hepatisch epithelioïd hemangioendothelioom (HEHE) is een zeldzame, laag tot middenklasse kwaadaardige hepatische vasculaire tumor.
Epidemiologie
Er kan een grotere vrouwelijke incidentie zijn (met gerapporteerde man-tot-vrouw ratio, 3:2), met een piekincidentie van ongeveer 30-40 jaar oud.
pathologie
histologisch zijn de tumoren samengesteld uit dendritische en epithelioïde cellen. Tumorcellen met intracytoplasmatische lumina, die soms rode bloedcellen bevatten, verschijnen als zegelringachtige structuren 2. Ze kunnen moeilijk te diagnosticeren op basis van biopsie resultaten.
Radiografische kenmerken
Algemeen
het zijn meestal meerdere vaste tumorknobbels, die zich in een overwegend perifere distributie bevinden, die samenvloeien tot individuele knobbeltjes. Laesies naast de capsule veroorzaken vaak hepatische kapselretractie.
echografie
meestal gezien als leverlaesies die voornamelijk hypoechoïne zijn; hepatische laesies kunnen echter ook gemengde echotextuur hebben of overwegend hyperechoic zijn.
CT
wordt typisch gezien als meerdere hypoattenuerende laesies in beide hepatische kwabben die samensmelten tot grotere samenvloeiende hypoattenuerende regio ‘ s in een perifere of subcapsulaire distributie, met een halo-of doelpatroon van versterking in grotere laesies. Subcapsulaire laesies vaak aanwezig met kapselvormige terugtrekking. Hepatische of portale aderen of hun takken kunnen taper en eindigen op of net binnen de rand van deze laesies (lolly teken).
calcificaties komen soms voor, maar komen soms voor.
MRI lever
- T1: hypointense laesies ten opzichte van normaal leverparenchym op niet-versterkte T1-gewogen beelden
- T2: heterogeen verhoogde signaalintensiteit.
- C+ (Gd): sommige laesies vertonen een perifeer halo-of doeltype-verbeteringspatroon na toediening van een contrastmiddel op basis van gadolinium, met af en toe een dunne perifere hypointense rand.
met Ferumoxide versterkte T2-gewogen beelden kunnen artsen helpen tumormarges
behandeling en prognose
te onderscheiden het klinische verloop van deze laesies kan variabel zijn, waarbij histologische analyse weinig waarde heeft bij het voorspellen van de klinische uitkomst 1. De algehele prognose is veel gunstiger dan andere hepatische maligniteiten 4.
radicale chirurgische resectie of orthoptische levertransplantatie worden beschouwd als de behandelingen van keuze 1,4. Door de vaak multifocale aard van de tumor kan transplantatie de optimale behandeling zijn. Gemetastaseerde laesies zijn gemeld bij ~30% van de patiënten bij presentatie en komen het vaakst voor in de longen 7. Andere minder voorkomende plaatsen zijn de abdominale lymfeklieren, omentum, mesenterium, en buikvlies.
zie ook
- epithelioïde hemangioendothelioom: algemeen
- infantiel hemangioendothelioom van de lever