Sympathetic Ophthalmia

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交感神経性眼炎(SO)は、外傷または手術による以前に免疫特権を有する眼抗原の曝露によって引き起こされるまれな両側性肉芽腫性ぶどう膜炎であり、この組織に対するその後の両側性自己免疫応答を伴う。 負傷または手術された目は刺激的な目であり、対側の目は同情的な目である。 この概念はヒポクラテスによって最初に記述され、最も初期の参照は1500年代にさかのぼることができます。 非外傷関連眼手術との関連が発表され、全身性自己免疫病因が疑われたのは1900までではありませんでした。 いくつかの歴史上の人物は、現代の点字の発明者であるルイ-ブライユを含む、同情的な眼病に苦しんでいたと仮定されている。 3歳の時にナイフで遊んでいたときに右目を負傷し、5歳までに両目の視力を失った。

病因と疫学

前の外傷と内耳手術はSOの原因です。 プロシージャの成長するリストはこの病気と関連付けられ、事実上あらゆるintraocularでき事は自己免疫プロセスを扇動できます。 硝子体切除術と循環破壊術は潜在的に高い率と関連しており、インフォームドコンセント中に交感神経眼症のリスクを具体的に議論する著者もいる。 傷害の時間と徴候の手始め間の間隔は可変的、ケースの大半が最初の数年の内に起こるが5日から66年であるために報告されました。 病気の希少性、可変的な提示および誘発のでき事と病気プロセス間の可能性としては長い持続期間が原因で、共鳴したophthalmiaの疫学は不完全に理解されて

病理

脈絡膜の温和なびまん性肉芽腫性炎症に注意してください。負傷した目は刺激的な目であり、仲間の目は同情的な目として知られています。 主な炎症性メディエーターは、ブドウ膜管に侵入するT細胞であると考えられている。 研究は、浸潤細胞の初期波がCD4+ヘルパー T細胞およびCD8+細胞傷害性T細胞の後の波で構成されることを示している。 さらに、in vitro試験では、交感神経性眼症患者の末梢血中のブドウ膜メラノサイトに対する増殖性T細胞応答が示されている。 炎症は、通常、肉芽腫性であり、脈絡膜は、lympochytes、類上皮細胞の巣および多核巨細胞で拡散肥厚している。 類上皮細胞および巨細胞は、多くの場合、メラニン色素を含有する。 炎症過程は、通常、脈絡膜毛細血管(Voyt−Koyanagi−Harada症候群とは対照的に)または網膜を伴わない。 RPEとBruchs膜の間に存在する色素を含む類上皮細胞のクラスターであるdalen-Fuchs結節も見られた。 前方には、虹彩が結節性浸潤で肥厚して見えることがあります。

予防

交感神経性眼症を予防する唯一の既知の手段、すなわち外傷事象の直後に負傷した眼を除去することに関する議論が行われている。 脱核または摘出の目的は、ブドウ膜および網膜組織の免疫系への曝露を防止することである。 脱核は歴史的に、抜去が残留ブドウ膜組織を残す可能性があるという懸念から選択された治療モダリティであった。 但し、eviscerationは行い易く、より速く間違いなくよりよい機能および化粧品の結果があります。 排除が実行可能な代替手段であるという議論を支持するためには、一連の肯定的な結果がある。 また、抜去は非外傷原因で実行可能な治療選択肢であるため、日常的な非外傷関連の抜去に残されたブドウ膜組織はSO応答を促進するのに十分ではな 最後に、いくつかの著者は、SOの希少性と効果的な現代的な治療法の選択肢のために目を取り除くことに反対している。 交感神経性眼症の発症後に刺激的な眼を除去することに対する既知の利点はない。

プレゼンテーション

患者は、通常、ぼやけたまたは視力の低下、痛み、光恐怖症および結膜注射を含む眼の炎症の非特異的症状を呈する。 発症は潜行性または急性であり得る。 患者が最近または遠隔過去に外傷か外科の歴史があるので完全な目の歴史は共鳴したophthalmiaの診断の重要な役割を担います。 検査の前の外傷の証拠はまた歴史が不完全なときそうの診断を助けることができます。

臨床評価

交感神経性眼底の患者のこの眼底画像は、硝子体炎および多巣性脈絡膜炎を示す。

交感神経性眼症は、ブドウ膜管の任意の部分および大部分を含む炎症を特徴とする。 前セグメント所見には,角膜析出物,前房反応,後癒着および白内障の発症が含まれる。 慢性炎症の眼では、炎症性緑内障からの圧力上昇または毛様体停止からの低血圧のいずれかが発症する可能性がある。 後に、患者は硝子体炎、乳頭炎、多巣性脈絡膜炎、Dalen-Fuchs結節、複数の滲出性網膜剥離、黄斑浮腫、脈絡膜新生血管および網膜上膜を発症する可能性がある。 重度の症例では、眼はphthisicalになる可能性があります。 刺激的な眼は、まだ存在する場合、以前の手術または傷害の証拠を示すことができ、臨床医をそのように疑うように操縦することができる。 患者はまた、全身所見を有することができる。 中国の大規模なレトロスペクティブ研究では、SO患者の24%が髄膜炎、25%耳鳴り、20%の失語症、13%の脱毛症および11%のポリオ症を有していた。

補助手順

光コヒーレンス断層撮影(OCT)は、漿液性網膜剥離を評価し、追跡するために利用することができます。 OCTはまた、黄斑浮腫および脈絡膜新生血管の発達を監視するのにも役立ちます。 深さを増すと、パチョロイドパチョロイドパチョロイドパチョロイドパチョロイド OCTT上の噛み合わせゾーン(I Z)および楕円体ゾーン(E Z)の破壊はぶどう膜炎の臨床徴候に先行する可能性がある。 フルオレセイン血管造影は、臨床的に見られる漿液性網膜剥離に対応する領域で後の段階に漏れ、ピンポイント過蛍光の複数の領域を示すことがで

鑑別診断

最も一般的な代替診断は、Vogt-小柳-原田症候群(VKH)である。 VKHの患者は先行外傷の歴史に欠け、全身の調査結果のより高い率があり、また普通後で前方の発火を用いる早い後部の調査結果のパターンに続きます。 鑑別上の他の診断には、結核、梅毒、および提示に応じて、炎症の他の多くの原因が含まれる。 ブドウ膜炎の伝染性の原因はimmunosuppressionの根本的な伝染を悪化させる危険による共鳴したophthalmiaのための処置を始める前に除外されなければなりません。

管理

コルチコステロイドは治療の主力です。 ステロイドは、他の禁忌がない場合に診断が行われ、感染性の改善が陰性になるとすぐに開始されるべきである。 コルチコステロイドと共に、cyclosporineまたはazathioprineのような免疫調節剤は使用することができます。 患者は密接に続かれるべきで、規定されるように薬物を追うか、または取ることができなければ是認される必要がある場合もあります。 患者は、安定して改善し始めるまで頻繁に見られるべきであり、その時点で訪問を広げることができる。

予後

交感神経性眼症は深刻な視力を脅かす疾患である。 すべての患者の半分に20/40またはより悪い視野があり、すべての患者の三分の一は法的に盲目になる。 しかし、現代の治療法では、この病気と診断された患者には多くの希望があります。

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