beschrijving
het teken van Beevor is een van de klassieke neurologische leersignalen die aan medische studenten worden onderwezen. Het wordt opgewekt door een liggende patiënt te vragen om te proberen op te staan door het hoofd op te heffen en de armen gekruist over de borst te houden, terwijl een marker (een klinische hamer) wordt gehouden op het niveau van de navel om de beweging van de navel te detecteren. Een positief teken van Bijevor is de opwaartse beweging van de navel als gevolg van cephalade trekken van de bovenste buikspieren wanneer een patiënt probeert om het hoofd uit de liggende positie op te heffen. Het betekent zwakte van de onderbuikspier en is traditioneel beschreven in dorsale myelopathie op D-10 ruggenmerg niveau.
Facioscapulohumerale spierdystrofie (FSHMD) is de derde meest voorkomende spierdystrofie (na Duchenne en myotonische dystrofie) met een geschatte prevalentie van 1:20 000. Er is meestal een kenmerkende dalende evolutie van zwakte en verspilling waarbij de gezichts -, scapulier -, humerale, truncale en uiteindelijk anterolaterale been-en bekkengordelspieren in de meerderheid van de getroffen individuen. Klassiek is de verdeling van zwakte symmetrisch, zoals opgemerkt in asymmetrisch scapulier winging bij onze patiënt (figuur 1). Ook typisch zijn de’ Popeye ‘ armen als gevolg van atrofie van biceps–triceps en selectief behoud van deltaspieren en onderarmspieren.
asymmetrisch Wingen van het schouderblad.
een positief Bijenteken is ook beschreven in FSHMD vanwege een preferentiële zwakte van de onderbuikspier, met een gevoeligheid en specificiteit van bijna 90%.1-3 in FSHMD, betekent het de differentiële spierbetrokkenheid, zo kenmerkend voor alle spierdystrofieën. Hier tonen we het teken van de positieve Beevor in een 16-jarig meisje met fshmd video 1). Dit klinische teken kan bijzonder nuttig zijn bij het identificeren van FSHMD gevallen die zich presenteren met scapulohumerale zwakte, maar zonder gezichtsspierzwakte.
in volgorde: (A) de Asymmetrie van de neus-plooien op wordt gevraagd om te laten zien van de tanden (B) onvolledige wimper gravende op poging tot krachtige oog sluiting betekent orbicularis oculi zwakte (C) Positieve Beevor aanmelden
leerpunten
-
Een positieve Beevor teken is de craniale verplaatsing van de navel bij een liggende patiënt pogingen om het hoofd te heffen naar omhoog te krijgen.
-
twee belangrijke oorzaken van een positief Bijev-teken zijn (1) dorsale ruggenmergpathologie op D-10-spinale niveau en (2) facioscapulohumerale spierdystrofie (FSHMD).
-
bij FSHMD is een positief teken van Bijevo nuttig bij het klinisch identificeren van gevallen met een scapulohumerale zwakte zonder spierzwakte in het gezicht.