議論
乳頭状線維芽細胞腫は、心臓の最も一般的な弁腫瘍であり、すべての心臓腫瘍の10％を占めています。臨床画像の進歩の結果として、これらの腫瘍の1つ以上が報告されている。 心臓乳頭線維芽細胞腫は、大動脈弁、左心室流出路、および前僧帽弁小葉に影響を及ぼす傾向が高い。 単一または複数の病変が発症する可能性があります。2
乳頭線維芽細胞腫の発症の背後にあるいくつかのメカニズムが提案されているが、科学的に証明されていない。 乳頭状線維芽細胞腫の起源について最も一般的に受け入れられている説明は、これらの病変は先天性ではなく獲得されていると仮定するmicrothrombus理論であ4それ自体が脱臼し、塞栓することができるマイクロトロンビは、excrescencesのその後の進行のためのnidusを形成すると考えられています。 これらの異常な成長は、1856年にvilem Dusan Lamblによって大動脈弁の表面で最初に同定された。5
乳頭状線維芽細胞腫は腱索に似ており、2つの層—外側の過形成内皮層と密な中心コア—を有し、その下にある弁小葉と連続している。6乳頭状線維芽細胞腫の表面は、多数の糸状突起で覆われている。 緩い、ムコ多糖類に富む結合組織の中間層は、外側の内皮と中央コアの間に挟まれています。6中心核の無細胞線維軸は、フィブリンと酸ムコ多糖マトリックスの層からなる同心円状の粒状パターンを形成する。乳頭状線維芽細胞腫は組織学的に良性であるにもかかわらず、脳卒中、急性弁膜機能不全、塞栓症、心室細動、突然死などの生命を脅かす合併症を引き起こ7心臓乳頭線維芽細胞腫は、弁膜または壁心内膜にしっかりと付着しているように見えるが、それらの極端な移動性により、乳頭葉の断片が全身循環に入 大部分の乳頭状線維筋腫は左心臓に位置し、全身性塞栓症のリスクを増加させる。8最も一般的に影響を受ける血管床は、脳および網膜動脈であり、後遺症は、一過性虚血発作またはamaurosis fugaxから完全な脳卒中までの範囲であり得る。8腫瘍はまた、冠状動脈オスティアを閉塞するか、または冠状血管に塞栓し、心筋梗塞、非定型狭心症、または心室頻拍を生じることがある。 本症例では術前冠動脈造影終了後，術中ＴＥＥ時にのみ線維芽細胞腫を同定した。 これらの腫瘍は移動することができ、しばしば砕けやすいので、これらの腫瘍の一つが存在する場合には、冠動脈血管造影は細心の注意を払って行 危険および利点は冠状ostiaの処理の前に注意深く重量を量られなければなりません。
tteは乳頭線維芽細胞腫を適切にスクリーニングすることができますが、TEEは現在、その高解像度と最適なイメージング能力のために好ましい方法です。 Multiplanar TEEは外科医が効率的に大動脈弁修理を必要ならば計画することを可能にする腫瘍の付属品の精密なポイントを見、識別するために有用である。9
乳頭状線維芽細胞腫は、典型的には直径約9-12mmの小さな腫瘍である。 心エコー検査では、それらは通常、有茎性および可動性であり、均質な斑点模様およびその縁に沿って特徴的な点描を有する。この点描パターンは、腫瘍の表面上の乳頭突起と相関する。11
乳頭状線維芽細胞腫の管理は、その臨床的提示に依存する。 起源が心血管または神経学的である塞栓性事象を経験している患者は、外科的切除を受けるべきである。 さらに、大動脈弁の乳頭状線維芽細胞腫は、失神、急性心筋梗塞、および無症候性の患者でさえ外科的切除に関連するリスクを増加させる冠状動脈オスティアへの腫瘍の衝突による突然死と関連している。12脳血管塞栓症は、直径が3mmほど小さい腫瘍と関連しており、13小さい（直径、<1cm）、無症候性患者には冠状動脈オスティアへの衝突の証拠を示さない固着性腫瘍が存在する可能性がある。14これらの患者は連続イメージ投射調査との周期的なフォローアップを要求する。 腫瘍が可動性または有茎性である場合、サイズが増加する場合、または症状を引き起こし始める場合は、外科的切除を提供すべきである。 最後に、他の理由で手術心臓処置を受ける無症候性の患者は、腫瘍が手術室で偶然に発見された場合、外科的切除を提供されるべきであり、手術は追加の罹患率を危険にさらすことなく容易に達成することができることを条件とする。
線維芽腫の表面に血栓が報告されているが、15罹患した患者における抗凝固または抗血小板療法の有効性を評価するためのガイドラインはない。 乳頭状線維芽細胞腫の診断が確立されると、外科的切除が達成されるまで血栓を予防するために、予防的抗凝固療法を開始すべきである。 有茎性腫瘍のための最適な外科的処置は弁温存切除である。 大動脈弁乳頭線維芽腫の80％以上は、剃り切除のみで治療することができる。 剃毛切除を受けた患者の3年間のフォローアップ研究は、任意の腫瘍の再発を明らかにしませんでした。16より広範なまたは固着性の腫瘍は、心膜パッチおよび弁小葉の再構築を必要とすることがある。 大動脈弁切除、置換、または再建は、一般的に乳頭状線維芽細胞腫のために必要ではありません根本的な変性または天然弁装置の広範な破壊がない限り。17部分弁温存切除は、特に弁の再建または置換が発生する可能性のある罹患率を実質的に強調する場合に、広範な病変のための選択肢である。 部分腫瘍切除後の腫瘍の再増殖は報告されておらず、そのような再増殖が起こるかどうか、またはどのくらいの頻度に関する長期的なデータはない。 ＴＥＥの追跡調査からの証拠は、再発の真の発生率が非常に低いことを示唆している。18
乳頭状線維芽細胞腫は良性であるが、脳卒中、急性心筋梗塞、心室性不整脈、突然死などの潜在的な合併症のために手術の問題と考えられている。19外科的切除は、以下のいずれかの状態が存在する場合に強く推奨される：有茎病変、腫瘍の可動性、または腫瘍に関連する症状または合併症の病歴。 腫瘍の弁倹約の剃る切除はよい長期結果を用いるほとんどの例で容易に、達成することができます。 乳頭状線維芽細胞腫が疑われる場合は，速やかなＴＥＥ，表面血栓を防ぐための抗凝固療法，早期の外科的紹介を推奨する。