Discussion
CMNは、新生児および乳児における最も一般的なタイプの腎腫瘍であり、症例の90％が一歳未満の患者で発生する。 診断時の主な症状は、腹部腫瘤および血尿の発症である。 CMN患者の増加は、本研究では二つのケースを含め、米国（8）によって出生前の期間に診断されています。 報告されている男性と女性の比率は〜1.5：1であり、右腎臓と左腎臓の比率は〜1です。:1 (9). 本研究の患者群では、男性と女性の比率は3：1であり、右腎臓と左腎臓の比率は5：3であった。 １歳未満で７例，新生児期で４例と診断した。 症例数が少ないにもかかわらず、この特徴は以前の研究で報告された疫学的特徴と一致していた。 Bayindirら（10）は、高血圧がCMN患者の70％に存在し、母親は通常、羊水過多を有することが報告されていることを観察した（11,12）。 しかし，高血圧を示したのは一例のみであり，羊水レベルは全例で正常であった。 高血圧および多汗症は疾患関連症状としては珍しいものであった。
CMNとWTの間の鑑別診断は、最も効果的な治療アプローチを開発するために重要です。 臨床症状およびイメージング特性の検査は、WTがCMN、特に細胞変異体に類似しているが、WTが三ヶ月未満で存在する患者は2％未満であることを示している。 先天性症候群または異常を有する腫瘍、および両側腫瘍の存在は、明らかにWTをより示唆している。 電子顕微鏡は、必要な鑑別診断を達成するために適用することができる詳細な形態学的情報を提供する。 合計で、〜24％のCMNが古典型であることが報告されており、細胞変異体が〜66％を占め、混合変異体が〜10％を占める（13）。 ＣＭＮは一般に良性腫瘍であるが、時折局所再発が起こり、細胞性ＣＭＮにおいて遠隔転移が報告されており、転移の主な部位は肺である。 脳、肝臓、心臓、骨および他の組織の腫瘍は非常にまれです（14-18）。
本研究では、古典的なCMNはすべての症例の25％を占め、細胞性CMNはすべての症例の75％を占め、混合型は観察されなかった。 免疫組織化学は、鑑別診断を行う際に役立ちます;CMNは、一般的に以下の結果を示す：VIM（+）、Ki-67（+）、CD34（−）、EMA（−）、CK（−）、DES（−）およびSMA（−）（4）;このパターンは、分析された七例のうち四つで検出された。 イメージング特性に関して、Chaudryら（19）は、嚢胞性腫瘤、および腫瘍内出血性および壊死性の変化が細胞CMNに一般的に現れることを報告した。 本研究では、米国またはCTのいずれかが固形腫りゅうの存在を示した場合、腫瘍はしばしば古典的なCMNと診断されたが、いずれかの検査が嚢胞、出血性壊死または石灰化を示した場合、腫瘍は一般的に細胞性CMNに分類された。 さらに、アンダーソンら（20）は、逆転写ポリメラーゼ連鎖反応を用いて15CMN症例からの腫瘍を分析し、（12;15）（p13;q25）転座によって引き起こされるETV6-NTRK3融合遺伝子 三つの陽性例はすべて細胞性CMNであったが、陰性例は古典的および混合型であり、ETV6-NTRK3遺伝子発現レベルがCMN病理学的型と関連している可能性が 共有された組織病理学および転座遺伝子融合の結果は、乳児線維肉腫（IFS）の腎形態としての細胞性CMNの概念を支持し、古典的なCMNは乳児線維腫症（19）と同等
任意の治療なしでCMNの回帰の有意な程度は、おそらくT（12;15）（p13;q25）遺伝子転座と相関し、Whittleら（22）によって観察されたが、さらなる証拠は、さらなる支持のために必要とされる。
完全な外科的切除は、CMNのための主要な治療法である。 CMNの局所再発率は〜5％であり、一般的には不完全な切除によるものである（12）。 Englandら(9)は、全腎摘出術によって治療され、再発を示さなかったCMN患者47人のグループを観察した。 全腎切除，半腎切除，腫よう除核，リンパ節郭清を施行した。 ケース3は、腹膜リンパ節郭清を伴う腫瘍切除を行い、おそらく残存腫瘍組織の存在のために、八ヶ月後に再発を有していた。 再発の可能性を考慮すると、根治的腎摘出術がCMNの好ましい治療法である。
古典的なCMNを有するケース1は、最初に転移の可能性を有するWTと診断され、EE-4A治療レジメンを受けた。 ケース3は、八ヶ月後に細胞CMNと腫瘍再発と、第二の外科的治療の前にDD-4Aの治療レジメンを受けました。 両症例は術前化学療法に対して顕著な反応を示さず，患者はそれぞれ同じレジメンで術後化学療法を受けた。 ケース8は、細胞CMNと、根治的腎摘出後のEE-4A治療レジメンを受けました。 補助化学療法を投与する決定は議論の余地があり、i期腎腫瘍に対する一般的な好ましい治療法は即時手術である。 非悪性である腎腫瘍の可能性が著しく三ヶ月（の年齢を超えて提示して減少している9）。 したがって、外科的危険因子は、状態または腫瘍の特徴によって決定されるように知覚されるかもしれないが、病理学的診断を確認するために生検
手術前化学療法は、適切な用量を減少させ、若年乳児（22）によって十分に耐容されています。 WT化学療法レジメンが失敗した場合、CMNとIFSの間の組織学的および遺伝的類似性を考慮して、肉腫化学療法レジメンを試みることができる（18）。 本研究の患者では、細胞性CMN再発と17ヶ月古い古典的なCMNとWT術前化学療法レジメンを受けた;どちらの患者からの腎腫瘍が有意に縮小していた。 以前は、失敗した化学療法レジメンを有する他のCMN症例が報告されている（7,23）。 CMN患者は一般的に人生の最初の三ヶ月で診断され、常に化学療法に敏感ではないので、ルーチンの術前化学療法は推奨されず、根治的手術が第一の選択 患者が手術を受けることができない場合、WTまたは肉腫の化学療法レジメンのいずれかが実行可能な治療として受け入れられる（24,25）。
ステージIII細胞CMNを有する三ヶ月以上の患者は、以前に若い患者（7）よりも大きな再発率に苦しむことが判明しています。 リンパ節生検陽性と診断された腫瘍の不完全な切除を有する患者およびIII期細胞変異体を有する患者は、補助治療を必要とする。 本研究では、三ヶ月以上古い三つのケースは、ステージI–II細胞CMNを持っていた; これらの患者のうちの二つは、術後化学療法を受け、フォローアップ時に、三人の患者のいずれも再発を提示していません。 一般に、術後化学療法の適用は、さらなる追跡観察を必要とする。 化学療法による合併症のために、術後化学療法は現在、CMNのステージI-II細胞変異体の治療には推奨されていないが、患者の綿密なフォローアップを行 CMNの全体的な予後は良好であるが、年齢および成熟によって影響される。 フォローアップに失われなかった本研究の六つの症例は、すべての腫瘍フリーを生き残った。
結論として、CMNはWTとの鑑別診断を必要とし、イメージング特性は病理学的特性と部分的に相関している。 Ｕ ｓおよびＣＴでは，嚢胞性，出血性および壊死性の特徴および石灰化を有する領域としての細胞ＣＭＮを明らかにした。 対照的に、古典的なCMNは一般的に固体塊として観察された。 手術が一次治療であるが、手術を受けることができない患者または細胞性CMNを有する三ヶ月以上の患者のために、術前化学療法が選択肢であるが、有効性は不確かである。 III期細胞性CMNを有し、診断時に三ヶ月以上の高齢者は、術後化学療法を受けることができるが、このレジメンの有効性はさらなる調査を必要とする。 ステージI-II細胞CMNの患者では、化学療法は推奨されず、CMNの全体的な予後はかなり良好である。