症例発表
報告されたペニシリンアレルギーを除いて目立たない過去の病歴を持つ27歳のギリシャ人男性が、腸間膜リンパ節腫脹、白血球増加症（25.000/mm3多形核優位性を有する）に関連する熱の調査のために、地域の病院から紹介された当科に入院した。）および100mm/H上の増加された赤血球沈降速度（esr）。 動物との密接な接触を報告していない患者は、以前に厳しさと右下ガード腹痛に伴う発熱を訴えて紹介病院に二度入院していた。 診断検査では腸間膜リンパ節腫脹のみが認められ，患者はシプロフロキサシンとメトロニダゾールからなる静脈内抗生物質療法で保存的に治療され，一時的に改善した後，短時間で再発した。
入院時、患者の温度は39℃、心拍数は90bpm、呼吸数は毎分16呼吸、血圧は120/80mmhg、室内空気中の酸素飽和度は97％であった。 右下ガーダントの腹部圧痛を除いて，身体検査は目立たなかった。 肝腫大，ひ腫，末梢リンパ節腫脹は認められなかった。
最初の実験室評価では、白血球数は22.3×109/Lであり、優勢な好中球（80％）、ヘマトクリット35％、ヘモグロビン11であった。6g/dL（平均小体容積=82および平均小体ヘモグロビン=26）および血小板数51×109/L.プロトロンビンおよび部分トロンボプラスチン時間は正常であり、d二量体は0.72μ g/mlでわずかに増加した。 血清アンジオテンシン変換酵素（ＡＣＥ）および蛋白電気泳動を含む血液生化学はすべて正常であった。 血清C反応性タンパク質は17.3mg/dL、ESRは80mm/h、フィブリノーゲンは851mg/dL、フェリチンは663mg/dLで増加した。 甲状腺機能検査は正常であった。 尿分析および24時間尿中カルシウムおよびタンパク質排excretionは正常であった。 心電図，胸部Ｘ線，心エコー図，動脈血ガスも正常であった。 細隙灯眼検査，眼底検査，ローズベンガル検査，Ｓｃｈｉｒｍｅｒ検査などの詳細な眼科検査は明らかでなかった。
腹部超音波検査では、直径2.5cmの腸間膜リンパ節が拡大していることが明らかになった。 その結果、胸部および腹部コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、2の腸間膜リンパ節腫脹の存在を確認した。腹部器官の正常な血管灌流、縦隔リンパ節腫脹、腹水、胸膜または心膜滲出液の欠如を伴う腸の炎症または肝脾腫の証拠のない7cmの最大直径（図（図1A、1A、、1B）、1B）。
患者の腹部（AおよびB）のコンピュータ断層撮影スキャン：2の腸間膜リンパ節腫脹。低濃度中心を有する最大直径7cmが検出された（白い矢印）
血液培養のすべてのセット（少なくとも六つ）、尿および便培養および卵子および寄生虫の検査は陰性であった。 Ａ型肝炎，Ｂ型肝炎，Ｃ型肝炎，ｃｏｘｓａｃｋｉｅ，腸性細胞変性ヒト孤児ウイルス，単純ヘルペスウイルス，Ｅｐｓｔｅｉｎ–Ｂａｒｒウイルス，サイトメガロウイルス，ヒト免疫不全ウイルス，ヒトＴ-リンパトロピックウイルス-１およびウイルス-２，Ｙｅｒｓｉｎｉａ enterｔｅｒｏｃｏｌｉｔｉｃａおよびEntａｍｏｅｂａ ｈｉｓｔｏｌｙｔｉｃａ，Ｂａｒｔｏｎｅｌｌａｈｅｎｓｅｌａｅ，Ｆｒａｎｃｉｓｅｌｌａｔｕｌａｒｅｎｓｉｓ，Ｌｅｉｓｈｍａｎｉａ ｄｏｎｏｖａｎｉ，ＣｏｘｉｅｌｌａｂｕｒｎｅｔｉｉおよびＲｉｃｋｅｔｔｓｉａ ｃｏｎｏｒｉｉに対する抗体は陰性であった。 ライトおよび急速な血しょうreaginテストはツベルクリンの皮テストが陽性（15mm）だったのに対し、また陰性でした。
患者は、炎症性腸疾患、感染性大腸炎またはセリアック病の証拠なしに、上部および下部消化管内視鏡検査、enteroclysisおよびカプセル内視鏡検査を受けた。 Ｚｉｅｈｌ-Ｎｅｅｌｓｅｎ染色による胃液検査では抗酸菌は検出されず，ポリメラーゼ連鎖反応（ＰＣＲ）およびＭＹＣＯＢＡＣＴＥＲＩＵＭＴＢの培養は陰性であった。 小腸（空腸および回腸）および結腸生検では非特異的炎症反応の所見が示され、腸じゅう毛のアーキテクチャは保存され、Tropheryma whippleiの検出のための粘膜周期的酸-シッフ染色は陰性であった。
A full immunologic screening with rheumatoid factor, antinuclear antibodies, antibodies to double-stranded DNA, anti-Sm, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-RNP, anti-Jo-1, anti-Scl-70, anti-histones, anti-mitochondrial antibodies, anti-smooth muscle antibodies, cytoplasmic-antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA), perinuclear-ANCA, anti-transglutaminase, anti-cardiolipin, and lupus anticoagulant was negative. Serum complement and levels of immunoglobulins (Igs, IgA, IgG, IgM, IgE, IgD) were normal. 家族性地中海熱遺伝子（M694V、V726A、M694I、M680I、およびE148Q）の変異の遺伝子検査の結果は陰性であった。 さらに、完全な腫瘍マーカープロファイルの結果も正常であった。
患者は、微生物学的および組織学的検査のために腸間膜リンパ節切除を伴う開腹術を受けた。 組織学的には、中心化膿性壊死を伴う肉芽腫性リンパ節炎を明らかにした（図（図2A））。2A）。 Ｇｒａｍ，Ｇｉｅｍｓａ，Ｚｉｅｈｌ–ＮｅｅｌｓｅｎおよびＧｒｏｃｏｔｔメテナミン銀染色は一般的な細菌，マイコバクテリアおよび真菌の検出のためにすべて陰性であった。 リンパ増殖性疾患に対する免疫組織化学的研究は明らかではなかった。 さらに，患者のリンパ節をＰＣＲおよびＭＹＣＯＢＡＣＴＥＲＩＵＭ Ｔ ｂ，非定型マイコバクテリア（Ｍｙｃｏｂａｃｔｅｒｉｕｍ ａｆｒｉｃａｎｕｍ ｉおよび／またはＩＩ，Ｍ．ｍｉｃｒｏｔｉ，ｍ．ｃａｒｎｅｔｔｉ，Ｍ．ｂｏｖｉｓおよびｍ．ａｖｉｕｍ ｃｏｍｐｌｅｘ），真菌およびＴｒｏｐｈｅｒｙｍａｗｈｉｐｐｌｅｉの培養で調べた。 腓腹筋生検もサルコイドか粒腫を同定せずに行った。提示された患者からの腸間膜リンパ節生検: 中心化膿性壊死を伴う組織球性肉芽腫の形成（ヘマトキシリンおよびエオシン染色、a：×100、挿入×200）
患者の調査における血液学的ワークアップには、リンパ増殖性障害の証拠を示さなかった末梢血膜の顕微鏡検査が含まれていた。 骨髄生検および免疫表現型解析では病理学的所見は認められなかった。 末梢血免疫表現型解析では，Ｂ細胞，Ｔ細胞およびＮＫ細胞の同時減少によるリンパ球減少が認められた。 血清β-2-ミクログロブリンレベルは正常範囲内であった。
広範な診断ワークアップの後、我々の患者のための明確な診断は利用できませんでした。 入院中，シプロフロキサシンとメトロニダゾールを併用した抗菌療法で経験的に治療したが，全身性炎症反応症候群（ＳＩＲＳ）を特徴とするエピソード性疾患フレアと炎症マーカーの増加のスパイクを記録した。 散発的に，発熱スパイクは上肢の一過性黄斑丘疹皮膚発疹と関連していた。 注目すべきは，コルチコステロイドを短時間投与した後，劇的な臨床的改善を経験したことである。 この一時的な改善はすぐに病気の再発が続いた。 コルチコステロイドに対する応答の治療基準に基づいて，中枢性化膿を伴う肉芽腫性壊死性リンパ節炎を示した腸間膜リンパ節の組織学と併せて有意に陽性のツベルクリン皮膚試験を考慮して，併用経験療法を施行することにした。 治療はコルチコステロイド（メチルプレドニゾロン16mg）と抗結核薬（イソニアジド150mg/d、ピラジナミド30mg/kg、エタンブトール20mg/kg、モキシフロキサシン400mg/d）からなっていた。 私たちの最初のスキームに含まれていたリファンピシン300mg/dは、リファンピシン関連膵炎の誘導のために後に中止されました。 彼は一年間抗結核療法を受け、11ヶ月で非常に遅い先細りの後にコルチコステロイドを中止した。 この期間中，患者は炎症マーカーの正常値を有する無症候性であり，抗ＴＢ療法の完了時の腹部Ｃ ｔ再検査で腸間膜リンパ節腫脹の全解像を有していた。 残念なことに、コルチコステロイドを停止してから20日後にこの疾患が再発し、患者は発熱、腹痛、炎症のマーカーの増加、腹部MRI上の腸間膜リンパ節腫脹の再 患者の徴候は16mgメチルプレドニゾロンと制御されました;但し、処置の約二ヶ月後にメチルプレドニゾロンを12mgに先を細くするように試みている間、彼の徴候はより高い副腎皮質ホルモンの線量を再挿入するために私達を強制して再発しました。 患者の症状の制御と腹部MRI上の腸間膜リンパ節腫脹の完全寛解の後、徐々にコルチコステロイド用量を減らすための私たちの第二の努力は、メチルプレドニゾロンの用量を12mg/日に減少させたときに疾患の再発をもたらした。 メチルプレドニゾロンの用量を16mgに増加させることによって疾患再発を制御し、メチルプレドニゾロンの先細り中の疾患再発を防ぐために追加の免疫調節薬（アナキンラおよびメトトレキサート）を添加した。 患者はメチルプレドニゾロンの4mg、anakinraの毎日の100mgおよびmethotrexate7と現在扱われます。週ごとの2つの連続した日のための5mgは6か月間完全な病気の寛解を経験し。