Aan de redactie:
Palisaded neutrofiele granulomateuze dermatitis (PNGD) is een zeldzame aandoening die vaak wordt geassocieerd met systemische ziekte. Het is aangetoond dat het zich manifesteert in de aanwezigheid van systemische lupus erythematosus; reumatoïde artritis; Wegener granulomatose; en andere ziekten, voornamelijk auto-immuunziekten. Interstitiële granulomateuze dermatitis (IGD) geassocieerd met artritis werd voor het eerst beschreven door Ackerman et al1 in 1993. In 1994, IGD werd geplaatst onder het spectrum van PNGD door Chu et al.2 de ziekte-entiteiten opgenomen in het spectrum van PNGD van de immuuncomplex ziekte zijn Churg-Strauss granuloom, cutane extravasculaire necrotiserende granuloom, reumatoïde papules, oppervlakkige ulcerating reumatoïde necrobiose, en igd met artritis.2 Er is gesuggereerd dat IGD een duidelijke klinische presentatie heeft met geassocieerde histopathologie, terwijl anderen suggereren dat het nog steeds deel uitmaakt van het pngd-spectrum.2,3 we presenteren 2 gevallen van granulomateuze dermatitis en hun bevindingen met betrekking tot IGD en PNGD.
een 58-jarige vrouw had terugkerende pijnlijke laesies op de romp, armen en benen van 2 jaar. De laesies verdwenen spontaan zonder littekens of hyperpigmentatie, maar zou terugkeren in verschillende gebieden op de romp. Ze werd gediagnosticeerd met reumatoïde artritis na een recente auto-immuunoperatie. Bij de presentatie bleek uit lichamelijk onderzoek tedere erythemateuze oedemateuze plaques op de bilaterale bovenrug (figuur 1) en erythemateuze knobbeltjes op de bilaterale bovenarmen. De patiënt had eerder een antinucleaire antilichaamtiter van 1: 320 met een gespikkeld patroon. Een herhaalde antinucleaire antilichaamtiter genomen 1 jaar later was negatief. Haar reumatoïde factor was aanvankelijk positief en bleef positief bij herhaalde testen. Punch biopten werden uitgevoerd voor histologische evaluatie van de laesies en immunofluorescentie. Biopten onderzocht met hematoxyline-en eosinekleuring onthulden perivasculaire en interstitiële gemengde (lymfocytische, neutrofiele, eosinofiele) bottom-heavy ontsteking met nucleair stof en basofiele degeneratie van collageen (Figuur 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
een 74-jarige man had huiduitslag op de zij en rug met bijbehorende pruritus en incidentele pijn van 2 maanden. Zijn huisarts schreef een kuur cephalexine voor, maar de uitslag verbeterde niet. Beoordeling van de systemen was positief voor intermitterende zwelling van de handen, voeten en lippen, en negatief voor artritis. Zijn medische geschiedenis omvatte 2 episodes van reumatische koorts, één gecompliceerd door longontsteking. Zijn medicijnen omvatten finasteride, simvastatine, bisoprolol-hydrochloorthiazide, aspirine, tiotropium, vitamine D en visolie. Bij de presentatie, lichamelijk onderzoek bleek tedere violaceous plaques met induratie en centrale clearing verdeeld aan de linkerkant van de rug, linkerkant van de flank, en linker oksel. De laesie op de oksel gemeten 30,0×3,5 cm en de laesies aan de linkerkant van de rug gemeten 30,0×9,0 cm. De velgen van de laesies waren verhoogd en consistent met het teken van het touw (Figuur 3). Een punch biopsie van de laesie op de linker oksel toonde perivasculaire en interstitiële infiltraat van lymfocyten, neutrofielen, histiocyten, en eosinofielen. Er was geen bewijs van fibrineafzetting in de bloedvaten. Kleine gebieden van necrobiotisch collageen omringd door meerkernige reuzencellen en lymfocyten werden opgemerkt (Figuur 4). De uitslag verbeterde spontaan bij het verwijderen van de hechtdraad. Er werd geen behandeling gestart.
granulomateuze dermatitis in aanwezigheid van een auto-immuunziekte kan zich voordoen als IGD of PNGD. Beide vormen van granulomateuze dermatitis zijn zeldzame aandoeningen en worden beschouwd als onderdeel van hetzelfde clinicopathologische spectrum. Deze aandoeningen kunnen moeilijk klinisch te onderscheiden zijn, maar zijn histologisch uniek.
interstitiële granulomateuze dermatitis en PNGD kunnen een variabele klinische expressie hebben. Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis presenteert over het algemeen als vlees-gekleurde tot erythemateuze papels of plaques, meestal gelegen op de bovenarmen. De laesies kunnen een centrale navelstreng hebben met perforatie en ulceratie.4 interstitiële granulomateuze dermatitis presenteert meestal als erythemateuze plaques en papules. De laesies zijn symmetrisch en asymptomatisch. Ze verschijnen meestal op de romp, oksels, billen, dijen en lies. Subcutane lineaire koorden (het touwteken) is een kenmerk geassocieerd met IGD.3,5 het touwteken is echter ook gemeld bij een patiënt met pngd met systemische lupus 6,wat verder het overlappende spectrum van klinische expressie aantoont dat wordt waargenomen bij deze 2 vormen van granulomateuze dermatitis. Daarom kan een diagnose niet worden gesteld door klinische expressie alleen; histologische bevindingen zijn nodig voor bevestiging.
bij het histologisch differentiëren van IGD en PNGD is het belangrijk om in gedachten te houden dat deze kenmerken bestaan op een spectrum en afhankelijk zijn van de leeftijd van de laesie. Afzetting van het immuuncomplex rond het huidbloedvat initieert de pathogenese. Vroege laesies van PNGD tonen een neutrofieleninfiltraat, focale leukocytoclastische vasculitis, en dicht nucleair stof. Ontwikkelde letsels tonen zones van basofiele gedegenereerde collageen omringd door palisades van histiocyten, neutrofielen, en nucleaire puin.2 het histologische patroon van IGD kenmerkt kleinere gebieden van palisading histiocytes die foci van gedegenereerd collageen omringen. Neutrophils en eosinophils worden gezien onder het gedegenereerde collageen. Er zijn geen aanwijzingen voor vasculitis en huismucine is meestal afwezig.Er is gemeld dat Palisadede neutrofiele granulomateuze dermatitis verbetert met systemische steroïden en dapson.De laesies kunnen spontaan verdwijnen en met de behandeling van de onderliggende systemische ziekte. Ook is gemeld dat IGD oplost met systemische of topische steroïden.De huiduitslag bij onze patiënt met IGD (patiënt 2) verdween spontaan. Onze patiënt met PNGD (patiënt 1) meldde dat haar laesies spontaan zouden verdwijnen en dan weer zouden terugkeren. Ze had alle andere behandelingen uitgesteld.sommige auteurs betwistten het spectrum dat Chu et al2 in hun studie hadden vastgesteld en stelden voor dat IGD een aparte entiteit is van het pngd-spectrum. Verneuil et AL9 verklaarden dat de klinische presentaties in het CHU et al ‘ S2-onderzoek (symmetrische papules van de extremiteiten) niet waren gemeld bij een patiënt met IGD. Echter,in een studie van IGD door Peroni et al, presenteerden 3 7 van de 12 patiënten symmetrische papules van de extremiteiten. Wij zijn van mening dat het door Chu et al2 voorgestelde spectrum nog steeds geldt.
Deze twee rapporten tonen de uiteenlopende presentatie van IGD en PNGD aan. Het is belangrijk voor dermatologen om het pngd-spectrum in gedachten te houden wanneer een patiënt zich presenteert met granulomateuze dermatitis in aanwezigheid van een auto-immuunziekte.