Inleiding
het optreden van genitale ulcera bij meisjes of jonge vrouwen, van schijnbare niet-venerische oorsprong, zonder te kunnen worden toegeschreven aan de gebruikelijke etiologieën van niet-venerische ulcera, werd al beschreven door Lipschütz in 19271. Dergelijke genitale ulceratie staat bekend als acute vulvaire ulcus, maagdelijke ulcus, afteuze ulcus of lipschütz ulcus.
Het bestaat uit het optreden van een of meer acute vulvaire ulcera, bij meisjes of jonge vrouwen, met onbekende oorzaak, waarbij geslachtsetiologie en de rest van de gebruikelijke oorzaken van genitale ulcera worden uitgesloten.
het heeft een lage incidentie, dus het is een weinig bekende entiteit en genereert verwarring wanneer gepresenteerd, zoals in het geval hieronder beschreven.
klinisch geval
een 20-jarige vrouw die naar de eerste hulp gaat vanwege het verschijnen van zweren op de vulva, van plotseling ontstaan, kortdurend verloop en geassocieerd met significante pijn die niet onder controle kan worden gehouden met orale analgesie. Op zijn beurt, MEG gemeld gegeneraliseerde myalgie en een lage graad koorts van 37,8°C de vorige week, een klinische aandoening geassocieerd met een bovenste respiratoire proces. Het verwijst niet naar andere gegevens van belang (geen seksuele relaties, geen genitale trauma, geen veranderingen in gastro-intestinale gewoonte, geen dysurie).
algemene achtergrond: geen interesse. Geen allergieën bekend.
gynaecologische geschiedenis: nulligesta. TM: regelmatig. Geen seks.
bij vulvair onderzoek presenteerde de patiënt beide gezwollen labia majora, met verschillende laesies van 1-2 cm in de rechter labia majora, geassocieerd met een andere ulceratie laesie in de vulvaire vork. De zweren presenteren necrotische grens en zweren basis (Fig. 1).
vulvaire ulcera.
bij het scheiden van de lippen verschijnt in introito een grote ulcus van 3-4 cm, in vlindervleugels, met fibrinoïde basis en necrotische rand. Er werden geen inguinale lymfadenopathieën gedetecteerd (Fig. 2).
Introitus ulcus.
hematimetrie met bloedbiochemie (die transaminasen en PCR bevat), evenals urinair sediment, wordt gevraagd en is normaal.
vanwege de pijn van de patiënt en de diagnostische onzekerheid werd besloten tot opname in het ziekenhuis en werd een behandeling met breedspectrum systemisch antibioticum en intraveneuze analgesie ingesteld.
bij opname wordt een (normale) urinekweken aangevraagd en worden vaginale, endocervicale en laesiegebiedculturen genomen die negatief waren voor bacteriën (waaronder gonococcus, Trichomonas, Chlamydia en Mycoplasma), schimmels en virussen (met PCR voor herpes simplexvirus).
Op zijn beurt werd een onderzoek gestart met serologieën (HIV, luus, CMV en EBV), met negatief resultaat.
tijdens de opname wordt een evaluatie aangevraagd door de dermatologiedienst, die besluit de laesies te biopiëren en de antibioticadekking te behouden in het licht van de diagnostische mogelijkheid van gangreen van Fournier.
resultaat: pathologische anatomie van vulvaire biopten: acute ontsteking met necrotiserende vasculitis (fig. 3).
tijdens de follow-up werd een significante verbetering in het beeld waargenomen in 48-72 uur, met aanhoudende ulceraties met reparatieve veranderingen. Het ulceratieve beeld verdween volledig binnen één maand. dit type genitale ulceratie werd in het begin van de twintigste eeuw door Lipschütz beschreven als vulvaire ulceraties die abrupt voorkomen bij meisjes en jonge vrouwen, in de context van een gegeneraliseerd koortssyndroom en meestal gepaard gaan met koorts, odynofagie, myalgie, lymfadenopathieën, asthenie en hoofdpijn. Genitale laesies kunnen, afhankelijk van hun klinisch verloop en morfologie, in twee verschillende vormen voorkomen1, 2:
-
gangreneus: hyperacute zweer, diep, met grijs-witte achtergrond die verdwijnt waardoor litteken. Het is de meest voorkomende presentatie, met een neiging tot terugval en in grote mate geassocieerd met systemische klinische.
-
Miliar: fibrineuze ulcera, oppervlakkig, purulent, met erythemateuze halo en van kleine omvang (ongeveer 1 cm). Ze worden meestal niet geassocieerd met systemische kliniek en meestal genezen zonder gevolgen of recidieven.
de etiologie van deze ulcera kan vaak niet worden bepaald, hoewel ze gerelateerd zijn aan systemische virale infecties, zoals influenza A, EBV en CMV3-8. Relaties met tyfus, paratyfus en HIV-koorts zijn gesuggereerd)9.
De diagnose is voornamelijk klinisch. Andere oorzaken van acute ulceraties worden uitgesloten:
- –
venerische ulcera (syphilitische kanarie en genitale herpes simplex): hoewel dit type pathologie in veel gevallen voorkomt bij meisjes voor het begin van geslachtsgemeenschap).
- –
niet-venerische ulcera: hetzij infectieus (CMV, EBV, Brucella), hetzij auto-immuun (ziekte van Crohn, Behçet, vulvar pemphigus, lichen sclerosus, idiopathische aftose, erythema multiforme en erythema fixed medicamentous). Histologisch onderzoek van de laesie is niet specifiek.
het proces is zelfbeperkend en geneest gewoonlijk spontaan na 1 tot 3 weken.
de behandeling van laesies is symptomatisch en in verschillende gevallen kan opname voor intraveneuze analgesie en urinaire probing noodzakelijk zijn. Vandaag, is het gebruik van mondelinge corticosteroids die door sommige auteurs wordt bepleit controversieel, wegens het huidige gebrek aan gecontroleerde analyses.3
belangenconflict
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflict hebben.