Abstract
aneurysma van de sinus van Valsalva is een zeldzame hartafwijking; de meest voorkomende complicatie is echter een breuk in de rechterhartkamers of zelden naar de linkerkamers. Een gescheurd aneurysma leidt typisch tot een aortocardiac shunt en progressief verergerend hartfalen. We melden een geval van een 21-jarige man die een aneurysma van de sinus van Valsalva heeft opgelopen in het rechter atrium die een succesvolle chirurgische reparatie heeft ondergaan.
1. Inleiding
aneurysma van de aorta sinus, ook bekend als de sinus van Valsalva (SV), is zeldzaam. Wanneer aanwezig, is het meestal ofwel in de rechter of in de niet-coronaire sinus, zelden in de linker sinus . Een sinus van de aorta is een van de anatomische delen van de opgaande aorta, die net boven de aortaklep ligt. Er zijn drie aorta sinussen: de linker anterior, de rechter anterior, en de posterior. Dit type van aneurysma is typisch aangeboren en kan worden geassocieerd met hartafwijkingen. Het wordt soms geassocieerd met het syndroom van Marfan of het syndroom van Loeys-Dietz, maar kan ook het gevolg zijn van het syndroom van Ehlers-Danlos, atherosclerose, syfilis, cystische mediale necrose, borstletsel of infectieuze endocarditis.
indien niet beschadigd, kan het asymptomatisch zijn en daarom onopgemerkt blijven totdat symptomen verschijnen of radiologische beeldvorming wordt uitgevoerd om andere redenen . We presenteren een geval van gescheurde congenitale aorta sinus aneurysma dat werd gediagnosticeerd met behulp van tweedimensionale echocardiografie en aortografie.
2. Case Story
een 21-jarige man werd naar de Spoedeisende Hulp gebracht met acute dyspneu en hypotensie. Hij voerde militaire dienst uit als soldaat en zijn vrienden rapporteerden niets opmerkelijks over zijn gezondheid totdat hij plotseling instortte die avond. Zijn eerste fysieke onderzoek in de ED onthulde slechte algemene conditie met onverkoopbare pulsen, overvloedige diaforese, en lethargie. Hartslag was 120 bpm, en bloeddruk was 70/30 mmHg. Halsaderuitzetting was aanwezig. Hij had normale longgeluiden, en een systolodiastolisch geruis was hoorbaar in het mesocardiale gebied. ECG toonde sinustachycardie met normale as. Arteriële bloedgas analyse toonde zuurstof desaturatie met respiratoire alkalose. Hij werd in eerste instantie onderzocht op acute longembolie, die werd uitgesloten met een long-ct angiogram. De cardiologieadviseur op afroep voerde een noodechocardiogram (ECHO) uit. De ECHO onthulde een ringachtig beeld in het rechter atrium (RA) in de apicale vierkameraanzicht. In gewijzigde weergaven bleek dit ringachtige beeld een uitsteeksel te zijn van de SV naar de RA ter hoogte van de tricuspidalisklep (figuur 1). In color Doppler, was er een hoge snelheid jet direct aan de atriale kant van de tricuspide door een 2 mm opening. De patiënt werd onmiddellijk overgebracht naar het katheterisatielaboratorium voor bevestiging van pathologie en bijkomende afwijkingen. Het aortogram net boven de aortakleppen was het enige beeld dat werd genomen dat voldoende was om de grove regurgitatie van het contrast van de sinus van het Valsalva-aneurisme (SVA) aan het rechter atrium en het rechterventrikel aan te tonen (Figuur 2). Er was geen regurgitatie in de linker hartkamer. De diameter van de aorta werd gemeten als 41 mm op het niveau van de SV en 31 mm op het buisvormige gedeelte. De patiënt onderging een spoedoperatie voor de reparatie van de aortawortel. Na middellijn sternotomie, bij inspectie waren de rechter hartkamers uitgebreid verwijd en oedemateus. Onder cardiopulmonale bypass (CPB), werd een cm scheur ontdekt recht boven de commissuur van de rechter en niet-coronaire cuspen, die de aorta met het rechter atrium verbinden. Een rechter atriotomie werd gemaakt, en het defect dat iets hoger opende dan de tricuspidalisklep werd voornamelijk gerepareerd met 4/0 prolene. Een pleister plastiek werd uitgevoerd voor het defect aan de aorta kant met behulp van een Dacron graft en 4/0 proleen. Na entrainment van het rechterhart werd CPB met succes beëindigd met volledige inotrope ondersteuning (kruisklemtijd: 98 min; CPB-tijd: 192 min). Omdat het hart extreem oedemateus en gezwollen was, werd het borstbeen open gelaten en werden huid en onderhuidse weefsels dichtgenaaid. Het borstbeen werd na 24 uur rustig gesloten. De patiënt werd ontslagen op postoperatieve dag zeven. Op de poliklinische follow-up, was hij in goede gezondheid op drie maanden.
Sinus Valsalva-aneurysma in apicale vijfkameraanzicht.
3. Discussie
Sinus van Valsalva-aneurysma komt soms voor en wordt aangetroffen bij 0,14-0,96% van de gevallen van openhartchirurgie. De incidentie van SVA ligt tussen 0,1 en 3,5% van alle congenitale hartafwijkingen . Een autopsiereeks van 8138 personen wijst op een prevalentie van 0,09% in de algemene bevolking . SVA heeft een uitgesproken mannelijke overwicht (4 : 1) en de incidentie is hoger in Aziatische populaties . Gescheurde aneurysma ‘ s komen het meest voor bij mannen en in het derde of vierde decennium van het leven . In 1919 stelde Abbott duidelijk een aangeboren etiologie voor SVA vast . Verworven SVA komt minder vaak voor en wordt veroorzaakt door aandoeningen die de aortawand, zoals infectie (syfilis, bacteriële of schimmel endocarditis, en tuberculose), degeneratieve ziekte (atherosclerose, bindweefselaandoeningen, en cystische mediale necrose), of thoracale trauma . Niet-beschadigde SVA is meestal asymptomatisch. Momenteel, met de niet-invasieve weergavemodaliteiten zoals echocardiografie en MRI, worden zij vaker gediagnosticeerd. Inspanningsdyspneu, palpitaties en angina-achtige pijn op de borst werden gemeld bij patiënten met een niet-beschadigde SVA . SVA wordt meestal gediagnosticeerd in de setting van een breuk. De meeste breuken ontwikkelen zich tussen 20 en 40 jaar oud. Elektrocardiogrammen tonen meestal spanning criteria voor linkerventrikelhypertrofie en St-T golf afwijkingen. De gevolgen van breuk zijn afhankelijk van de grootte en snelheid van het proces dat leidt tot breuk. In een derde van de patiënten, links-naar-rechts rangeren onmiddellijk na de breuk van een aneurysma in de rechterkant van het hart veroorzaakt acute dyspneu en pijn op de borst. De helft van de patiënten noteert echter geleidelijk verslechterende dyspneu, vermoeidheid, pijn op de borst, en perifeer oedeem gedurende enkele maanden of zelfs jaren na breuk, en de rest van de patiënten zijn nog steeds asymptomatisch op het moment van de diagnose . Onze patiënt had last van dyspneu en hemodynamische instorting. Gescheurde aneurysma aan de rechter atrium werd bevestigd door echocardiografie en aortografie. Klinische diagnose van een gescheurde SVA kan moeilijk zijn. Sinus van Valsalva aneurysma ‘ s kan leiden tot continue geruis wanneer ze scheuren in het rechter hart. In bijna alle gevallen treedt breuk op van de rechter of niet coronaire SV in de rechter hartkamers. Het geruis wordt het hardst gehoord aan de onderste sternale rand of xiphoid. Diastolische accentuering van dit geruis is een belangrijk teken van gedifferentieerde gescheurde SVA van patent ductus arteriosus. Lage diastolische bloeddruk is een andere klinische bevinding. Klinische diagnose van gescheurde SVA kan gemakkelijk worden bevestigd door echocardiografie. Tweedimensionale echocardiografie met kleurenstroom verstrekt een nauwkeurige niet-invasieve middelen om het aneurysma zelf en het links naar rechts rangeren na breuk aan te tonen. Asymmetrische dilatatie van de aortawortel door SVA kan gemakkelijk worden gevisualiseerd. Doppler echocardiografie in de instelling van gescheurde SVA naar de rechter hartkamers toont fladderen van de tricuspidalisklep folders, een kleurstraal van de aortawortel in de rechter atrium of ventrikel, en diastolische opening van de longklep. Chirurgische correctie is geïndiceerd in noodgevallen na bevestiging door echocardiografie en hartkatheterisatie, indien nodig. Als de behandeling zo vroeg mogelijk wordt gegeven, zal de ontwikkeling van congestief hartfalen, infectieuze endocarditis en mortaliteit worden verminderd. De breuk van SVA is een aandoening die verward kan worden met longembolie en catastrofale gevolgen kan veroorzaken bij onnodige trombolytische toediening. Aortadissectie en myocardinfarct moeten ook worden overwogen bij de differentiële diagnose van gescheurde SVA.