bruine tumor van de maxillaire sinus bij een patiënt met primaire hyperparathyreoïdie: een case report

verschillende anatomopathologische entiteiten, zowel goedaardig als kwaadaardig, kunnen optreden als botuitzettende of lytische laesies in de gezichtsbeenderen . In het geval van een lytische regio van de kaak botten, de meest waarschijnlijke diagnoses zou omvatten: odontogene cysten en tumoren (radiculaire cyste, laterale parodontale cyste en ameloblastoom), infectieziekten (botabces, gelokaliseerde osteomyelitis), metabole botziekte hyperparathyroïdie, metastase van een bekende of een onbekende primaire plaats (long, borst, nier, prostaat), primaire bottumoren en cysten (eenvoudige botcyste, eosinofiel granuloom, reuscelletsels, odontogene keratocyste, myxoma en odontogene fibroom).

Botuitzettende reuzencelletsels die zich in de kaakbeenderen kunnen voordoen, omvatten reuzenceltumor, reuzencelreparatief granuloom, cherubisme en bruine tumor. Aangezien het moeilijk is om bruine tumoren te onderscheiden van andere reuzencelletsels op basis van histologie of radiologie onderzoek, wordt de klinische diagnose gesteld op basis van hyperparathyreoïdie -. In bruine tumoren is er echter een combinatie van osteoblastische en osteoclastische activiteit. Bruine tumoren zijn voornamelijk het gevolg van secundaire hyperparathyreoïdie bij patiënten met nierinsufficiëntie, maar ze zijn ook beschreven als een zeldzame manifestatie van calcium malabsorptie en sommige vormen van osteomalacie -. Bruine tumoren als manifestatie van primaire hyperparathyreoïdie zijn uiterst zeldzaam. In dergelijke gevallen is de primaire hyperparathyreoïdie meestal het gevolg van de overproductie van bijschildklierhormoon door een bijschildklier tumor -. Bij onze patiënt waren de histologische bevindingen indicatief voor een gigantische cel botuitzettende laesie met bruine tumor de meest waarschijnlijke diagnose. Bloedonderzoek bevestigde primaire hyperparathyreoïdie. De behandeling van hyperparathyreoïdie is de eerste stap in het beheer van bruine tumoren. Regressie en genezing van de laesies worden verwacht na de correctie van hyperparathyreoïdie, maar verschillende gevallen zijn gemeld van bruine tumoren die groeiden na parathyreoïdectomie of normalisatie van hyperparathyreoïdie niveaus . In deze gevallen moet bruine tumorresectie de voorkeursbehandeling zijn.

de incidentie van botlaesies bij patiënten met hyperparathyreoïdie is gedaald van 80% tot een huidige 15%, Een vermindering die wordt toegeschreven aan een betere controle van hypocalciëmie bij asymptomatische patiënten en aan het bredere gebruik van biochemische analyses . Ondanks dit, echter, Dilip et al. rapporteerde een reeks van 40 gevallen die allemaal gegeneraliseerde botbetrokkenheid hadden. Binnen de osseous manifestaties van hyperparathyreoïdie zijn bruine tumoren die in ongeveer 10% van de gevallen en in gevorderde stadia van de ziekte verschijnen. Deze kunnen voorkomen in elk deel van het skelet, meestal gezien op de ribben, sleutelbeen en bekken. Bij 4,5% van de patiënten is betrokkenheid van de mandibuli waargenomen. Als gevolg van het directe effect van PTH op botten, vindt een conversie van het osteogene potentieel van de cellen plaats waardoor ze van osteoblasten veranderen in osteoclasten, waarbij botresorptie overheerst over de vorming van nieuw botweefsel. Als gevolg van intraosseus bloeden en weefsel degeneratie, cysten kunnen ontwikkelen; groepen hemosiderine-geladen macrofagen, reuzencellen en fibroblast vullen deze cystische laesies. Vascularisatie bloedingen en hemosiderine deposito ‘ s geven aanleiding tot de karakteristieke kleur van de laesies en de term bruine tumoren.

Het is belangrijk erop te wijzen dat bruine tumoren niet-neoplastische laesies zijn die sterk lijken op reuzenceltumoren, maar in de context van hyperparathyreoïdie worden ze beschouwd als reparatieve granulomen en ze hebben niet het kwaadaardige of neoplastische potentieel van echte reuzencellaesies. De symptomen veroorzaakt door deze letsels zijn afhankelijk van hun grootte en locatie. In de bovenkaak kunnen ze pijn of misvorming veroorzaken, zoals bij onze patiënt. In andere gevallen waren de laesies asymptomatisch en trad de diagnose per ongeluk op als gevolg van een radiologisch onderzoek. Wanneer een tumor van de maxilla is gediagnosticeerd als een gigantische cel tumor, hyperparathyreoïdie moet worden uitgesloten om de mogelijkheid uit te sluiten dat het een bruine tumor. Andere differentiële diagnoses omvatten het reparatieve granuloom van reuzencellen, reuzenceltumoren, en vezelige dysplasie. Een definitieve diagnose is alleen mogelijk bij vergelijking van de klinische, radiologische en biochemische analyses. Bruine tumoren vertonen geen pathognomonische histologische veranderingen. Onderzoek zal onthullen een dichte fibroblastische stroma, gebieden van cystische degeneratie, osteoïde, microbreuken, bloeding, macrofagen met hemosiderine, en meerkernige osteoclastische reuzencellen. Soortgelijke veranderingen kunnen optreden in vezelige dysplasie, echte reus-cel tumoren, en reparatieve granulomen .

differentiëren tussen een bruine tumor en andere reusceltumoren kan zeer moeilijk zijn, zelfs met histologie. Vezelige dysplasie beïnvloedt de botten van het gezicht, en het komt het meest voor bij jonge vrouwen. Histologie onthult trabeculair bot met een stroma rijk aan vezelig weefsel en meerkernige reuzencellen die zichtbaar zijn in gebieden van bloeding secundair aan focale degeneratie . Echte reuzenceltumoren zijn meer infiltratief dan bruine tumoren. Histologische analyse onthult gigantische cellen rond een vezelig stroma en een zekere mate van cellulaire atypie . Reparatieve granulomen zijn gelokaliseerde tumoren gedetecteerd bij jonge patiënten. Ze hebben vooral betrekking op de onderkaak. Hun oorzaak is nog onbekend, maar sommige onderzoekers geloven dat ze een gevolg zijn van trauma . Een reparatief granuloom kan worden onderscheiden van een bruine tumor door de afwezigheid van hyperparathyreoïdie. Histologisch, ze bevatten reuzencellen, maar hun stroma is minder dicht en meer vascularized . Daarom moeten patiënten met reusceltumoren worden onderzocht op de aanwezigheid van hyperparathyreoïdie en hypercalciëmie om deze granulomen te onderscheiden van bruine tumoren.

Er bestaat overeenstemming over de voorkeursbehandeling voor primaire hyperparathyreoïdie, zijnde parathyreoïdectomie; de meningen zijn echter verdeeld over de behandeling van botlaesies. Auteurs zoals Scott et al. geloven dat botlaesies weer spontaan na verwijdering van de zieke bijschildklier; anderen zoals Martinez-Gavidia et al. aanbevolen initiële behandeling met systemische corticosteroïden om de tumorgrootte te verminderen, gevolgd door chirurgische verwijdering van de resterende laesie. In het geval van grote destructieve cysten, kan de hoeveelheid beschadigd weefsel zo groot zijn dat er weinig mogelijkheden zijn om te remodelleren zodra normocalcemia is bereikt. In deze situaties, of in gevallen waarin de laesies blijven voor meer dan 6 maanden, of er verstoring van de functie van het aangetaste orgaan, of groei ondanks adequate metabole controle, Yamazaki et al. beveel curettage en enucleation.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.