lokale patiënten en artsen delen acht opmerkelijke verhalen over het echte medische drama hier in Pittsburgh. 18 April 2013 Joshua Mooney,
Fotografie door Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert en Dr.Khaled Aziz, directeur van Allegheny General Hospital ‘ s Center of Complex Intracranial Surgery.
Washington County native Morgan Dysert eindigde haar eerste jaar aan de Universiteit van Minnesota in het voorjaar van 2010. De atletische student dacht dat de kleine oogproblemen die ze ervaren kwam van late-night studie sessies. Maar haar gezichtsvermogen bleef een week verslechteren, dus raadpleegde ze een oogarts.
De dokter kon niets vinden dat mis was met Morgan ‘ s ogen, maar stelde voor dat ze een hersenscan zou doen, om veilig te zijn. “Toen kwamen we erachter over de hersentumor, “herinnert Morgan zich,” en dus zei mijn moeder onmiddellijk: “Ik heb gehoord over deze Dr. Aziz-we moeten hem zien!”Morgan’ s moeder was een directeur van de verpleging in Allegheny General Hospital, dus ze was al bekend met Dr.Khaled Aziz, directeur van het ziekenhuis Centrum voor complexe intracraniale chirurgie.
Morgan ‘ s tumor, een trigeminaal schwannoom genoemd, was zeldzaam. En het groeide-had al invloed op de zenuwen die oogbewegingen en gezichtsgevoelens beheersten. Haar gezicht begon gevoelloos te worden. De tumor was goedaardig, maar haar symptomen zouden blijven verergeren en uiteindelijk ondraaglijk worden.Dr. Aziz bevestigde dat het een trigeminaal schwannoom was — en had moeilijker nieuws voor Morgan en haar familie: hoewel deze tumoren soms met straling behandeld kunnen worden, was de hare te ver gevorderd. Morgan ‘ s beste verwijderingsoptie was een gecompliceerde, gevaarlijke operatie; de procedure zou bijzonder moeilijk zijn vanwege de locatie van de tumor onder haar hersenen, in de buurt van delicate zenuwen en de vitale halsslagader.
normaal gesproken zijn de risico ‘ s verbonden aan deze operatie bloedingen, beroertes en infecties — toch zegt Morgan dat Dr.Aziz haar en haar familie benaderde met een vertrouwen en mededogen dat hun angsten verzachtte. “Hij vertelde mij en mijn moeder alles wat er zou gebeuren en alle verschrikkelijke dingen die fout konden gaan — maar kwam uit die discussie glimlachend en in de overtuiging dat alles goed zou komen. blijft bij me. Dat was geweldig.”
de operatie Dr. Aziz en zijn team traden op Morgan ongeveer acht uur (de eerste uren werden besteed aan de cruciale positionering van Morgan voor de uiterst precieze procedures te komen). Een apart team van specialisten was betrokken bij de voorbereiding van een elektrovisiologisch monitoringsysteem, dat haar zenuwstelsel tijdens de operatie in de gaten zou houden.Dr. Aziz maakte een kleine incisie aan de basis van Morgan ‘ s schedel boven de kaak en ging onder de hersenen in (maar buiten de hersenbedekking). Zodra die laag was ontleed, was hij in staat om haar nervus trigeminus (een hersenzenuw met banden aan gezichtsgevoel, bijten en kauwen, en meer) terug naar de tumor te volgen. De truc was om de tumor voorzichtig te verwijderen zonder enige vitale structuren te verwonden. Hij gebruikte microchirurgische technieken om nauwkeurigheid te garanderen en gebruikte ook een speciaal geautomatiseerd navigatiesysteem — vergelijkbaar met dat van een auto — terwijl hij bewoog, waardoor hij snel de tumor kon richten.
ten slotte gebruikte hij delicate ultrasone aspiratoren om de tumor te breken en weg te zuigen zonder de omliggende zenuwen en weefsels te beschadigen — een ander voorbeeld van de high-tech tools die de huidige hersenchirurgen in staat stellen om te genezen wat ooit onoperabel was. “We waren in staat om de tumor met minimale manipulatie te verwijderen, “zegt Dr.Aziz,” dus haar symptomen begonnen te verdwijnen.”
Morgan ‘ s herstel vorderde snel. Ze lag maar vijf dagen in het ziekenhuis en haar symptomen waren binnen een week weg. Ze was in staat om het herfst semester van haar tweede jaar te beginnen, met een vrij verbazingwekkend verhaal over wat ze had gedaan op haar zomervakantie.
Dr.Benjamin Shneider, director of pediatric hepatology at Children ‘ s Hospital of Pittsburgh of UPMC, and Sam Zarpas.
op slechts een paar maanden oud, Sam Zarpas van Norfolk, Va., geconfronteerd met een gevaarlijke medische crisis ongekend in baby ‘ s van zijn leeftijd. Het begon met een zeldzame auto-immuunziekte genaamd idiopathische trombocytopenische purpura (ITP), waarvoor lokale artsen behandeld hem met steroïden — de standaardbehandeling, hoewel de medicatie vaak invloed op de groei bij kinderen.
dit werkte aanvankelijk, maar een paar maanden later werden Sam ‘ s ogen geel; hij was geel geworden, wat wijst op leverfalen. Artsen dachten dat hij auto-immune hepatitis had, waarbij het immuunsysteem van het lichaam zijn lever aanvalt. Meer steroïden werden voorgeschreven maar hielp niet, en zijn ouders waren gefrustreerd en bang. “De gezondheidszorg hier kon niet achterhalen wat er aan de hand was,” zegt zijn moeder, Cindi, “maar ze bleven hem vol met steroïden pompen. Ze wilden niet buiten het kader denken.gelukkig was Cindi bevriend met een arts in het Children ’s Hospital in Pittsburgh van UPMC, dus Sam’ s leverbiopsie werd daarheen gestuurd. Het trok de aandacht van Dr.Benjamin Shneider, directeur pediatrische hepatologie: “het is zeldzaam om ITP te hebben op 2 maanden zeldzaam om leverziekte te hebben op 7 maanden,” zegt Dr. Shneider. “Waren de twee problemen met elkaar verbonden? Dat was het probleem. Sam had ook aanzienlijke bijwerkingen van de steroïden-hoge bloeddruk en groei problemen. Hij was erg ziek.”
hoewel Sam aanvankelijk werd geëvalueerd voor een levertransplantatie, wist Dr.Shneider dat deze grote operatie slechts een tijdelijke oplossing zou kunnen zijn. Hij was van mening dat de sleutel tot Sam ‘ s onmiddellijke en langdurige gezondheid een grondige en nauwkeurige diagnose van zijn ongehoorde combinatie van aandoeningen zou zijn.
onderzoeken van Sam ‘ s levercellen, Dr. Shneider zag bewijs van de zeldzame gigantische cel hepatitis, en een aandoening genaamd Coombs’ positieve hemolytische anemie, waarbij antilichamen vernietigen rode bloedcellen. “Maar in het geval van Sam, antilichamen waren het vernietigen van zijn bloedplaatjes,” Dr. Shneider legt uit. “Mijn idee was dat hij een ziekte had vergelijkbaar met de Coombs’ subset van giant cell hepatitis, maar in plaats van Coombs’, had hij ITP. Deze situatie was in feite uniek.”
Dr. Shneider vond dat het medicijn Rituximab, gebruikt voor overactieve immuunsystemen, kon werken voor Sam, hoewel het nooit was gebruikt voor zijn specifieke situatie. “We waren in onbekende wateren met het experimentele gebruik van medicatie op iemand zo jong,” zegt Cindi, ” en de potentiële bijwerkingen waren verschrikkelijk! Maar Dr. Shneider had een geweldige houding en zelfvertrouwen, en hij hield ons kalm.”
Sam kreeg vier wekelijkse doses Rituximab en binnen drie maanden waren zijn bloedstollingsfactoren en leverenzymen ongeveer normaal. Artsen hebben zijn steroïden tot een minimum verminderd, waardoor zijn hoge bloeddruk en groeiproblemen zijn geëindigd. “Hij is nu drie, en je zou nooit weten dat hij een dag ziek was in zijn leven,” zegt Cindi. “Hij loopt, praat, de juiste maat en vorm.”
van links: Dr.Clifton Callaway, UPMC Presbyterian executive vice-chair of emergency medicine; Eric Tocco; Dr. William Katz, clinical director of echocardiography at UPMC Heart and Vascular Institute; Dr. Maria Baldwin, assistant professor of neurology; en Dr. Catalin Toma, van UPMC ‘ s Cardiac Catheterization laboratorium en universitair docent geneeskunde.
Eric Tocco speelde in de herfst squash toen hij een hartaanval kreeg — maar de 43-jarige had geen voorgeschiedenis van hartziekten. Er werd een automatische externe defibrillator gebruikt, maar Eric ‘ s hart herstelde niet onmiddellijk. Paramedici vervoerden hem naar het nabijgelegen UPMC St. Margaret ziekenhuis, waar reanimatie werd uitgevoerd voor een volle 30 minuten voordat hij eindelijk weer een pols kreeg.eenmaal gestabiliseerd, werd Eric overgebracht naar UPMC Presbyterian Hospital, waar hij meer dan een week in coma en aan de beademing lag. Hartstilstand is wreed, omdat het risico op overlijden 10 keer hoger is dan fysiek trauma en drie keer hoger dan een beroerte. Maar Eric ’s kansen op herstel werden aanzienlijk verbeterd, dankzij UPMC Presbyterian’ s Post hartstilstand Service (PCA ‘ s), een gecoördineerd zorgprogramma voor alle patiënten die reanimatie hebben ondergaan.
PCA ‘ s worden gebruikt vanaf het eerste moment van de behandeling van een patiënt tot hun ontslag uit het ziekenhuis en daaropvolgende revalidatie. “Dit was een poging waarmee we de afgelopen tien jaar begonnen om de kwaliteit van de zorg die we bieden aan patiënten met een hartstilstand te verbeteren,” zegt Dr.Clifton Callaway, een van de medeoprichters van het programma. Het multidisciplinaire programma omvat cardiologen en neurologen, evenals kritische zorg, spoedeisende geneeskunde en revalidatiespecialisten. “We hebben geen nieuwe technologie of nieuwe medicijnen uitgevonden”, zegt Dr.Callaway. “Het is het nemen van kritische stukken van zorg en plakken ze samen in een gecoördineerde manier.”
bij UPMC Presbyterian onderging Eric aanvankelijk therapeutische hypothermie, die de lichaamstemperatuur verlaagt tot 92 graden Fahrenheit (waardoor verdere hersenbeschadiging wordt voorkomen). “De meest voorkomende doodsoorzaak bij hartstilstandpatiënten die reanimatie hebben ondergaan, is hersenletsel”, legt Dr.Callaway uit. “Ongeveer twee derde van degenen die reanimatie overleven en naar een intensive-care-afdeling gaan, hebben hersenbeschadiging die zo ernstig is dat ze niet overleven.”Voordat Eric ontwaakte uit zijn coma, was de omvang van zijn hersenbeschadiging niet bekend.
De volgende dagen kreeg Eric de zorg die PCA ‘ s moesten bieden. Intensive-care artsen handhaafden zijn bloeddruk en elektrolyten (mineralen in lichaamsvloeistoffen), en zijn ventilator werd erin geslaagd om de doorbloeding van de hersenen te bevorderen. Eric ‘ s hersenen waren opgezwollen, dus gaven de artsen hem vocht en plaatsten hem strategisch in zijn bed om de zwelling te behandelen. En toen hij myoclonische aanvallen kreeg, konden neurologen hem onmiddellijk en agressief behandelen. “Traditioneel overleefden patiënten geen myoclonische aanvallen na een hartstilstand,” zegt Dr. Callaway, ” en nu zien we ze, opmerkelijk genoeg, uit het ziekenhuis worden ontslagen.”Ondertussen, hoewel Eric nog steeds in coma lag, zorgden cardiologen voor tijdige hartkatheterisatie om de blokkade te openen die zijn hartaanval veroorzaakte..
Op Dag 9 in het ziekenhuis ontwaakte Eric uit zijn coma. “De eerste persoon die ik zag was mijn dochter,” herinnert hij zich. “Ik bleef proberen te zeggen, ‘Ik hou van je’. Mijn mond bewoog, maar niets . Het belangrijkste is dat ik hier ben. Ik ben springlevend.”
vanwege het PCAS-programma zijn de overlevingskansen voor patiënten zoals hij gestegen van ongeveer 30 procent naar boven de 40 procent, zegt Dr.Callaway. “Eric had een aantal functies die traditioneel — en daarmee bedoel ik zeven of acht jaar geleden — fataal waren,” zegt hij.vandaag, Eric — een van de meer dan 200 patiënten behandeld door PCA ‘ s op UPMC Presbyterian vorig jaar — zet zijn revalidatie voor lichte geheugenproblemen en een been letsel gerelateerd aan zijn reanimatie borstcompressie. “Ook al heb ik een kleine weg te gaan, Ik ben bereid om te doen wat nodig is. Ik ben dankbaar voor waar ik ben,” zegt hij. “Ik weet dat het een beetje een wonder is.”
van links: Liane Santilli; Isabella Santilli; Dr.Ronald Thomas, director of maternal-fetal medicine for West Penn Allegheny Health System; en John Santilli.
in 2008, na zeven jaar vruchtbaarheidsbehandelingen, werd Liane Santilli zwanger van een tweeling. Natuurlijk, Liane – een verpleegster anesthesist in Allegheny General Hospital-en haar man waren blij. Maar er waren zorgen over een van de embryo ‘ s.
” toen ik mijn eerste echo na drie weken had, was het niet eens zichtbaar — het leek op een blauwe plek op mijn baarmoeder,” zegt Liane. Artsen dachten aanvankelijk dat het embryo zou worden geabsorbeerd door het lichaam en niet de vooruitgang naar de foetus Stadium. Toch zou deze baby bijna ieders verwachtingen trotseren.
Dr. Ronald Thomas, directeur van maternal-fetal medicine voor West Penn Allegheny Health System, is gespecialiseerd in hoog risico zwangerschappen, en Liane ‘ s zeker passen dat bill: ze droeg een tweeling (een jongen en een meisje), was van “geavanceerde” maternale leeftijd (op 32) en had vruchtbaarheidsbehandelingen ondergaan. “Het was duidelijk dat de tweeling niet goed groeide”, zegt Dr.Thomas. “Liane hoorde zelfs van een specialist dat er geen hoop was.”Dr. Thomas vond het anders.
vijf maanden na de zwangerschap kreeg Liane ernstige bloedingen en werd plotseling een patiënt op haar werk. In eerste instantie leek het alsof geen van beide tweelingen zou overleven, en Liane werd geadviseerd om te overwegen om de zwangerschap te beëindigen om medische redenen. “Mijn familie was daar in mijn ziekenhuiskamer al mijn vrienden — we spraken over de keuze die ik moest maken en bereidden ons voor op het einde,” herinnert ze zich. “Toen kwam Dr. Thomas binnen met een lijst van medicijnen . Hij zei: ‘Je mag zo lang in deze kamer zitten als je wilt. Het is aan jou.”Hij garandeerde het niet, maar hij gaf me een optie. Dus ik keek naar mijn vriend en zei: ‘dat ben ik niet . Ik ga hier zo lang zitten als Ik wil.”Dr. Thomas heeft ons nooit opgegeven.Thomas en de rest van de bemanning van het Allegheny General Hospital ‘ s Program for High-Risk Obstetrics werkten om de gezondheid en ontwikkeling van de tweeling in de gaten te houden. Er waren twee cruciale markers die ze nodig hadden om een levensvatbare levende geboorte te bereiken: een minimale dracht van 27 weken en een babygewicht van ten minste 600 gram. Terwijl het meisje bleef achterblijven in de groei, werd het, zegt Dr.Thomas, “een voortdurende koordwandeling om die doelen te bereiken — en zelfs als we dat deden, waren er zorgen over overleven.”
andere problemen ontwikkelden zich, waaronder de ongewoon lage placenta van de jongen en de gedeeltelijk gescheiden placenta van het meisje (wat bij de bevalling tot gevaarlijke bloedingen had kunnen leiden). Toen, op iets meer dan 29 weken — minder dan zeven maanden — begon Liane opnieuw te bloeden en ging bevallen. Dr. Thomas stelde vast dat de jongen een infectie had ontwikkeld; de tweeling moest onmiddellijk via een keizersnede worden afgeleverd. De jongen kwam als eerste, wegende meer dan 3 pond, gevolgd door het meisje, die woog net ongeveer de minimum — anderhalve Pond.
beide baby ’s werden met spoed naar de neonatale eenheid gebracht, op beademingsapparatuur geplaatst en behandeld voor infectie, evenals de ademhalingsnood die vaak voorkomt bij premature baby’ s. Vanaf dat moment zouden Isabella en haar broer Johannes echter verder vooruitgaan. Ze bleef langer in de eenheid dan hij, maar na verloop van tijd groeide en bloeide ze.
meer dan drie jaar later waren er slechts kleine complicaties door de moeilijke zwangerschap van Liane. Nu zegt ze: “het zijn normale, gezonde kinderen. John houdt van auto ‘ s, treinen en problemen. Isabella had wat voedingsproblemen waar we doorheen werkten. Ze is een beetje klein voor haar leeftijd, maar niemand gelooft ooit dat ze begon op een pond-en-een-half.”
Crystal Martin and Dr.George Mazariegos, director of pediatric transplantation at Children ‘ s Hospital of Pittsburgh of UPMC.
stel je een levenslang dieet voor dat zo restrictief is dat je geen vlees of zuivel kunt eten. Zelfs groenten moeten gerantsoeneerd worden. De inzet is hoog, omdat een misstap in de voeding kan leiden tot hersenbeschadiging of de dood. Dat is de realiteit voor mensen met ahornsiroop Urine ziekte (MSUD), een erfelijke genetische aandoening die voorkomt dat het lichaam van de verwerking van bepaalde aminozuren in eiwitten.
MSUD is zeldzaam — treft minder dan één op de 200.000 kinderen — en gevaarlijk. Zelfs het strenge dieet kan niet voorkomen dat een kleine ziekte van potentieel triggering een fatale metabolische crisis. Maar een remedie bestaat nu, in de vorm van levertransplantaties uitgevoerd in Children ‘ s Hospital van Pittsburgh van UPMC. Een nieuwe lever geeft MSUD patiënten de enzymen die nodig zijn om eiwitten te verwerken.ongeveer tien jaar geleden ontwikkelde het transplantatiecentrum van Children ’s — Onder leiding van Dr.George Mazariegos, directeur pediatrische transplantatie —’ s werelds eerste uitgebreide, multidisciplinaire medische protocol voor het uitvoeren van deze transplantaties voor MSUD-patiënten. “Dit programma is echt een medische doorbraak”, zegt Dr. Mazariegos.eind vorig jaar werd de 15-jarige Crystal Martin Uit Lancaster County de 50e MSUD-patiënt wiens leven werd verbeterd door een levertransplantatie bij kinderen. vóór de operatie had de aandoening van Crystal een aanzienlijke impact op haar hele familie, zegt haar moeder, Lorraine. “Te beginnen met de voedselbeperkingen — ze kon nauwelijks iets eten. En we zouden ons altijd zorgen moeten maken over haar aminozuur niveaus. Als ze naar boven zouden gaan, zou ze zich niet goed voelen. Ze werd snel ziek en miste zo veel school-het beïnvloedde haar vermogen om helder te denken, ook. Er hing een wolk boven ONS van mogelijke hersenbeschadiging.”Crystal’ s familie hoorde over de transplantatieoptie op een symposium Children ‘ s gehost in de Clinic For Special Children, een genetic-disorders treatment center in de buurt van hun huis.
“Ik had het voorrecht om samen te werken met een opmerkelijk team van mensen in de ontwikkeling van dit programma,” zegt Dr.Mazariegos. De groep bestaat uit genetici, gastro-enterologen, hepatologen en metabole specialisten van kinderen en de kliniek voor speciale kinderen. “Deskundigen uit verschillende instellingen die samenwerken is niet zo gebruikelijk”, legt Dr. Mazariegos uit, “maar deze collega’ s zetten individuele en institutionele doelen achter het gezamenlijke doel van wat het beste zou zijn voor de patiënten.”
transplantatiechirurgie bij MSUD-patiënten verschilt op verschillende manieren van conventionele transplantatieprocedures, waaronder routinematige chirurgische kwesties. “Er is de mogelijkheid van ernstige metabole en neurologische crises tijdens en na de operatie als we niet erg voorzichtig zijn,” legt Dr. Mazariegos, ” dus hebben we rampenplannen voor alles ontwikkeld.”
Op Nov. 27, de Martins kregen telefonisch bericht dat er een donorlever beschikbaar was. Crystal onderging een succesvolle transplantatie bij kinderen de volgende dag. “Ze kan niet stoppen met iedereen te vertellen hoe gelukkig ze is”, zegt Lorraine. “Het is een wonder hoe dit dingen veranderde. Ze zegt dat haar geest volledig helder is, en ze eet echt voor de eerste keer — ze wist nooit hoe vlees, eieren of pizza smaakte! We zijn zo dankbaar voor dat geweldige ziekenhuis en zo dankbaar voor de familie van de donor. We kunnen ze niet genoeg bedanken.”
het uitvoeren van 50 succesvolle MSUD-transplantaties is precies wat Dr. Mazariegos had gepland. “We voelen een hoge mate van verantwoordelijkheid met dit programma”, zegt hij. “Elke misstap kan invloed hebben op Volgende patiënten, evenals het transplantatieveld als geheel. Het is spannend om te zien dat deze transplantaties leiden tot dramatische veranderingen voor MSUD-patiënten, hun families en gemeenschappen.”
van links: Susan Killmeyer; Dr.David Bartlett; en Dr. Herbert Zeh, beide van de afdeling Oncologie van het UPMC CancerCenter.
na een ernstige voedselvergiftiging gedurende enkele dagen wist Susan Killmeyer dat ze het UPMC Presbyterian Shadyside Hospital moest bezoeken, waar ze als klinisch directeur werkt. Daar in de eerste hulp, een CT-scan van haar buik onthulde een gevaar veel groter dan een routine geval van voedselvergiftiging: een kanker tumor op haar inferieure vena cava, de ader die bloed van de onderste helft van het lichaam in het hart.
de voedselvergiftiging kan haar leven gered hebben, zegt Dr. David Bartlett, een kankerchirurgie specialist bij UPMC CancerCenter. “Haar kanker is een van de zeldzaamste — ongeveer vijf op een miljoen,” zegt hij, “en het duurt zo lang om symptomen te ontwikkelen dat tegen de tijd dat het doet, het is meestal buiten wat we kunnen behandelen.”Dr. Bartlett, samen met een team waaronder Dr.Herbert Zeh, een kankerchirurg bij UPMC CancerCenter, bepaalde dat Susan een lange, complexe operatie zou moeten ondergaan om de tumor te verwijderen. “Het was geen gemakkelijk nieuws om te horen, “zegt ze,” maar ik ben een take-charge persoon — Ik heb geen medelijden met mezelf. Dus vanuit mijn ziekenhuisbed heb ik een lijst samengesteld van artsen voor mijn ’team’ — en Dr.Bartlett zat erop. Ik wist dat hij een goede chirurg was.”
” haar tumor was in een lastig gebied en betrokken bij haar lever, dus om de tumor te bereiken, moesten we de vena cava verwijderen, ” zegt Dr.Bartlett. Dit leidde tot complicaties, waaronder problemen met de bloeddruk en stolling, evenals ernstige bloedingen — die allemaal Susan ‘ s hersenen in gevaar brengen. Gedurende de negen uur durende operatie werden continue inspanningen gedaan om haar in leven te houden — waaronder massale transfusies van bloedproducten, en zowel medicatie als intermitterende klemmen van het hart belangrijkste bloedvat om druk op de hersenen te handhaven. “Het was een enorme inspanning van een groot team”, zegt Dr.Bartlett.
De operatie was een succes, maar Susan was enkele uren later terug in de operatiekamer vanwege bloedingen. Er volgden meer operaties, waaronder een waarbij ze zo onstabiel was dat ze niet van de IC kon worden verplaatst. “Dus hebben we de operatie daar gedaan”, zegt Dr.Bartlett. Meerdere operaties droegen bij aan het falen van Susan ‘ s nieren, terwijl de duur van haar sedatie tijdelijk leidde tot totale verlamming van het lichaam. “Haar zaak was uniek”, zegt Dr. Bartlett. “Ze leek elk probleem te hebben dat je kon hebben.”
Susan lag drie maanden in het ziekenhuis. “De dag dat ik vertrok, kon ik nauwelijks op de zijkant van het bed zitten,” herinnert ze zich. “Ik moest leren mezelf te voeden en weer te lopen.”Haar herstel was zwaar, maar Susan was in staat om terug naar huis te gaan (en weer aan het werk te gaan).”het psychologische aspect van een herstel zoals dat van Susan is enorm,” zegt Dr. Bartlett, ” en ze was erg sterk. Zelfs toen ze verlamd was — haar nieren faalden-hield ze een goed humeur.”het denken aan haar volwassen tweelingdochters gaf haar kracht, zegt Susan. “Mijn man stierf 17 jaar geleden, en het was onmogelijk dat ik mijn kinderen zonder een ouder achterliet.”Susan’ s korte termijn doel was om haar meisjes te zien trouwen. “Een dochter’ s bruiloft was afgelopen oktober en ik was in staat om haar naar het altaar te lopen,” zegt ze. “Mijn andere dochter gaat deze maand trouwen, dus Ik zal het weer doen.”het is de moeite waard om een uitdagende zaak als Susan aan te nemen en haar hoop voor de toekomst te geven”, zegt Dr.Bartlett. “Wat ons in staat stelt om het te doen zijn alle mensen en middelen in dit ziekenhuis — van de afdeling anesthesiologie tot de IC verpleegkundigen en vele anderen. Het hele systeem ondersteunt zo ‘ n zaak.”
Dr.Neil Busis, hoofd Neurologie van UPMC Shadyside Hospital, en Lauren Cantalope.
in juni 2011 werd de 23-jarige Lauren Cantalope, een röntgentechnicus in Hastings, Pa., begon te lijden aan vreselijke hoofdpijn. Het was het begin van een medisch mysterie dat haar in een coma — en bijna dood — tot de verwarde draden van haar symptomen werden ontrafeld door Pittsburgh neuroloog Neil Busis.Lauren ‘ s hoofdpijn ging al snel gepaard met hoge koorts, gevoelloosheid in het gezicht en ernstige misselijkheid. “In het begin dacht mijn dokter dat het migraine of een maagvirus kon zijn,” herinnert ze zich, “maar ik werd steeds erger.”Ze liet tests doen in een Altoona ziekenhuis, maar de resultaten vertroebeld het water, waaruit bleek dat het misschien meningitis of encefalitis. Een spinale tap toonde ontsteking en ongewone cellen, suggereert meningitis opnieuw-of zelfs leukemie.
Op dit moment was Lauren in een staat van ernstige vermoeidheid en verwarring verzonken. Ze werd overgeplaatst naar het Hillman Cancer Center, een afdeling van UPMC Presbyterian Shadyside Hospital, voor wat artsen dachten dat een kankerdiagnose zou zijn.Dr. Busis, het hoofd Neurologie van het ziekenhuis, werd gevraagd om advies over haar zaak. “Ik dacht niet dat het kanker was,” zegt hij. In plaats daarvan vermoedde hij een goedaardige ovariumtumor, een teratoom genaamd, waarvan hij op haar CT-scan merkte dat het de oorzaak van haar symptomen zou kunnen zijn, zij het op een zeer onverwachte manier. Ondertussen werd Lauren ‘ s toestand kritiek. “Binnen twee dagen na aankomst was ze in coma, op een beademingsapparaat en kreeg ze een aanval”, zegt Dr. Busis. “Hoogst ongebruikelijk voor een gezonde jonge vrouw.”
toen hij nadacht over het mysterie van Lauren ‘ s toestand, herinnerde Dr.Busis zich een neurologische lezing die hij een jaar eerder had bijgewoond. “Een gloeilamp ging af,” zegt hij. De spreker had kort het zeer zeldzame paraneoplastisch syndroom genoemd, waarbij jonge vrouwen met tumoren zoals Lauren aan een hersenziekte leden toen de tumoren de auto-immuunrespons van het lichaam veroorzaakten. Hoewel slechts 150 gevallen van de ziekte ooit gedocumenteerd waren, realiseerde Dr. Busis zich dat Lauren ‘ s symptomen bijna identiek waren. “Het immuunsysteem bestrijdt de tumordreiging met antilichamen”, legt hij uit. “probleem is dat de antilichamen kruis-reageren met normaal hersenweefsel en maken de hersenen ziek.”
genezing van het syndroom vereist tumorverwijdering en behandeling van het immuunsysteem. “Dus belde ik een verloskundige/gynaecoloog hier in het ziekenhuis, “zegt Dr.Busis,” en zei tegen hem: “Ik denk dat het teratoom het probleem is. Ik wil dat je het eruit haalt, het kan haar leven redden.”De eenvoudige operatie verliep zonder problemen. Post-operatieve behandeling van Lauren ‘ s immuunsysteem omvatte intraveneuze immunoglobine om slechte antilichamen en steroïden te blokkeren.Lauren ‘ s symptomen zijn afgenomen; Dr. Busis had de juiste beslissing genomen. Hoewel ze pas 24 uur in coma lag, werd ze drie weken na de operatie niet meer wakker. Pas toen begon ze te leren over alles wat ze had meegemaakt en over de dokter die haar leven had gered. “Eerlijk gezegd, alles van die juli tot September is een waas voor mij,” geeft ze toe. “Ik herinner me niet veel over Altoona of Shadyside … of het ontmoeten van Dr. Busis. Maar mijn familie vertelde me hoe geweldig hij was, samen met iedereen in het ziekenhuis.het duurde lang voordat Lauren zich echt beter voelde, maar gezien haar ernstige ziekte, noemt Dr. Busis het “een opmerkelijk herstel”; ze bracht een maand door in het ziekenhuis en nog enkele maanden in lichamelijke, spraak-en ergotherapie in Altoona. Vandaag is ze thuis in Hastings, weer aan het werk en ook verloofd. Ze zegt: “alles is eindelijk weer normaal.”
Dr. Raymond Benza, directeur van Allegheny General Hospital ‘ s Advanced Heart Failure, transplantation and Pulmonary Vascular Disease Program, en Jean Magazzu.
twee jaar geleden begon Jean Magazzu moeite te krijgen met ademhalen. Haar arts dacht dat het allergie-gerelateerd kon zijn – of misschien een geval van bronchitis. Maar meerdere rondes antibiotica hielp niet, en haar ademhaling verslechterde tot het punt dat ze niet eens door een kamer kon lopen zonder te gaan zitten.
een röntgenfoto onthulde de angstaanjagende waarheid: Haar longen waren gevuld met bloedstolsels en littekenweefsel, een symptoom van pulmonale hypertensie (PH). Ze werd onmiddellijk overgebracht naar Allegheny General Hospital, waar cardioloog Dr.Raymond Benza haar diagnose stelde. “Pulmonale hypertensie is een zeldzame ziekte, die slechts 15 op de 1 miljoen mensen treft,” zegt Dr. Benza, een nationaal erkende leider in de behandeling van PH. “het vordert ook snel en dodelijk — waarschijnlijk net zo dodelijk als elke kanker die we behandelen.”
Jean ‘ s vorm van PH — gerelateerd aan de chronische stolsels in haar longen — was nog zeldzamer. De ziekte wordt gekenmerkt door een hoge bloeddruk in de longslagader, die het hart dwingt zich in wezen te werken tot de dood. “Toen ze bij ons kwam, had ze al last van ernstig hartfalen”, zegt Dr.Benza.samen met zijn team besloot hij dat Jean een uiterst delicate en moeilijke operatie moest ondergaan om de stolsels en littekenweefsel te verwijderen. De procedure kan 12 uur duren, en vereist het stoppen van het hart en het diep koelen van het lichaam en de hersenen; het wordt uitgevoerd in slechts een handvol Amerikaanse instellingen.
gelukkig is AGH onlangs toegetreden tot die exclusieve club. Dr. Benza had ervoor gezorgd dat AGH cardiothoracale chirurg Dr. Robert Moraca de maandenlange training kreeg die nodig was om de procedure uit te voeren, die Dr.Moraca naar ziekenhuizen in San Diego, Canada en Alabama bracht.Jean was de eerste die deze procedure onderging bij AGH, maar ze zegt dat Dr. Benza ‘ s manier haar angsten hielp verminderen. “Hij begreep dat dit eng was, maar hij legde dingen uit zodat ik ze kon begrijpen — en vertelde me, feitelijk, wat ze gingen doen,” zegt ze. “Ik wilde het echt weten, dus dat waardeer ik. Zijn en Dr. Moraca ‘ s vertrouwen heeft echt geholpen.”
Jean ‘ s operatie vereiste een bypass-machine om een totale hartstilstand te veroorzaken. “Er mag geen bloed door de longen gaan, want daar opereerden we”, legt Dr.Benza uit. Nadat haar lichaam en hersenen waren gekoeld, hoofdchirurg Dr. Moraca opende alle bloedvaten in haar longen en plaagde voorzichtig de stolsels uit de bloedvaten. “Het bepalen van wat echt weefsel en abnormaal weefsel in de vaten is, is een van de echte uitdagingen hier”, legt Dr.Benza uit. “En als je een fout maakt en een bloedvat doorboort, is dat meestal fataal.”
de positieve resultaten van Jean ‘ s operatie waren onmiddellijk zichtbaar — de hoge druk in haar longen daalde tot normaal, en haar bloedsomloop reageerde in natura. “Hoewel ik zwak was van de operatie, herinner ik me dat ik rechtop zat en adem haalde en dacht, Wow, een echte verbetering!”Zegt Jean. “Ik was maar een week in het ziekenhuis, en snel weer normaal.”