hij beschreef vage veranderingen in het gezichtsvermogen, maar ontkende dubbelzien, verlies van gezichtsscherpte, veranderingen in het kleurenzicht of pijn met oogbewegingen.
Subscribe
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren
Klik hier om e-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio
Terug naar Healio
een 73-jarige man werd verwezen naar de neuro-oftalmologie dienst voor de evaluatie van hoofdpijn met geassocieerde rechter bovenste ooglid ptosis. Twee weken voor de presentatie merkte hij het begin op van rechtszijdige periorbitale hoofdpijn, die verergerde bij het liggen. De hoofdpijn was intermitterend maar verergerde in de volgende dagen, en dit kwam overeen met hangend van zijn rechter bovenste ooglid. Hij ging naar zijn lokale spoedeisende hulp, waar een contrastloze CT-scan van zijn hoofd onopvallend was. De volgende dag zag hij een oogarts, en hij werd vermoedelijk gediagnosticeerd met clusterhoofdpijn.
hij volgde zijn primaire oogarts die een grondig neuro-oftalmologisch onderzoek aanraadde. Bij de presentatie beschreef hij vage veranderingen in zijn visie, alsof zijn hersenen “moeite hadden om beelden te laten werken”, maar hij ontkende frank double vision. Hij ondervond geen verlies van gezichtsscherpte, veranderingen in het kleurenzicht of pijn met oogbewegingen. Hij had geen recent trauma. Hij voelde zich alsof de ptosis verergerde in de loop van elke dag. Zijn oculaire geschiedenis was opmerkelijk alleen voor presbyopie en matige staar, en hij had een volledig oogonderzoek 2 maanden voorafgaand. Zijn medische geschiedenis was belangrijk voor goedaardige prostaathypertrofie, waarvoor hij tamsulosine nam. Zijn familie en sociale geschiedenis waren niet-bijdragende. Zijn beoordeling van de systemen was positief voor algemene malaise en lichamelijke pijn. Hij ontkende gevoelige hoofdhuid, kaakklaudicatie, recente koorts, nekpijn, hoesten of ademhalingsproblemen.
afbeeldingen: Lewen M, Hedges TR
onderzoek
bij onderzoek was de best gecorrigeerde gezichtsscherpte van de patiënt 20/25 in elk oog. Pupillen waren even groot en reactief in zowel lichte als donkere omgevingen, en er was geen afferente pupillaire afwijking. Kleurenzicht en confrontatie visuele velden waren vol in beide ogen. Extraoculaire motiliteit onderzoek toonde ongeveer 75% beperking in adductie van het rechteroog, maar was verder volledig. Adductieve saccadische bewegingen werden vertraagd in het rechteroog. Maddox staaf testen bleek een 2 D exodeviatie en 3 D rechts hypodeviatie in primaire blik; echter, testen in alle blikken niet om een duidelijk patroon te onthullen. Gezichtsgevoel en spierkracht waren intact. Het rechter bovenste ooglid was ptotisch, met een marginale reflexafstand van -0,5 mm in het rechter oog en 2,5 mm in het linker oog (figuur 1). Levator excursies werden bilateraal bewaard. Anterieure segment examen was onopvallend behalve voor milde nucleaire sclerotische staar, en fundus examen was normaal. Algemeen lichamelijk onderzoek onthulde een algemene goed-schijnende man zonder waarneembare fysieke of neurologische tekorten.
Wat is uw diagnose?
Zie antwoord op de volgende pagina.
unilaterale ptosis
het klinische beeld van unilaterale ptosis in combinatie met een disfunctie van dezelfde oculaire motiliteit geeft onmiddellijk aanleiding tot bezorgdheid over een oculomotorische zenuw (derde hersenzenuw) verlamming. Betrokkenheid van de leerling is een belangrijk kenmerk bij de eerste evaluatie van een mogelijke derde zenuwverlamming. Het feit dat deze patiënt geen verwijde pupil vertoonde, maakte de mogelijkheid van een intracraniaal aneurysma, wat een levensbedreigende noodsituatie is, minder waarschijnlijk.
de differentiële diagnose voor pupil-sparende derde zenuwverlammingen omvat compressieve, ischemische, infectieuze en inflammatoire etiologieën. Evoluerende aneurysma ‘ s en tumoren nauwelijks invloed op motorische vezels van de derde zenuw voor compressie van de pupilvezels. De meest voorkomende oorzaak van een leerlingsparende derde zenuwverlamming bij een volwassene is ischemie van microvasculaire ziekte als gevolg van diabetes of hypertensie. Reuscelarteritis moet worden overwogen bij een volwassene met een acute craniale neuropathie en geassocieerde systemische symptomen als gevolg van ontsteking. Infectieuze oorzaken zijn herpesvirus, de ziekte van Lyme, syfilis en tuberculose, en ontstekingsaandoeningen zoals sarcoïdose of granulomatose met polyangiitis kunnen ook leiden tot een leerlingsparende derde zenuwverlamming. Trauma en migraine kan derde zenuwverlamming veroorzaken; echter, deze hebben de neiging om de leerling te betrekken, en onze patiënt had geen recente geschiedenis van trauma.
Er zijn andere belangrijke overwegingen, vooral gezien het feit dat het oculaire motiliteitsonderzoek van de patiënt niet duidelijk overeenkwam met het klassieke patroon van een derde zenuwverlamming. Myasthenia gravis gaat vaak om de extraoculaire spieren wat resulteert in ptosis of oculaire uitlijning die niet past bij een bepaald patroon en kan fluctueren in de loop van de dag of zelfs tijdens het examen. Ontsteking van de baan of caverneus sinus kan idiopathisch zijn en leiden tot ptosis en disfunctie van oculaire motiliteit. Ten slotte moet rekening worden gehouden met chronische progressieve uitwendige oftalmoplegie, hoewel dit meestal een bilateraal en verraderlijk proces is.
diagnose en behandeling
intraveneus edrofonium, dat acetylcholinesterase-activiteit remt, werd toegediend in de kliniek om te beoordelen of de symptomen van de patiënt te wijten waren aan de neuromusculaire junctieziekte of myasthenia gravis. Deze test bleek negatief te zijn omdat zijn ptosis bleef aanhouden. Bloedonderzoek werd gestuurd voor acetylcholine receptor antilichamen om definitief uit te sluiten myasthenia gravis, en een poliklinische MRI/MRA werd besteld. Beeldvorming bevestigde de afwezigheid van een intracraniaal aneurysma, maar toonde een kleine 6 mm × 8 mm × 4 mm relatief hypodense laesie aan in de rechter caverneuze sinus die mogelijk een atypisch meningeoom of schwannoom vertegenwoordigde (figuren 2 en 3). Het was niet duidelijk of deze laesie de oorzaak was van de symptomen van de patiënt of een incidentele bevinding in de setting van een microvasculaire derde zenuwverlamming. In de daarop volgende dagen ontwikkelde de patiënt echter verergerende symptomen, waaronder dubbel zien, hoofdpijn, ernstige malaise, slechte eetlust en gewichtsverlies. Zijn oculaire motiliteit onderzoek toonde beperking van de werking van de superieure, Inferieure en mediale rectus spieren. Zijn rechter pupil bleef reactief. Hij werd gestart met prednison voor mogelijke reuzencelarteritis en vervolgens opgenomen voor systemische workup. De acetylcholine receptor antilichaam test keerde negatief terug.
zijn intramurale bloedonderzoek was opmerkelijk voor lichte bloedarmoede, ernstige trombocytopenie en verhoogde lactaatdehydrogenase, dit laatste wijst op significante cel-of weefseldestructie. Het C-reactieve eiwit was licht verhoogd en de bezinkingssnelheid van de erytrocyten lag binnen de normale grenzen. Infectieuze serologieën waren negatief. CT-beeldvorming van zijn borst, buik en bekken toonde uitgebreide retroperitoneale en periaortale lymfadenopathie met mogelijke necrose (Figuur 4). De hematologie / oncologiedienst werd geraadpleegd en er werd een beenmergbiopsie uitgevoerd, waarbij grote, abnormale lymfoïde cellen met plasmablastische kenmerken werden aangetoond, consistent met een zeldzame vorm van hooggradig diffuus groot B-cellymfoom. Herhaal MRI van de baan met gadolinium toonde een interval toename in de grootte van de rechter caverneus sinus laesie (Figuur 5). Hij werd uiteindelijk gediagnosticeerd als het hebben van een gedeeltelijke derde zenuwverlamming secundair aan caverneus sinus infiltratie door geavanceerde plasmablastisch lymfoom. Hij werd gestart met systemische en intrathecale chemotherapie, en radiotherapie werd toegediend aan de caverneuze sinus laesie. Terwijl de symptomen van zijn derde zenuwverlamming verbeterden met de behandeling, bleef zijn algehele prognose voorzichtig.
lymfoom is een zeldzame oorzaak van een geïsoleerde unilaterale oculomotorische zenuwverlamming, waarbij de literatuur voornamelijk bestaat uit case reports. Klinische manifestaties van oculomotorische zenuwverlamming kunnen optreden als gevolg van infiltratie van de zenuw zelf door lymfoom of compressie van de zenuw, meestal in de caverneuze sinus. De caverneuze sinus is een veneuze holte die de halsslagader, sympathische zenuwen, de derde (oculomotorische), vierde (trochlear) en zesde (abducens) craniale zenuwen, evenals de eerste (oftalmische) en tweede (maxillaire) divisies van de vijfde (trigeminus) craniale zenuw bevat. De oculomotorische zenuw splitst zich in superieure en inferieure divisies binnen de holle sinus, met de pupillaire vezels reizen binnen de inferieure Divisie. Als zodanig, laesies infiltreren de caverneuze sinus kan een deel van de oculomotorische zenuw comprimeren. Nochtans, stelt het sparen van de pupillaire reactie voor dat het lymfoom de kern van de zenuw infiltreert en de meer perifere pupillaire vezels spaart, gelijkend op wat van diabetische microvasculaire belediging aan de derde zenuw voorkomt.
Tsai en collega ‘ s rapporteerden een geval van een 51-jarige vrouw met een pupil met derde zenuwverlamming als de eerste presentatie van diffuus groot B-cellymfoom. Ze werd behandeld met chemotherapie en bestraling, die de grootte van de boosdoener laesie verminderde, maar de manifestaties van de zenuwverlamming bleven bestaan. Sato en collega ‘ s beschreven twee gevallen van lymfoom die oculomotorische zenuwverlammingen veroorzaken, die beide pupil-sparend waren. De eerste patiënt was een 71-jarige man wiens oculomotorische zenuwverlamming het eerste symptoom was van systemisch lymfoom, terwijl de tweede patiënt een 89-jarige vrouw was die eerder was behandeld voor systemisch diffuus groot B-cellymfoom en een derde zenuwverlamming had met een terugkeer van haar ziekte. De zenuwverlamming van deze laatste patiënt verbeterde na intrathecale chemotherapie.
Plasmablastisch lymfoom is een bijzonder agressieve en moeilijk te behandelen vorm, die zich kan voordoen in de setting van gecompromitteerde immuniteit, zoals bij HIV-infectie. Er wordt aangenomen dat de ziekte van onze patiënt waarschijnlijk getransformeerd van niet-gediagnosticeerde chronische lymfatische leukemie.
samengevat had een 73-jarige man een pupilsparende derde hersenzenuwverlamming en progressieve constitutionele klachten als de eerste symptomen die leidden tot een diagnose van lymfoom dat was uitgezaaid naar de caverneuze sinus. Bij vervolgonderzoek verbeterden de motiliteitstekorten en ptosis van onze patiënt met chemotherapie. Hij onderging vervolgens een autologe stamceltransplantatie en is in volledige klinische en radiologische remissie 1 jaar na zijn eerste presentatie.
- Akinci A, et al. J Pediatr Oftalmol Scheelzien. 2009; doi: 10.3928/01913913-20090706-11.
- Guy J, et al. Oogheelkunde. 1985; doi: 10.1016 / S0161-6420 (85)33958-1.
- Jacobson DM. Neurologie. 2001;doi:10.1212/WNL.56.6.797.
- Manabe Y, et al. Neurol Res. 2000; 22 (4):347-348.
- Sadagopan KA, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2013; doi: 10.1097 / ICU.0b013e3283645a9b.
- Sato H, et al. J Clin Neurosci. 2011; doi: 10.1016 / j.jocn.2010.12.044.
- Tsai CH, et al. Acta Neurol Belg. 2013; doi: 10.1007/s13760-012-0100-7.
- voor meer informatie:
- Michael Lewen, MD, and Thomas R. Hedges III, MD, kan worden bereikt op New England Eye Center, Tufts University School Of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
- bewerkt door Jessica Moon, MD, en Emily C. Wright, MD. Ze kunnen worden bereikt op de New England Eye Center, Tufts University School Of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
Subscribe
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren
Klik hier om e-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio
Terug naar Healio