ケースレポート
88歳の女性は、低酸素性整形外科、腹部膨満感と脚浮腫で入院しました。 動脈血ガス分析は88％の酸素飽和度を明らかにした。 胸部Ｘ線で右胸水が広範囲に広がっていた。 過去の歴史は目立たなかった。 臨床検査ではアルカリホスファターゼとγ-グルタミルトランスペプチダーゼの軽度の上昇を除いて正常な肝化学を示した。 抗核抗体および抗ミトコンドリア-2抗体は陰性であった。 Ｂ型肝炎ウイルス，Ｃ型肝炎ウイルス，ＨＩＶの血清学的検査は陰性であった。 腫瘍マーカーは、α-胎児タンパク質、2.4ng/ml（0-20ng/ml）；炭水化物抗原19-9、56.6U/ml（0-37U/ml）；および癌胎児抗原、9.0ng/ml（0-5.0ng/ml）を示した。 内視鏡検査では食道中部に大きな食道静脈りゅうを認めた。 腹部コンピュータ断層撮影では、肝臓全体および腎臓両方、いくつかの腹水および軽度のひ腫に多発性の嚢胞性画像を認めた（Fig. 1A）。 肝内胆管および肝外胆管は拡張していなかった。 肝硬変、心不全または腎機能障害の証拠は観察されなかった。 特に脳ナトリウム利尿ペプチド，ヒト心房ナトリウム利尿ペプチド，心臓駆出画分は正常であった。 さらに，悪性病変や血管血栓は認められなかった。 MRCP T2重み付け配列は、複数の小さな高輝度病変<直径1cmおよび正常な肝内および肝外胆管を示した（図。 1B）。 下大静脈造影および肝静脈造影では，主要血管に血管狭窄や血栓は認められなかった。 肝静脈圧勾配は14mmHgであった。 したがって，ＶＭＣまたは多発性肝嚢胞が強く疑われた。 肝生検で門脈部にびまん性胆管過誤腫を認めた。 ヘマトキシリン-エオシン染色では、不規則に拡張した胆管構造を多く含む外接した線維性領域と、門脈領域にわずかな狭窄した血管からなる胆管微小ハマトーマが認められた（図）。 1C）。 門脈の狭窄が起こった可能性がある。 以上より，門脈圧亢進症を伴うＶＭＣと診断した。 門脈の変位が門脈圧亢進を引き起こしたと考えられた。 フロセミド療法は患者の状態を急速に改善した。 一年後、患者の状態は利尿治療で安定していた。 しかし、フォローアップ内視鏡検査では、以前から変わらない中食道静脈りゅうを示した。（A）軸コンピュータ断層撮影42×42mm（300×300DPI）。 （B）T2重み付け磁気共鳴胆管造影は、多数の高信号強度の肝臓病変を示し、これらと正常サイズの肝内および肝外胆道系との間の通信を示さない。 42×42mm（300×300DPI）。 （C）顕微鏡写真（元の拡大、×40; H&E染色）は、線維性間質が散在し、胆道上皮（矢印）の層によって裏打ちされているいくつかの嚢胞性空間を含む門脈領域（矢頭）を示す。 84×63mm（300×300DPI）。p>