった。 骨，軟骨および線維帯を微小外科的に同定し，椎体と硬膜との間の局所癒着を分割し，線維帯が存在する場合は切除した。 脊髄損傷を避けるために，患者の脊髄誘発電位を手術内でモニターした。 脊柱管の内側または外側の奇形、例えば脂肪腫、血管腫、皮膚洞、つながれた末端フィラメントも切除した。 二重硬膜嚢を単一硬膜管に変更し，二重脊髄が単一硬膜管内を自由に移動できるようにするために，”紡錘形切除”を用いて局所再建を行った。 これには硬膜の側方切開が関与しており、硬膜の背側はしっかりと縫合されていたが、硬膜の側方切開は未縫合のままであった。 手術後，硬膜外腔にドレナージチューブを留置した。

タイプ2の外科的処置は、二つの別々の脊髄が一つの硬膜管に位置しているため、線維性中隔の切除および脊柱管の内側または外側の奇形の後に硬膜の紡錘状の切除が必要ではなく、硬膜の硬膜の緊密な縫合のみが必要であったことを意味する。

統計分析

連続変数は範囲を使用して要約され、カテゴリ変数はパーセンテージを使用してカウントによって要約されました。 カテゴリ変数間の関連付けの分析は、Fisherの正確な検定を使用して行われました。 P値<0.05は統計的に有意であると考えられました。 統計分析は、SPSS15.0統計ソフトウェア（SPSS Inc.）によって実施した。、イリノイ州シカゴ）。

結果

138人の患者の基本的な人口統計データを表Iに示す。 合計18人の患者（13％）が16歳以上であった。 臨床症状は、表IIに要約されています.唯一のタイプ1患者は、下肢の片側下肢筋萎縮および奇形を提示しました.p>

画像研究の結果を表iiiに示す。 単純X線で見られる重要な放射線所見は、脊柱管の中心に縦方向の影であった（図。 1a）。

d rowspan=”1″

脊柱側弯症（脊柱側弯症）の横方向の変形

表III放射線撮影、脊髄撮影、CTスキャン、およびMRIからのイメージング結果の要約

イメージングタイプと定義(n,%)
x線撮影(n=138)
x線撮影(n=138)	x線撮影(n=138)	x線撮影(n=138)	116 (84.1)
脊柱管の中心にある縦尾根の影（縦骨の拍車）	75 (54.3)
骨髄造影（n=60）
骨髄造影（n=60）
骨髄造影（n=60）
骨髄造影（n=60）
colspan=”1″>典型的な”島のような”充填欠陥	54(90.0)
欠陥で密なリッジシャドウ	46 (76.7)
CTスキャン（n=116）
CTスキャン（n=116）
CTスキャン（n=116）
CTスキャン（n=116）
colspan=”1″>脊柱管と硬膜外の二つの部分に分離	90 (77.6)
ヘミコード非対称	78(67.2)
骨中隔*
フラット円筒状のような	平らな円筒状の	平らな円筒状の	平らな円筒状の	平らな円筒状の	9 (7.8)
ブランチのような	19 (16.4)
三角形	30 (25.9)
不規則な形	25(21.6)
軟骨中隔	7 (6.0)
CT骨髄造影（n=14）
CT骨髄造影（n=14）
繊維状中隔	9(64.3)
MRI(n=114)	MRI(n=114)	MRI(n=114)
MRI(n=114)
MRI(n=114)
1″colspan=”1″>単一の硬膜嚢	32 (28.1)
脊柱管は二つの部分に分かれています	82(71.9)
ヘミコードにおける脊髄分布
対称	対称	対称	対称	対称	対称=”1″>20 (24.4)
非対称	62(75.6)
二分脊椎（セグメント）	二分脊椎（セグメント）
二分脊椎（セグメント）
=”1″colspan=”1″>1から3	38 (46.3)
4to6	30 (36.6)
7to9	14(17.1)
	髄膜瘤	髄膜瘤	髄膜瘤	髄膜瘤	髄膜瘤	髄膜瘤	9 (11.0)
仙尾骨腫瘍	13(15.9)

*骨中隔の分類は、画像で観察された形状に基づいていました

*骨中隔の分類は、画像で観察された形状に基づいていました

*ct検査を受けた116人の患者のうち、脊柱管と硬膜は90人の患者（77.6％）で2つの部分に分離されていることが見られた（図1）。 残りの２ ６人の患者では脊柱管が分割されなかった（２ ２． 2). 合計25人の患者（21。6％）は、三次元CT再建（CT-3D）を受け、手術を計画することができるように、ローカル解剖学が同定されました。

MRIは1992年から病院で利用可能でした。 ルーチンMRIを受けた114人の患者のうち、脊柱管は82人の患者（71.9％）で二つの部分に分離されていることが見られた。 これらのうち、脊髄の2つの半分は、20人の患者で対称（24.4％）であり、62人で非対称（75.6％）であった（図10A）。 3). ほとんどの患者では縦方向の骨棘の分裂が見られた（図10）。 4). 2型拡張筋萎縮症の患者では、正面MRI T1重み付け画像は単一の硬膜嚢を示した（図。 5).

1型diastematomyeliaを有する106人の患者のうち、96人（89.6％）の合計は、単一の硬膜管に二重管を変換するために尾根と硬膜再建の除去を受けました。 同時に、仙骨線維末端フィラメントの切断は、54人の患者（56.3％）で行われた。 仙骨皮膚嚢胞または脂肪腫は13人の患者（13.5％）で除去され、脊髄手術は35人の患者（36.5％）で行われた。 合計32人の患者は54.3°（25°から93°）の平均コブ角度の脊柱側弯症を有していた。 脊椎後方矯正，骨移植を伴う転移間融合，茎スクリュー固定を施行した。 T11に一つ、T12に一つ、l4に2つの患者があり、hemivertebra切除、骨移植と茎スクリュー固定との転移融合を受けた。 十人の患者は手術を拒否し、対症療法（鍼治療、電気刺激および伝統的な中国の操作を含む）を与えられ、密接に続いた。

96人の患者の手術での所見は、中隔が脊髄または馬尾を二つの部分に分離し、それぞれの半分が同側神経根を有していたことであった。 タイプ1diastematomyeliaの患者では、コードの各半分が硬膜およびくも膜で完全に包まれ、中隔に近い硬膜が肥厚し、くも膜に付着していることが判明した。 78人の患者（81.3％）では、脊柱管の片側に傾斜した中隔と脊髄の二つの半分の厚さが等しくなかった。 わずか11人（11.5％）は、髄内真皮嚢胞と脂肪腫（L3、L1）の両方を持っていたし、二人の患者（2.1％）は、神経根の変形（T11とL2）を組み合わせていた。

合計16人のタイプ2患者（50％）が手術を受けた。 これらの16人の患者のうち、脊髄探査は、線維帯の切除および癒着の解放後の脊髄を評価するために、神経症状を伴うナイン（56.3％）で行われた。 脊椎変形の矯正は、七人の患者（43.8％）に行われ、後部脊椎矯正と骨移植との相互転移融合から成っていた。 六人の患者（37。5%)茎のねじ棒システムを使用した内部固定は使用されました。 一人の患者には半脊椎切除，骨移植を伴う転移間融合，茎スクリューロッドシステムを用いた内固定を用いた。 残りの16人の患者は手術を受けないことを選択し、上記のように対症療法を受けた。

2型患者では、脊髄の二つの半分は同じ硬膜嚢内に位置し、対称であった。 線維性中隔は三人の患者に存在し，二人の患者では前硬膜と後硬膜に付着し，他の患者では裂片の両端に付着していた。 線維性癒着を認めた。 癒着は一人の患者の背側正中線に位置し，脊髄と硬膜を不動にした。 ある患者では，癒着は前後径全体に存在し，硬膜に付着していた。 ある患者では脊柱管に脂肪腫が認められた。

病変の部位に見られる低形成性棘突起、棘突起の分岐、短いまたは不在の棘突起またはいくつかの棘突起の融合を含む多くの病理学的変化が術 21人の患者では、diastematomyeliaの場所の椎骨の版は広がり、厚くなり、硬膜の圧縮と関連付けられました。 30人の患者では椎骨板が部分的に存在せず、21人の患者では椎骨板が薄くなっていた。 椎骨板の片側は軟骨と骨の反対側から成っていた。 ある患者は三つの部位（T5、T6、およびL3）に骨中隔を有し、他の三つの患者は二つの部位（それぞれT11およびT12、T3およびL4、およびT12およびL2）に骨中隔を有していた。 軟骨性中隔は７例，線維性中隔は９例，中隔は９例に認められなかった。 残りの83人の患者に骨中隔があったが、それは七人の患者で椎骨板と接続されていませんでした。 骨中隔の形態と厚さは様々であった; それらは2.8mm（2から6）の平均横断直径を有していた。

レビューに含まれていた138人の患者の元の数のうち、手術中に死亡し、26人の患者が手術を受けず、手術後のレビューのために111人の患者を残した（表IV）。表IV外科的に治療された111人の患者の予後

予後（n、％） 予後（n、％） 予後（n、％） 予後（n、％） 予後（n、％） 予後（n、％） 予後（n、％） 合計(n=111) タイプ1(n=95*) タイプ2(n=16) p値 腰背痛、括約筋機能障害、および下肢感覚運動障害から回復 腰背痛、括約筋機能障害、および下肢感覚運動障害 腰背痛、括約筋機能障害、および下肢感覚運動障害から回復 78 (70.3) 76 (80.0) 2 (12.5) <0.001 部分的な改善 部分的な改善 部分的な改善 部分的な改善 17 (15.3) 11 (11.6) 6(37.5) 改善はありません 改善はありません 改善はありません 13 (11.7) 5 (5.3) 8 (50.0) 神経学的徴候の悪化 神経学的徴候の悪化 3 (2.7) 3(3.2) 0 0 新しい神経学的症状が発生しました 0 0 0 0 0 0 0 0

*96型1患者が受けたが 手術後、手術内で死亡した

予後は、手術後の1型diastematomyeliaを有する患者にとって有意に良好であった（p<0.001）。

合計26人の患者が非外科的治療を受け、これらの13人の患者（50％）は改善を示さず、10人の患者（38.5％）で神経症状が悪化し、3人の患者（11.5％）が新しい神経症状を

ディスカッション

diastematomyeliaの原因は不明のままです。 この障害は、胚性外胚葉と内胚葉との間の癒着から生じ、間充織で満たされた副神経腸管の形成につながることが提案されている。1研究は、母体血漿ホモシステイン濃度の増加とメチオニン合成酵素レダクターゼ（MTRR）遺伝子多型が神経管変形の発生に関連していることを示している。2Pang、DiasおよびAhab-Barmada2は、この障害が劣性遺伝に関連していることを示唆している。 Gardner7はdiastematomyeliaが三重項で起こったことを報告し、dikov、ChenrnvおよびIvanov8は葉酸の補足が神経管の欠陥の発生を減らすことができることを示しました。

拡張腫よう症に関連する神経学的欠損は、二つの要因に関連している。 第一に、中隔は脊髄を低い解剖学的位置に固定し、その結果、成長中の脊髄の正常な上向きの動きが制限され、脊髄が引き伸ばされ、その血液供給または神経根の供給を妨害する。 これはdiastematomyeliaの場所の虚血およびティッシュの壊死、また一方的な背骨の異形成に続いています。9,10

私たちの患者では、1型diastematomyeliaの患者の脊柱管内の中隔は、主に骨構造（83の106、78.3％）であり、いくつかは軟骨（7、6.6％）または線維性（9、8.5％）であった。 骨稜はしばしば広範な変形した椎板の基部から椎体に徐々に伸び，椎体の後縁に融合した。 この尾根はまた、軟骨キャップを介して”関節”を形成することができる。 また、I型拡張筋萎縮症の患者では、硬膜と尾根の骨膜の融合および肥厚は1mmから2mmの厚さであり得ることがわかった。

線維性中隔は2型拡張筋萎縮症の患者でしばしば見られ、中隔と硬膜との癒着形成は比較的軽微であり、コードのテザリングを引き起こす病理学的要因はI型の症例に比べて少なく、2型の患者では比較的軽度の神経症状を説明する可能性がある。

先天性脊髄変形は、これらの患者における最も一般的な臨床症状である。7,8この研究では、116人（84％）の患者が脊髄変形を有しており、これはほとんどの研究で報告されているよりも高い。1患者は通常脊髄の醜状または内反のフィートの醜状のような他の条件のための処置を追求するときdiastematomyeliaを持っていると診断されます。 一部の患者は、身体検査でdiastematomyeliaを有することが判明している。 Diastematomyeliaの神経発達の欠陥は、通常、一方の下肢に発生するが、重症度の程度が異なる両方の下肢にも発生する可能性がある。 症状および徴候の発生率が1型で2型よりも有意に高い理由は明らかではない。 タイプ1のテザリングの程度がタイプ2のdiastematomyeliaよりも大きいこと、またタイプ1のdiastematomyeliaの骨、軟骨、または線維性の隔壁が二重硬膜管の分岐部に位置していることがあり、したがって、開発中の脊髄の優れた変位を制限し、脊髄を圧縮し、神経組織に局所的な損傷を引き起こす可能性がある。 小児の剖検では，二重硬膜管の分岐部における脊髄内の灰白質の消失，神経細胞および神経線維の発達障害および前角における運動細胞の異形成を示した。11一方、タイプ2diastematomyeliaは、脊髄テザリングや神経圧迫などの関連する病理学的特徴が少なく、患者は神経学的症状が少ない。

脊柱側弯症または脊柱後弯症の患者では、裾椎骨に関連して茎の間に広がって平らな隙間がある場合、拡張筋萎縮症の存在が疑われるべきである。 本研究では、脊柱側弯症および脊柱後弯症を有する116人の患者（84.1％）と、茎の間の広がりおよび平坦化されたギャップを有する128人の患者（92.8％）があった。 特徴的な骨の尾根は、これらの患者の75（54.3％）で脊柱管の中心に現れた。

レントゲン写真では、軟骨性または線維性中隔を有する患者または成人患者におけるdiastematomyeliaの存在を明らかにしないことがある。 このような状況では、診断は骨髄造影、CTおよび/またはMRIの組み合わせを必要とすることがある。 脊髄造影中の典型的な症状は、中隔の周りの造影剤によって形成される”島のような”充填欠陥であるが、偽陽性を生成することができる。3

一方、CTおよびMRIは、脊柱管の真の状態、中隔の種類、進行方向および形状を明確に示すことができる; 分離された脊髄および他の同時の局所異常の状態。 脊椎の回転は、CT画像およびMRIスキャンの再構成で検出することができる。 私たちの研究のほとんどの患者では、CTおよびMRI検査では、骨中隔の出発点、範囲、および正確な位置が特定され、必要な手術の範囲が決定されました。 より高度なCT、CT-3DおよびMRI技術は、diastematomyeliaの診断を改善しています。12出生前の超音波は胎児のdiastematomyeliaを検出するために最近使用されました。13,14

1型のdiastematomyelia神経症状を有する患者では、特に18歳未満の患者では徐々に進行する。 これは、多くの脊髄中隔または癒着因子の存在のためであり、これは骨または非骨であり得、また脊柱側弯症の程度の増加のためでもある。 これらの患者には早期の外科的介入が推奨される。 神経症状は、私たちのシリーズで手術を受けた87人の患者（91.6％）で改善しました。

タイプ2diastematomyeliaでは、cobb角度<40°またはhemivertebraを伴う脊柱側弯症などの関連する異常がない限り、神経症状は患者の生活の間に有意に変化しない。 脊髄中隔および癒着などのいくつかの病理学的特徴はなく、2型拡張筋萎縮症を有する多くの成人患者が非常に活発であり、早期の外科的治療が必 代わりに、これらの患者は、神経学的症状または徴候が変化した場合に外科的探査を考慮することができるという条件でリハビリを必要とする。 これは、非進行性障害を有する髄膜粘液瘤を有する患者および2型拡張粘液腫を有する患者を除いて、拡張粘液腫を有するすべての患者に対する手術を提唱するいくつかの著者のアプローチとは対照的である。12

先天性脊髄変形の治療の原則は、脊髄湾曲の増加を防止することを目的として従うべきである。14,15外科的治療は、1型または2型のdiastematomyeliaを有する患者が以下の基準を満たす場合に考慮されるべきである:1)進行性の神経学的変化がある;2)脊髄変形の矯正の前に、神経学的障害の証拠があるかどうかにかかわらず、脊髄損傷を防ぐためにdiastematomyeliaの中隔を除去する;3)i型diastematomyeliaは小児期に予防手術によって治療される;4)成人の下肢に放射する背中の痛みおよび痛み。

頭蓋内病変を有する患者のために、予防的手術は、i型diastematomyeliaを有する小児、および背中および脚の痛みを有する成人に適している。16

適切な外科的アプローチを選択することは、これらの患者の治療を成功させるための鍵です。 椎弓切除術および中隔切除術が基本的な方法である。1外科区域は十分に露出され脊髄を通って動く隔壁は残余を残さない基盤で完全に切除されるべきです。 硬膜の分割された頭部および/または異常な繊維束は、分離された脊髄の半分が自由に動くことができ、変形した領域にもはや固定されていないので、私たちは広範な椎弓切除術を提唱していません。

病変を除去しながら、骨および軟部組織構造を可能な限り保持する必要があります。 脊椎の安定性を維持するためには、両側の上下の関節突起を保持する必要があります。 多数の位置で損害の患者のために多段階の外科は採用することができます。 運河内の同時異常は完全に切除されるべきである。

外科的転帰に関して、二つのタイプのdiastematomyeliaの間に有意差があった（p<0.05）。 手術の有効性は、背中の痛みの軽減および下肢感覚運動、排尿および排便機能障害の改善によって判断することができる。17これらの基準によって、有効性はI型diastematomyelia患者で95％であり、神経機能は手術後に有意に改善した。 有効性は50％のみであったタイプ2diastematomyeliaと術前と術後の症状の差は統計的有意性に達しませんでした。 これについての一つの説明は、タイプ2diastematomyeliaの中隔は、主に線維組織からなり、ほとんどの患者では局所接着形成がほとんどなく、比較的軽度の症状がな それ故に、リハビリテーションは、筋肉機能練習、刺acupuncture術、マッサージおよび電気神経の刺激を含んで、よい結果を達成できます。 タイプ1diastematomyeliaの患者の単独でリハビリテーションはよい結果を達成できません。 手術は、異常な構造を除去し、脊髄を解放するために必要とされます。

要約すると、diastematomyeliaはまれであり、男性よりも女性に影響を与えることが多い。 皮膚の特徴的な変化、神経学的障害、先天性脊髄変形および足の変形の内反を含む症状の発生率は、タイプ1ではタイプ2よりも有意に高い。 診断は、放射線学的結果、CT、MRIおよびCTMスキャンに依存する。 我々の研究では、手術は1型diastematomyeliaの患者に有効であったが、2型diastematomyeliaの患者にはあまり効果的ではなかった。

この記事の主題に直接または間接的に関連する商業当事者からいかなる形の利益も受け取られていないか、または受け取られることはあ