症例報告
エリテマトーデスを示唆する臨床的特徴について、2012年から2013年まで皮膚科クリニックに通っていたすべての症例を、肘上のCLE病変について検討した。 肘に病変があったCLEの全例を全身的関与について評価し,CLE病変の重症度を皮膚ループス病領域と重症度指数(CLASI)活性と損傷スコアによって評価し,全身的関与を全身性エリテマトーデス病活性指数(SLEDAI)スコアによって評価した。 疑わしい症例では罹患した皮膚の病理組織学的検査を行った。
(a-l)両側肘上の皮膚エリテマトーデス病変(b)片側皮膚エリテマトーデス病変(右肘)
患者のほとんどは女性(10,83.3%)で、平均年齢は28.75歳(範囲:15-50歳)であった。 そのうちの1人の患者(ケース1)は皮膚病変に気付かず、早期の髪の灰色化のために提示され、検査で肘の上にCLE病変を有することが判明した。 残りの九人の患者は肘以外の部位にCLE病変を有しており、そのうち五人は身体の他の部位の皮膚病変に先行する肘病変を有しており、三人の患者は肘病変が他の部位のCLE病変に先行するか成功するかを認識しておらず、一人の患者は肘病変の9ヶ月前にmalar発疹に気づいていた。 他の皮膚病変に先行する肘病変を有した患者は、4日、1週間、3週間、4週間、および5ヶ月が先行する病変であった。 肘上の皮膚病変に伴うかゆみを除いたすべての患者がいた。 全例に紅斑性丘疹と斑を呈した。 スケーリングは11例で見られ、私たちの評価の時点で萎縮した。 口腔粘膜びらんを合併し,びまん性脱毛症,毛髪の薄化と粗大化,毛髪の早期灰色化が認められた。 全例が抗核抗体陽性であり,全身性関与を有し,全身性エリテマトーデス(SLE)の基準を満たしていた。
(a)軽度のうろこ状の表面を有する紅斑性丘疹およびプラークおよび両側肘上に見られる最小限の萎縮。 (b)表皮は顕著な基底層空胞化で薄くなる(HおよびE;×100)。 (c)顕著なペリアドネキサールムチン沈着およびコラーゲン均質化(HおよびE;×100)。 (d)血管壁における白血球増加を伴うフィブリン沈着を示すインセットを有する白血球増加(HおよびE;×200)
表1
肘の上にCLEを有する症例の全身症状
自己免疫性溶血性貧血(AIHA)が認められ、そのうち二つは以前に診断され、治療中であり、我々の評価時に血液学的異常はなかった。 5例はループス腎炎であった。 平均(SD)CLASI活性と損傷スコアは、それぞれ8.25(7.29)と5.83(4.32)であった。 平均CLASI活性スコアは中等度の重症度であったが,平均CLASI損傷スコアは軽度の重症度であった。 平均SLEDAIスコアは、患者の検査時に14(6.82)であった。
皮膚生検(肘)は、12人の患者のうち七つの病理組織学的検査のために撮影されました。 病理組織学的所見d]を表2にまとめた。 ほとんどの症例で軽度から中等度の血管周囲および副腎周囲浸潤が観察された。 全例に無髄周囲ムチン沈着が認められたが,7例のうち2例ではムチンも間質的に存在した。 全例にコラーゲンの均質化が見られ,間質組織球浸潤は乏しい。 白血球増加症は七例のうち四例で見られた。 表皮変化は一つの症例を除いてすべてに見られた。
表2
肘のCLEにおける病理組織学的変化