Midgut volvulus is een aandoening waarbij de darm is gedraaid als gevolg van malrotatie van de darm tijdens de foetale ontwikkeling. Malrotatie van de darm treedt op wanneer de normale embryologische opeenvolging van darmontwikkeling en fixatie wordt onderbroken.
hoewel midgut volvulus een complicatie is van malrotatie van de darm en mesenterische malfixatie, is primaire volvulus van de dunne darm een duidelijk verschillende en zeldzame entiteit die gekenmerkt wordt door torsie van de gehele dunne darm met een normale mesenterische fixatie.
De malroteerde darm is gevoelig voor torsie (zoals aangetoond in de eerste afbeelding hieronder), wat kan leiden tot midgut volvulus. De tweede afbeelding, uit een GI-serie, toont een zijaanzicht van midgut volvulus.
Malrotatie met midgut volvulus toont torsie rond de smalle mesenterische stengel. 
bovenste GI-serie toont malrotatie met midgut volvulus in een laterale weergave. bij pasgeborenen vertoont malrotatie met midgut volvulus klassiek galachtig braken en, zoals de röntgenfoto hieronder aantoont, hoge darmobstructie. Hoewel de meeste pasgeborenen met galachtig braken geen midgut volvulus hebben, moet deze diagnose worden uitgesloten.
liggende röntgenfoto bij een pasgeborene met midgut volvulus toont een hoge darmobstructie. Oudere kinderen met malrotatie kunnen een failure to thrive, chronische recidiverende abdominale pijn, malabsorptie of andere vage verschijnselen vertonen. Hoe ouder het kind, hoe minder duidelijk de klinische presentatie is. Nonrotatie van de darm kan asymptomatisch zijn en is een incidentele bevinding op bovenste GI series uitgevoerd om andere redenen.
Geassocieerde afwijkingen worden waargenomen bij ongeveer 60% van de patiënten en omvatten congenitale hartziekte met heterotaxie (abnormale positionering en opstelling van de buikorganen, zoals de milt, de lever en de belangrijkste bloedvaten; rechts-of linkszijdig isomerisme). Malrotatie is bijna altijd aanwezig bij patiënten met congenitale hernia diaphragmatica en buikwanddefecten, zoals omphalocele en gastroschisis. Ook, malrotatie komt vaker voor met imperforate anus, duodenale atresie, duodenale web, duodenale stenose, preduodenale poortader, ringvormige pancreas, Hirschsprung ziekte, en galatresie. .
in een meta-analyse was de incidentie van rotatieafwijkingen en van acute midgut volvulus significant groter bij patiënten met heterotaxie dan in de normale populatie. De profylactische Ladd procedure werd geassocieerd met minder morbiditeit en mortaliteit dan met een spoedoperatie.
Malrotatie bij een patiënt met congenitale hartziekte en heterotaxie wordt hieronder getoond.
bovenste GI-serie en een studie van de dunne darm toont malrotatie zonder midgut volvulus bij een patiënt met complexe congenitale hartziekte en heterotaxie. Let op de dunne darm in de rechter buik. Voorkeursonderzoek
de diagnostische test bij een kind met mogelijke malrotatie, met of zonder midgut volvulus, is een bovenste GI-reeks.
in een studie van Sizemore et al had een reeks bovenste GI in de detectie van intestinale malrotatie bij zuigelingen en jongeren een gevoeligheid van 96%, wat positieve resultaten opleverde bij 156 van de 163 patiënten met operatief geverifieerde malrotatie. Bovendien toonde de serie midgut volvulus bij 30 van de 38 patiënten bij wie volvulus operatief werd geverifieerd (gevoeligheid, 79%). Gegevens uit de studie toonden aan dat jejunale positie kan resulteren in een onjuiste interpretatie van UGI-reeksen.
Midgut volvulus kan, hoewel zeldzaam, een hoge obstructie van de twaalfvingerige darm veroorzaken. In deze gevallen kan de abdominale radiograaf het klassieke uiterlijk van het dubbele bubbelteken van duodenale atresie nabootsen (de eerste bubbel komt overeen met de maag en de tweede bubbel met de verwijde duodenale lus). Gilbertson-Dahdal et al adviseerde een radiografisch of echografisch onderzoek naar het bovenste deel van het maag-darmkanaal uit te voeren om mogelijke malrotatie met midgut volvulus te identificeren wanneer er vertraging is in de chirurgische behandeling van patiënten met het dubbele bubbelteken.
bij de meeste patiënten met malrotatie is een bovenste GI-reeks gemakkelijk uit te voeren en, in ervaren handen, gemakkelijk te interpreteren, met de volgende uitzonderingen:
-
bij volledige obstructie van de twaalfvingerige darm maakt een bovenste GI-reeks geen onderscheid tussen de oorzaken van proximale darmobstructie. In dergelijke gevallen is chirurgische exploratie geïndiceerd.
-
Een redundante de twaalfvingerige darm, te zien op sommige normale individuen, kunnen worden verward met een malrotatie. Zorgvuldig volgen van de barium toont een normale duodenojejunal junction (DJJ); als er onzekerheid bestaat, kan een contrastklysma de normale rotatie bevestigen als de blindedarm in het rechteronderkwadrant wordt gezien.
een vals-negatieve diagnose van malrotatie met midgut volvulus kan leiden tot vertraging in de diagnose en, mogelijk, overlijden of ernstige morbiditeit. Vals-negatieve diagnoses resulteren uit een verkeerde interpretatie van een bevinding als een normale variant. Een fout-positieve diagnose kan leiden tot een onnodige laparotomie en een vertraging in het verkrijgen van de juiste diagnose. Vals-positieve conclusies optreden wanneer er sprake is van het niet herkennen van normale variaties, zoals dubbel of slenteren door de twaalfvingerige darm, de twaalfvingerige darm inversum, of de mobiliteit van de duodenojejunal splitsing (DJJ). De DJJ kan mobiel zijn bij kinderen jonger dan 4 jaar, en verplaatsing kan optreden in geval van gasvormige uitzetting van de maag of darm, evenals intra-abdominale processen die massa-effect veroorzaken.
de hoogste gevoeligheden en specificiteiten met hogere GI-reeksen zijn in pediatrische centra waar operators met ervaring en pediatrische expertise de onderzoeken uitvoeren. Als de resultaten van het bovenste GI in vraag zijn, moet het onderzoek worden herhaald via een nasogastrische voedingsbuis, of het onderzoek moet worden voortgezet om de positie van de blindedarm te bepalen, omdat de blindedarm abnormaal is bij 80% van de patiënten met malrotatie.
Katz et al stelden 9 bevindingen op bovenste GI-series voor om subtiele afwijkingen te detecteren. Drie of meer afwijkingen duidden op malrotatie, de aanwezigheid van 2 afwijkingen werd als onbepaald beschouwd en 1 afwijking vertegenwoordigde normale variatie. De bevindingen omvatten een beoordeling van de locatie van de pylorus, 3 descriptoren van het duodenojejunale knooppunt, 3 descriptoren van het segment tussen de inferieure-most en duodenojejunale flexuren, en de koers en positionering van het jejunum. Long et al paste de Katz-criteria toe in moeilijk te diagnosticeren gevallen. In hun serie hadden 9 patiënten met malrotatie slechts 1 van de Katz criteria. Zij stelden de mogelijkheid voor van malrotatie en verdere evaluatie als het jejunum zich in het rechterbovenkwadrant bevindt, als de DJJ iets laag is, of als er ongebruikelijke redundantie van de twaalfvingerige darm is. Hoewel redundantie van de sweep normaal kan zijn, beschrijven ze kenmerken die wijzen op malrotatie, waaronder het volgende:
-
hoekigheid of kinking van de lussen (vanwege Laddebanden)
-
vorming van meer dan een enkele lus tijdens de sweep
-
ongebruikelijke redundantie
/div>
achtergrond
malrotatie van de darm veroorzaakt verkorting van de mesenterische wortel, die predisponeert voor volvulus. Malrotatie resulteert uit verstoring van de normale embryologische ontwikkeling van de darm. De midgut (midden van de twaalfvingerige darm aan de milt flexure van de dikke darm) ontwikkelt zich als een lange, rechte buis met arteriële bloedstroom geleverd door de superieure mesenterische slagader.
na 12 weken dracht heeft het gewoonlijk 270 graden tegen de klok in gedraaid (naar rechts), zodat de duodenojejunale kruising (DJJ) zich in het linker bovenste kwadrant bevindt en de blindedarm zich in het rechter onderste kwadrant bevindt. Eenmaal in hun laatste anatomische posities stabiliseren mesenterische gehechtheden de positie van de darmlussen. Als de rotatie op om het even welk punt in het proces wordt gearresteerd, verblijven deze lussen in abnormale posities in de buik en stabilisatie in de buik kan niet voorkomen.
De duodenojejunale lus en de cecocolische lus draaien onafhankelijk van elkaar. Hoewel de meeste gevallen van malrotatie beide lussen beïnvloeden, treden gevallen van abnormale duodenojejunale rotatie met normale cecale positie (en zelden geïsoleerde cecocolic malrotatie) op. Long et al beschreven 7 patronen van duodenale malrotatie in een reeks van 69 gevallen van chirurgisch bewezen malrotatie. Bijna alle individuen hadden abnormale fixatie van zowel de twaalfvingerige darm als de dikke darm; echter, één patiënt had een normale twaalfvingerige darm, en 4 hadden normale cecal posities.
personen met malrotatie waarvan wordt aangenomen dat zij risico lopen op volvulus, evenals personen met midgut volvulus, ondergaan een Ladd-procedure. Tijdens deze procedure, de darm is niet getwist als volvulus aanwezig is; lijm of Ladd banden worden verwijderd; het mesenterium wordt verbreed; de darm wordt geplaatst in de buik in een niet-geroteerde oriëntatie (dunne darm aan de rechterkant en dikke darm aan de linkerkant); en de appendix is verwijderd. De herhaling van volvulus wordt gemeld om minder dan 1% na deze procedure te zijn; in gevallen van herhaling, kan het aan een onvolledige aanvankelijke procedure of verminderde vorming van adhesie toe te schrijven zijn. De gemeenschappelijkste complicatie is darmobstructie toe te schrijven aan adhesie.
de prognose van prenatale intestinale volvulus hangt af van de lengte van het betrokken segment, het niveau van darmobstructie, de aanwezigheid van meconiumperitonitis en de zwangerschapsduur bij de geboorte. Bij 30% van de patiënten met midgut volvulus in één studie was het enige klinische teken een plotselinge verslechtering van de algemene toestand en een opgezette buik. Van de 37 onderzochte kinderen ontwikkelde 43% complicaties en de mortaliteit was 16%.
anatomie
bij normale rotatie ligt het derde deel van de twaalfvingerige darm (D3) tussen de mesenterische slagader (SMA) en de aorta in de retroperitoneale ruimte. Deze anatomische relatie kan worden beoordeeld op CT en ons. De laterale positie tijdens fluoroscopische evaluatie helpt beoordelen voor normale retroperitoneale positionering van de tweede door middel van vierde delen van de twaalfvingerige darm. Een abnormale anterieure loop van de twaalfvingerige darm op de meest caudale omvang vertegenwoordigt de twaalfvingerige darm verlaten van het retroperitoneum. De relatie van de twaalfvingerige darm tot de slagaders kan niet direct worden beoordeeld door fluoroscopisch onderzoek.
de positie van het D3-segment achter de mesenterische slagader in het retroperitoneum helpt malrotatie uit te sluiten. Taylor beschrijft echter een van de 38 patiënten met operatief aangetoonde malrotatie die een normale retroperitoneale positie van D3 had. Hij beweert dat op basis van de embryologische ontwikkeling van de midgut, D3 een normale positie kan hebben en toch de blindedarm hoog in de buik kan zijn, wat resulteert in een korte mesenterium en aanleg voor volvulus.
de relatie tussen de bovenste mesenterische ader en slagader is ook belangrijk bij de beoordeling van malrotatie en volvulus. Normaal gesproken ligt de bovenste mesenterische ader rechts van de bovenste mesenterische ader op het niveau van de samenvloeiing van de bovenste mesenterische ader (SMV) en de poortader. Deze relatie kan gemakkelijk worden beoordeeld met behulp van echografie. Omkering van deze relatie kan wijzen op malrotatie, en correlatie met de presentatie van de patiënt en bovenste GI series is gerechtvaardigd. Omgekeerd sluit normale oriëntatie van deze vaten malrotatie niet uit. In Taylors reeks van 38 chirurgisch aangetoonde gevallen van malrotatie hadden 11 patiënten een normale SMV/SMA relatie. Als de klinische verdenking hoog is, moet verdere evaluatie worden uitgevoerd met een bovenste GI-serie.
bij symptomatische patiënten met midgut volvulus die computertomografie of echografie ondergaan, kan het draaikolkteken worden waargenomen, dat de rotatie met de klok mee van de SMV, het mesenterium en de dunne darmlussen voorstelt, die rond de SMA draaien. Deze bevinding is specifiek voor volvulus. Het referentiepunt van de klokrichting is het uiterlijk op een axiale plak van een CT-scan waar de voorste buikwand is op 12 uur en de wervelkolom is op 6 uur. Deze patiënten kunnen ook een verwijde proximale twaalfvingerige darm hebben.
gevallen van tegen de klok in zwenken, ook bekend als het barber-pole teken, zijn zelden beschreven in gevallen van chirurgisch bewezen midgut volvulus. Een normale variant die verward kan worden met het wervelen van het mesenterium is de verschijning van de proximale linker jejunale aderen als ze in een linksom richting naar de superieure mesenterische ader. Sodhi et al beschreven 72 patiënten in een reeks van 200 opeenvolgende pediatrische abdominale CTs, uitgevoerd om andere redenen dan evaluatie voor malrotatie en volvulus, met tegen de klok in werveling van de proximale mesenterische aderen variërend van 90 graden tot meer dan 270 graden. In de Taylor-serie werd dit patroon eveneens beschreven bij 10% van de patiënten zonder malrotatie.