Hemangioblastoma van de fossa posterior: de rol van de multimodale behandeling
Hemangioblastoma da fossa posterior: papel doen tratamento multimodale
Alvaro E. GeorgI; L. Dade LunsfordII; Douglas KondziolkaIII; John C. FlickingerIV; Ann MaitzV
CHATTEN.D., neurochirurg, Serviço de Neurologia, Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia( UFBA), Salvador BA, BraziliëD., Hoogleraar neurochirurgie, Radiologie en radiotherapie Universiteit van Pittsburgh Medical Center. Pittsburgh-PA, Verenigde Staten (UPMC)D., M.Sc, F. R. C. S. (C) Associate Professor of Neurological Surgery and Radiation Oncology UPMC
IVM.D., universitair hoofddocent Neurologische Chirurgie en Radioncologie UPMC
VM.S., natuurkundige, Department of Radiation Oncology UPMC
ABSTRACT
De auteurs maakten een overzicht van een reeks patiënten met hemangioblastomen van de posterior fossa die werden behandeld tussen 1973 en 1993. In totaal werden 32 patiënten geanalyseerd met 24 patiënten die resectie kregen, 8 patiënten die radiochirurgie kregen en 2 patiënten die conventionele radiotherapie kregen. De mortaliteit bij de patiënten met een resectie werd aanvaardbaar geacht met 2 sterfgevallen (8%) en met een morbiditeit van 3 patiënten (12,5%). Een overzicht van de literatuur suggereert dat conventionele radiotherapie met hoge doses (45-60 Gy) een rol kan spelen bij de postoperatieve controle van hemangioblastomen en in sommige gevallen zelfs vóór de resectie kan worden toegepast om de operatie te vergemakkelijken. De radiochirurgische behandeling wordt beschouwd als adjuvans. Slechte resultaten werden verkregen met radiochirurgie in grote tumoren waar lage doses (minder dan 20 Gy) werden gebruikt. Wegens de zeldzaamheid en de ingewikkeldheid van deze tumors, hoofdzakelijk wanneer geassocieerd met de ziekte van von Hippel-Lindau, zou een multicenter studie met de beoordeling van het optimale gebruik en de combinatie van deze behandelingsmodaliteiten nuttig kunnen zijn.
sleutelwoorden: hemangioblastoom, behandeling, radiochirurgie, radiotherapie.
abstract
De auteurs beoordelen een reeks patiënten met posterieure fossa hemangioblastomen die werden behandeld tussen 1973 en 1993: 32 patiënten werden geanalyseerd met 24 patiënten die resectie kregen, 8 patiënten die radiochirurgie kregen en 2 patiënten die conventionele radiotherapie kregen. De mortaliteit van patiënten die resectie ondergingen werd aanvaardbaar geacht met 2 sterfgevallen (8%) en morbiditeit van 3 andere patiënten (12,5%). De literatuurstudie suggereert dat conventionele radiotherapie met hoge doses (45-60 Gy) een rol kan spelen bij de postoperatieve controle van hemangioblastomen en in sommige gevallen zelfs vóór resectie kan worden toegepast om chirurgie te vergemakkelijken. Radiochirurgische behandeling wordt als adjuvans beschouwd. Slechte resultaten werden verkregen met radiochirurgie in grote tumoren waarbij lage doses (minder dan 20 Gy) werden gebruikt. Vanwege de zeldzaamheid en complexiteit van deze tumoren, vooral wanneer geassocieerd met de ziekte van von Hippel-Lindau, kan een multicenter studie nuttig zijn bij het evalueren van de combinatie en optimalisatie van deze behandelingsmodaliteiten.
sleutelwoorden: hemangioblastoom, behandeling, radiochirurgie, radiotherapie.
volledige tekst alleen beschikbaar in PDF.
volledige tekst alleen beschikbaar in PDF-formaat.
Erkenning
De auteurs willen Dr. Ailton Melo bedanken voor zijn recensie van dit artikel.
1. Anson JA, Glick RP, Crowell RM. Gebruik van gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging in de diagnose en mangement van posterior fossa hemangioblastomen. Surg Neurol 1991; 35: 300-304.
3. Bouchard J. Radiotherapie van hersentumoren en ziekten van het zenuwstelsel. Philadelphia: Lea & Fabiger, 1966: 147-149.
4. Braffman BH, Bilaniuk LT, Zimmerman n RA. MR van het centrale zenuwstelsel neoplasie van phakomatoses. Semin in Roentgen 1990; 25: 198-217.
6. Decker H-JH, Neumann HPH, Walter TA, Sandberg AA. 3P betrokkenheid bij arenal celcarcinoom bij von Hippel-Lindau syndroom: regio van tumor breakpoint clustering op 3p? Cancer Genet Cytogenet 1988; 33: 59-65.
7. Diehl PR, Symon L. Supratentorial intraventricular hemangioblastoma: case report and review of literature. Surg Neurol 1980; 15: 435-443.
8. Duma CM, Lunsford LD, Kondziolka D, Harsh GR, Flickinger JC. Stereotactische radiochirurgie van caverneus sinus meningeomen als toevoeging of alternatief voor Microchirurgie. Neurochirurgie 1993; 32: 699-705.
11. Filling-Katz MR, Choyke PL, Patronas NJ, Goring MB, Barba D, Chang R, Doppman JL, Seizinger B Oldfield EH. Radiologische screening voor de ziekte van von Hippel-Lindau: de rol van Gd-DTPA verbeterde MR beeldvorming van het CNS. J Computer Assist Tomogr 1989; 13: 743-755.
14. Go RCP, Lamiell JM, Hsia YE, Yuen JW-M,Paik Y. segregatie en linkage analyses van de ziekte van von Hippel-Lindau onder 220 afstammelingen van een verwante. Am J Hum Genet 1984; 36: 131 -142.
16. Hardjasudarma M, Fowler M. craniospinal magnetic resonance imaging enhanced with Gd-DTPA in von Hippel-Lindau disease. Can Assoc Radiol J 1991,42: 283-286.
18. Helle TL, Conley FK, Britt RH. Effect van bestralingstherapie op hemangioblastoom: een case report en overzicht van de literatuur. Neurochirurgie 1980; 6: 82-86.
19. Horton WA, Wong V, Eldridge R. von Hippel-Lindau disease: klinische en pathologische manifestaties in negen families met 50 getroffen leden. Arch Intern Med 1976; 136: 769-777.
22. Jennings AM, Smith C, Cole DR, Jennings C, Shortland JR, Williams JL, Brown CB. von Hippel-Lindau ziekte in een grote Britse familie: clinicopathologische kenmerken en aanbevelingen voor screening en follow-up. Q J Med 1988,66: 233-249.
23. Jordan DK, Divelbiss JE, Waziri MH, Burns TL, Patil SR. Fragiele site expressie in families met von Hippel-Lindau ziekte. Cancer Genet Cytogenet 1989; 39: 157-166.
24. Kondiziolka D, Lunsford LD, Coffey RJ, Bissonette DJ, Flickinger JC. Stereotactische radiochirurgie van angiografisch occulte vasculaire misvormingen: indicaties en voorlopige ervaring. Neurochirurgie 1990,27: 892-899.
28. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC: Radiosurgery as an alternative to microsugery of acoustic tumors. Clin Neurosurg 1992; 38: 619-634.
29. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC, Bissonette DJ, Jungreis CA, Maitz NA, Horton JA, Coffey RJ. Stereotactische radiochirurgie voor arterioveneuze misvormingen van de hersenen. J Neurosurg 1991,75: 512-524.
31. Maher ER, Bentley E, Yates JRW, Latif F, Lerman M, Zbar B, AffaraNA, Ferguson Smith MA. Het in kaart brengen van de plaats van de ziekte van von Hippel-Lindau aan een klein gebied van chromosoom 3p door genetische verbindingsanalyse. Genomics 1991; 10: 957-960.
35. Neumann HPH, WIESTLER OD. Clustering van kenmerken van het syndroom van von Hippel-Lindau: bewijs voor een complexe genetische locus. Lancet 1991; 337: 1052-1054.
36. Neumann HPH, Eggert HR, Weigel K, Friedburg H, Wiestler OD, SchollmeyerP. Hemangioblastomas of the central nervous system: a 10 year study with special reference to von Hippel-Lindau syndrome, J Neurosurg 1989; 70: 24-30.
39. Rho YM. von Hippel-Lindau ziekte: een rapport van vijf gevallen. Kan Med Ass J 1969,101:135-142.
41. Salazar FG, Lamiell JM. Vroege identificatie van retinale angiomen in een grote verwante Met von Hippel-Lindau ziekte. Am J Ophthtalmol 1980; 89: 540-545.
45. Smalley SR, Schomberg PJ, Earle JD, Laws ER, Scheithauer BW, O ‘ Fallon JR. Radiotherapeutische overwegingen bij de behandeling van hemangioblastomen van het centrale zenuwstelsel. Int J Radiation Oncol Biol Phys 1990; 18:1165:1171.
46. Sung DI, Chag CH, Harisiadis L. cerebellaire hemangioblastomas. Cancer 1982; 49: 553-555.
50. Webb T, Heath D: fragiele 3pl 4 bij patiënten met het syndroom van von Hippel-Lindau vergeleken met de controlegroep. Cancer Genet Citogenet 1991; 56: 157-162.
51. Yasargil MG. Antic J, Laciga R, Preux J, Fideler RW, Bone SC. De microchirurgische verwijdering van intramedullaire spinale hemangioblastomen: rapport van twaalf gevallen en een overzicht van de literatuur. Surg Neurol 1976; 6: 141-148.
52. Zulch KJ. Hersentumoren: hun biologie en pathologie. Rd 3. Berlin: Springer-Verlag, 1986: 400-407.